НАРУШЕНИЯ ГЕМОДИНАМИКИ

Нарушения гемодинамики при коарктации аорты обусловлены нали­чием анатомического препятствия на пути магистрального кровотока и за­висят главным образом от степени, уровня, протяженности сужения аор­ты, функциональной достаточности коллатерального кровообращения, а также от влияния сопутствующих по­роков, вызывающих артериальный или венозный сброс крови.

Патофизиология коарктации аорты характеризуется несколькими основ­ными особенностями: гипертензией в системе сосудов головы, плечевого пояса и верхних конечностей; гипо­тонией в нижней части тела; пере­грузкой левого желудочка; гипер­тензией в системе легочной артерии (при некоторых сопутствующих пороках).

Типичная коарктация перешейка аорты.Анатомическое препятствие на пути кровотока в аорте делит большой круг кровообращения на два сектора с разным режимом гемодинамических условий. Одним из объективных при­знаков этого нарушения является разность артериального давления (гра­диент) и пульсации на верхних и ниж­них конечностях. При полном закры­тии просвета аорты вся масса цирку­лирующей крови поступает в верхний бассейн, нижний сектор обеспечи­вается кровью из верхнего через кол­латеральные сосуды. Высокое перифе­рическое сопротивление, обусловлен­ное наличием препятствия на пути магистрального кровотока, вначале (у детей) компенсируется усиленной работой сердца, расширением сосудов верхнего бассейна и коллатеральных анастомозов, увеличением скорости кровотока. Это состояние полной ком­пенсации клинически характеризует­ся отсутствием жалоб при почти нормальных цифрах артериального давления на верхних конечностях, от­сутствием пульса на нижних конеч­ностях. Длительность периода кли­нического благополучия составляет в среднем 8—10 лет и зависит от мно­гих факторов.

Просвет суженного участка аорты не увеличивается пропорционально развитию других отделов сердечно­сосудистой системы с возрастом боль­ного, в связи с чем периферическое сопротивление увеличивается и приво­дит к повышению систолического и пульсового давления в сосудах выше места сужения. В течение всей жизни больного происходит динамическое увеличение артериального давления вследствие нарастающей функцио­нальной недостаточности коллате­ральных сосудов, уменьшения элас­тичности сосудистой стенки и других факторов. В происхождении коаркта-ционной артериальной гипертензии определенную роль играют гумораль­ные факторы, в частности почечно-ишемический (Н. С. Леонтьева и А. В. Покровский, 1963; Thimmis и соавт., 1964).

При коарктации, в отличие от ги­пертонической болезни, увеличивает­ся максимальное и пульсовое давле­ние, диастолическое давление нарас­тает медленно. Подъем диастоличе-ского давления является признаком потери эластичности, склерозирова­ния сосудов выше места сужения (Г. М. Соловьев, Ю. А. Хримлян, 1968).

Коарктация аорты создает по­стоянную перегрузку сердца, в связи с чем развивается гипертрофия левого желудочка. Одновременно расши­ряется восходящая часть аорты и воз­никает (в возрасте 14—16 лет) недо­статочность аортальных клапанов, ко­торая продолжает прогрессировать. Положение усугубляется нередким от­сутствием у этих больных одной створ­ки аортального клапана. Основные по­казатели работы сердца остаются дол­гие годы нормальными, что связывают с интенсивным коронарным кровооб­ращением. Однако с возрастом при длительном повышении систолическо­го, и особенно при нарастании диа-столического давления, развиваются признаки декомпенсации сердца: то-

ногенная дилатация, переполнение малого круга кровообращения и дру­гие. Большое значение для компенса­ции гемодинамических нарушений при коарктации аорты имеет коллатераль­ное кровообращение. Коллатеральные сосуды значительно расширяются при полном закрытии просвета аорты. Диаметр подключичной артерии не­редко равен диаметру аорты, внут­ренней грудной артерии — 5 — 8 мм, межреберных артерий— 10—12 мм. Нередко развиваются аневризмати-ческие расширения межреберных артерий вблизи аорты. Особенно ко­варны аневризмы задних ветвей меж­реберных артерий, легко ранимые при операции.

Нарушения гемодинамики при коарктации прогрессируют с возрас­том и обусловливают развитие тяже­лых, часто необратимых осложнений. Нередким осложнением являются аневризмы аорты и сосудов верхнего бассейна. Разрывы и расслоение ане­вризм наблюдаются обычно в возрасте старше 20 лет, однако бывают и у детей.

Кровоизлияния в мозг при коарк­тации аорты возникают вследствие разрыва аневризмы или истонченной стенки расширенных сосудов голов­ного мозга.

Тяжелым и частым осложнением коарктации аорты является бакте­риальный эндокардит, который на­блюдается у 6—22% больных (И.А.Медведев, 1970; Campbell, 1970). Чаще процесс локализуется на клапа­нах аорты, особенно при двустворча­том клапане, и в области сужения. Отмечается также склонность этих больных к ревматизму. Сердечная не­достаточность является частым ослож­нением и занимает первое место среди причин смерти больных. Недостаточ­ность и стеноз аортального кла­пана сопутствуют коарктации аорты и способствуют развитию сердечной недостаточности.

Сочетанные коарктации аорты с другими пороками характеризуются особенностями гемодинамики, завися- щими в первую очередь от наличия сброса крови.

При открытом артериальном про­токе, расположенном проксимальнее коарктации (постдуктальный тип ко-арктации), происходит артериально-ве-нозный сброс крови. Открытый про­ток служит фактором, разгружающим верхний бассейн крови. Вследствие гиперволемии малого круга кровооб­ращения происходят изменения сосу­дов в системе легочной артерии, уве­личение правых отделов сердца. Сброс крови в малый круг компенсирует рост систолического давления, поэтому ар­териальное давление на верхних ко­нечностях не доходит до высоких цифр, а коллатеральное кровообраще­ние обычно слабо выражено. Рост систолического давления наступает в более поздние сроки. Вследствие не­высокого градиента давления между верхним и нижним сосудистыми бас­сейнами кровообращение в нижних отделах тела значительно понижено, в связи с чем задерживаются рост и развитие организма, в более раннем возрасте развиваются симптомы ише­мии нижних конечностей. С возрастом у больных развивается гипертензия малого круга кровообращения.

При постдуктальном типе коаркта­ции с функционирующим артериаль­ным протоком течение заболевания ха­рактеризуется быстрым развитием гипертензии малого круга кровообра­щения, легочной и сердечной недоста­точности. Вследствие изменений как левых, так и правых отделов сердца, рано появляются признаки тяжелой недостаточности кровообращения (обычно в дошкольном возрасте, с 5—6 лет). Однако разрывы артерий и кро­воизлияния в мозг наблюдаются от­носительно редко при этом типе ко­арктации.

Нарушения гемодинамики, подоб­ные описанным выше, наблюдаются при артериально-венозном сбросе вследствие сочетания коарктации с другими пороками сердца и сосудов — дефектами перегородок сердца, аорто-легочным свищом. В зависимости от

величины сброса крови и степени су­жения аорты в гемодинамических на­рушениях превалируют явления сбро­са крови или признаки коарктацион-ного синдрома.

Предуктальный тип коарктации аорты с функционирующим артери­альным протоком, расположенным ди-стально от сужения, характеризуется венозно-артериальным сбросом кро­ви. Это так называемый инфантиль­ный тип коарктации (по Bonnet, 1903).

При типичном варианте этого поро­ка (широкий проток и полная или поч­ти полная окклюзия аорты) верхняя часть тела получает артериальную кровь из системы ветвей дуги аорты, а нижняя обеспечивается почти исклю­чительно венозной кровью из правого желудочка через легочную артерию и открытый артериальный проток. Про­ток, по сути, выполняет роль коллате­рального сосуда и обычные пути кол­латерального кровотока в утробном периоде практически не развиваются. Сужение аорты при отсутствии выра­женного коллатерального кровотока приводит к повышению артериального давления в системе сосудов выше мес­та сужения и перегрузке левого же­лудочка уже у новорожденных и детей раннего возраста. В связи с увеличе­нием массы циркулирующей крови в малом круге (на величину сброса крови) отмечается перегрузка и правого серд­ца. В итоге рано развивается право-и левожелудочковая недостаточность. Заращение артериального протока отягощает и ускоряет развитие сер­дечной недостаточности, так как не успевает развиться достаточное кол­латеральное кровообращение. В связи с этим при предуктальной коарктации в сочетании с открытым артериальным пороком большинство больных уми­рают на первом году жизни. Предук­тальный тип коарктации особенно час­то сочетается с другими пороками раз­вития сердца и сосудов, что еще более отягощает прогноз заболевания (Та-wes и соавт., 1969, и др.).

При умеренном сужении просвета аорты и относительно узком арте- риальном протоке, малом венозном сбросе крови в аорту условия гемоди­намики более благоприятны, что обес­печивает относительно продолжитель­ные сроки жизни. В таких редких случаях наблюдается предуктальный (инфантильный) тип коарктации аорты у взрослых.

Атипичная локализация коаркта­ции.Патофизиологические изменения определяются локализацией и протя­женностью сужения. Чем проксималь-нее по артериальному дереву распо­ложено сужение аорты, тем больше перегрузка сердца и раньше разви­ваются признаки сердечной недоста­точности, тем более тяжелая гипертен-зия, и раньше наступают мозговые осложнения.

Указанные нарушения в наиболь­шей степени выражены при коаркта­ции дуги аорты.

При сужении грудо-брюшного и брюшного отделов аорты в большей степени выражена и раньше прояв­ляется ишемия нижних конечностей. Уровень сужения выше и ниже от-хождения почечных артерий влияет на почечный фактор возникновения гипертензии при коарктации. При инфраренальной локализации суже­ния артериальное давление обычно не повышено. При супра- и интрареналь-ной локализации сужения, особенно гипопластического типа, почечный кровоток значительно понижен. У не­которых больных наблюдается суже­ние или окклюзия почечных артерий, обусловливающие злокачественное те­чение гипертензии.