КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ

Коарктацией называют порок раз­вития, заключающийся в сужении или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке, чаще всего в области ее перешейка с нарушением гемодинамики и комплексом разви­вающихся компенсаторных меха­низмов.

Первое описание заболевания свя­зывают с именем Morgagni (1670), тер­мин «коарктация аорты» предложил Mercier (1838). Интенсивное изучение этой патологии началось после первых успешных резекций коарктации пере­шейка аорты, выполненных Crawford

(1944) в Швеции и Gross (1945) в США. Впервые в СССР успешная операция по поводу коарктации аорты выполне­на Е. Н. Мешалкиным в 1955 г.

Большинство клиницистов в на­стоящее время считают коарктацию аорты следствием нарушения эмбрио­нального развития аорты в первые месяцы эмбриогенеза. Наиболее час­тая локализация сужения в области перешейка аорты подтверждает эмб­риологическую теорию происхожде­ния коарктации в результате наруше­ния сложных процессов слияния IV и VI жаберных артериальных дуг с дорсальной аортой. Заболевание встречается у мужчин в 2—3 раза чаще, чем у женщин.

Типичная, классическая локализа­ция коарктации — область перешейка аорты (терминальная часть дуги аорты между устьем левой подключичной артерии и артериальным протоком) — наблюдается у 88—98% больных (И. А. Медведев, 1970; De Bakey и соавт., 1960, и др.). Из нетипичных локализаций на первом месте стоят сужения дуги аорты, затем нисходя­щей грудной и брюшной аорты. Ко­личество описанных нетипичных ко­арктации исчисляется несколькими сотнями. Очень редко встречаются множественные сужения аорты, рас­полагающиеся в различных ее от­делах.

Коарктации обычно (у 95% боль­ных) ограничены по протяженности — от линейного стеноза до 1—2 см. Ред­ко наблюдаются протяженные коарк­тации в виде гипоплазии отдельных участков аорты на протяжении 2—5 см и более с уменьшением внешнего диаметра — гипопластический тип. Сужение нередко имеет форму диа­фрагмы с отверстием в центре ее диа­метром 3—5 мм, причем наружный диаметр аорты может быть нормаль­ным по величине. Просвет аорты мо­жет быть полностью облитерирован-ным или только суженным. Нередко о степени сужения просвета можно судить только после рассечения стен­ки аорты.

С возрастом обычно развиваются дилатапия или типичные аневризмы в постстенотическом и престеноти-ческом участках аорты, примыкаю­щих к коарктации. Аневризмы, обыч­но мешотчатые по форме, наблюдаются в среднем у 17% больных (по секцион­ным данным); более чем у половины больных они постстенотические. В участках аорты, примыкающих к ко­арктации, вследствие нарушений ус­ловий гемодинамики наблюдается дез­организация соединительнотканных структур с развитием склеротических изменений, кальциноза и аневризм.

У больных с коарктацией аорты часто обнаруживаются другие пороки сердца и крупных сосудов. Частота этого сочетания зависит от возраст­ного состава анализируемых групп больных и резко убывает с возрастом пациентов вследствие высокой леталь­ности детей с сочетанными пороками на первом году жизни. Так, по данным Tawes и соавторов (1969), в группе оперированных 333 детей в возрасте от 2 дней до 14 лет (54% детей в воз­расте до 1 года) сочетание коарктации с различными другими пороками серд­ца и крупных сосудов было у 75%, функционирующий артериальный про­ток наблюдался у 58% детей.

Среди больных школьного возраста и взрослых сочетанные пороки встре­чаются значительно реже: открытый артериальный проток—у 16—21% пациентов (А. Д. Джагарян, 1957; И. А. Медведев, 1970; Irmer, Pathak, 1964), другие пороки — в среднем у 8—10% больных. Основными со­путствующими пороками, кроме функ­ционирующего артериального прото­ка, являются стеноз устья и дефекты

клапанов аорты, а также дефект меж­желудочковой перегородки (В. И. Бу-раковский и соавт., 1970; Tawes и соавт., 1969). Нередко у взрослых и де­тей старшего возраста наблюдается эндокардит (у 18%, по данным И. А. Медведева, 1970). Известны соче­тания коарктации аорты с аномалиями развития моче-половой системы, суже­нием трахеи, атрезией пищевода.