КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА И ДИАГНОСТИКА. Коарктационный синдром включа­ет субъективные и объективные при­знаки, обусловленные различием ре­жимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты

Коарктационный синдром включа­ет субъективные и объективные при­знаки, обусловленные различием ре­жимов кровообращения выше и ниже места сужения аорты. Большинство больных отмечают головную боль, головокружения, носовые кровотече­ния, сердцебиение, одышку, онемение, зябкость, похолодание нижних конеч-

ностей, быструю утомляемость при ходьбе, перемежающуюся хромоту.

У взрослых и у детей старшего возраста обычно хорошо развит верх­ний плечевой пояс при сравнительно менее развитых нижней половине ту­ловища и нижних конечностях («фи­гура гимнаста», «фигура египетской фрески», И. А. Медведев, 1970). У мно­гих больных определяется видимая и пальпируемая пульсация коллатера-лей на спине и боковых поверхностях грудной клетки, которая лучше обна­руживается в согнутом положении ту­ловища с приведенными к груди ру­ками.

Артерии шеи, головы, верхних ко­нечностей, дуга аорты в яремной ямке интенсивно и напряженно пульси­руют, в то время как пульсация арте­рий нижних конечностей ослаблена или не определяется. Основным диаг­ностическим признаком является пе­репад давления между верхней и ниж­ней половиной тела, определяемый исследованием пульса и артериально­го давления на верхних и нижних ко­нечностях. Однако этот признак у де­тей выражен в меньшей степени, а у взрослых может быть следствием об-литерирующих заболеваний сосудов. Для коарктации характерно повыше­ние максимального и пульсового давления, однако к концу третьего десятилетия жизни увеличивается и диастолическое давление (признак склеротических изменений сосудов).

У большей части больных границы сердца увеличены влево, виден уси­ленный верхушечный толчок. При аускультации определяется интенсив­ный систолический шум во II межре-берье слева. Характерным для коарк­тации аорты является выслушивание систолического шума на сосудах шеи и слева в межлопаточном пространст­ве. У ряда больных прослушивается также диастолический шум.

При электрокардиографическом ис­следовании чаще всего обнаружи­ваются признаки перегрузки (гипер­трофии) левого желудочка. Со вре­менем могут появиться признаки ишемии миокарда, нарушения внутри-желудочковой проводимости, которые рассматриваются как неблагоприят­ные прогностические симптомы (Wis-heart, 1970, и др.).

Обычное рентгенологическое иссле­дование позволяет у ряда больных выявить прямые и косвенные призна­ки коарктации аорты. По данным М. А Иваницкой, В. С. Савельева (1960), М. Димитрова и соавторов (1971), характерными являются следу­ющие признаки: а) аортальная конфи­гурация сердца; б) расширение восхо­дящего отдела аорты; в) увеличение тени верхнего средостения в связи с расширением левой подключичной ар­терии; г) удлинение в краниальном на­правлении (высокое стояние) дуги аор­ты; д) смещение контрастированного пищевода вправо в связи с давлением пристеночного расширения (аневриз­мы) аорты; е) увеличение амплитуды пульсации дуги аорты и левой под­ключичной артерии при малой ампли­туде пульсации нисходящей аорты; ж) наличие у некоторых больных ха­рактерной вырезки («зарубки») на тени выпуклости аорты. У большинства больных (до 70%), чаще старше 12—14 лет, обнаруживаются узурации ниж­них краев ребер (IV—VIII) в их зад­ней части. Выраженность этого при­знака зависит от степени развития коллатералей, частота его нарастает с возрастом больных. Некоторые ав­торы (X. X. Исаков, 1972; В. В. Сат-мари и С. Е. Дыкуха, 1974) большое значение придают томографии в левой боковой проекции как методу уста­новления топического диагноза.

Рентгеноконтрастные методы ис­следования могут обеспечить получе­ние наиболее достоверных диагности­ческих данных. Однако их применяют относительно редко по двум основным причинам. Во-первых, способов обще­клинической диагностики вполне до­статочно (в 90% случаев) для уста­новления диагноза коарктации. Во-вторых, одни рентгеноконтрастные ме­тоды исследования представляют в большей или меньшей степени риск

для больного, другие — недостаточно информативны, что удерживает хирур­гов от их использования в случаях типичной клинической картины забо­левания.

Можно выделить следующие пока­зания к рентгеноконтрастному иссле­дованию: а) при неясном диагнозе и подозрении на сочетание коарктации с другими пороками сердца и сосудов (открытый артериальный проток, де­фекты перегородок, недостаточность аортального клапана); б) при подозре­нии на атипичную локализацию су­жения; в) при подозрении на аневриз­му; г) при определении показаний к повторным операциям (рецидив ко-арктационного синдрома, аневризмы трансплантата).

Описанные выше данные касаются в основном взрослых больных и детей школьного возраста. В настоящее время практически важной представ­ляется также диагностика коаркта­ции аорты у детей раннего и дошколь­ного возраста вследствие высокой частоты заболевания, тяжести осложне­ний и внедрения в клиническую прак­тику операций у детей этого возраста (В. И. Бураковский, Я. В. Волкола-ков, В. И. Францев и др.).

Клиническая картина заболевания у маленьких детей не имеет характер­ных признаков, наблюдаемых у детей старшего возраста, однако сопостав­ление симптомов позволяет заподоз­рить коарктацию аорты. Ведущим проявлением заболевания является выраженная сердечная недостаточ­ность и тяжелое клиническое тече­ние. Клинические симптомы неспеци­фичны, что усугубляется частыми дру­гими сопутствующими пороками серд­ца, сосудов, осложнениями.

При аускультации выслушиваются обычно систолический и нередко си-столо-диастолический шумы во 11 меж­ребер ье слева от грудины, в межлопа­точной области. Рентгенологические данные неспецифичны и во многом определяются наличием сочетанных пороков и степенью стеноза аорты. При сочетании коарктации аорты с открытым артериальным протоком или с дефектом межжелудочковой перего­родки размеры сердца обычно значи­тельно увеличены за счет как правого желудочка, правого предсердия, так и левого желудочка, легочной рису­нок усилен вследствие артериального сброса крови (В. И. Бураковский и соавт., 1968). Рентгеноконтрастное ис­следование целесообразно выполнять у больных, которым показано хирур­гическое лечение уже в этом возрас­те — при неэффективной медикамен­тозной терапии сердечной недостаточ­ности (Glass и соавт., 1960;Tawesn соавт., 1968, и др.).

Большинство больных с коаркта-цией аорты с выраженной сердечной недостаточностью умирают в раннем детском возрасте, у многих из них имеются сопутствующие пороки. У ос­тальных развивается компенсация ге-модинамических изменений. У детей дошкольного возраста клинические признаки обычно минимальны и про­являются при типичной коарктации с 8—10-летнего возраста, а при соче-танных пороках значительно рань­ше — в возрасте 3—7 лет. У детей старше 5 лет обычными жалобами яв­ляются головокружения, головная боль, быстрая утомляемость, одышка, особенно при физическом напряже­нии, носовые кровотечения, похоло­дание нижних конечностей. При вни­мательном целенаправленном исследо­вании диагноз может быть поставлен на основании обычных клинико-рент-генологических исследований.

Сочетанные и атипичные формы коарктации аорты характеризуются некоторыми клиническими особен­ностями, которые позволяют запо­дозрить характер патологии, однако точный диагноз, как правило, основы­вается на данных рентгено-хирургиче-ских исследований.

При коарктации постдуктального типа с функционирующим артериаль­ным протоком или в сочетании с де­фектами перегородок сердца гипертен-зия в сосудах верхней половины туло­вища и признаки коллатерального

кровообращения не выражены, отме­чается высокое пульсовое давление за счет пониженного диастолического и несколько повышенного систоличе­ского, раньше проявляются признаки ишемии нижних конечностей (осцил-лографические, реографические, тер­мометрические данные), гипертензия малого круга кровообращения и симп­томы сердечной недостаточности.

Предуктальный тип коарктации с функционирующим артериальным протоком (венозно-артериальный сброс крови) характеризуется призна­ками сердечной недостаточности уже в периоде новорожденности, расши­рением границ сердца вправо. Гра­диент давления и коллатеральные со­суды обычно не выражены.

При высоком расположении су­жения в области дуги аорты, чаще между левой подключичной и левой общей сонной артериями, определяют­ся признаки нарушения кровообра­щения в левой верхней конечности (пульсация на артериях ослаблена или не определяется, градиент давле­ния между правой и левой верхними конечностями более 30 мм рт. ст., не­доразвитие левой руки), ослабление пульсации и отсутствие систолическо­го шума на левой сонной артерии, большая степень выраженности кол­латеральных сосудов справа, узура-ция только в области правых верхних ребер.

При коарктации грудо-брюшной и брюшной аорты характерна выражен­ная ишемия нижних конечностей, в связи с чем нередко диагностируют облитерирующий эндартериит. Топи­ческой диагностике помогают выслу­шивание систолического шума на брюшной аорте при отсутствии его в области сердца, выявление узура-ции VI—X ребер. При вовлечении по­чечных артерий и резко выраженной артериальной гипертензии нередко ставят ошибочный диагноз злокачест­венной гипертонии.

В течении заболевания можно вы­делить несколько периодов. Крити­ческий период (В. И. Бураковский и соавт., 1968) наблюдается у новорож­денных и у детей раннего возраста, когда в зависимости от характера па­тологии решается вопрос о жизне­способности ребенка с данным поро­ком. Период компенсации или субкли­нических проявлений — от 1 года до 12—14 лет. Пер иод выраженных кли­нических проявлений — от 15 до 25 лет. Стадия декомпенсации, вторичных изменений и осложнений — после 25 лет. Этот период характеризуется на­растанием склеротических изменений сосудов, развитием аневризм, кровоиз­лияний в мозг, эндокардита, вто­ричными изменениями органов, про-грессированием сердечно-сосудистой недостаточности, разрывами аорты. Указанные изменения вызывают не­обратимые осложнения, которые часто приводят к летальному исходу.

Больные умирают в среднем в воз­расте 32—35 лет (В. С. Смоленский и соавт., 1964; Campbell, 1970). Значи­тельная часть больных умирает в воз­расте до 1 года (38,7%, по Blackford, 1928). По данным Campbell (1970), ис­ключая умерших детей в возрасте до 2 лет, 25% больных умирают до 20 лет, 50% — до 32 лет, 75% — до 46 лет и 90% — до 58 лет. Наиболее частые причины смерти — сердечная недоста­точность, разрывы аорты и аневризм, эндокардит, кровоизлияние в мозг.