Перечислите наиболее распространенные причины пролапса митрального клапана.

а.Врожденная миксоматозная трансформация с удлиненными хордами (причина, по своей распространенности значительно превосходящая все остальные).

б. Дисфункция сосочковой мышцы или асинергичное сокращение желудочков, обусловленное инфарктом или ишемией миокарда [126].

в. Дисфункция миокарда в месте прикрепления задней створки, например при инфаркте миокарда или врожденном отсутствии левой огибающей коронарной артерии.

г. Последствия хирургического вмешательства на митральном клапане, возможно, вследствие неодинаковой длины сухожильных хорд.

д. Гипертрофический субаортальный стеноз (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия), возможно, из-за неодинаковой длины хорд. Причинами последней является асимметричная гипертрофия, а также гиперкинетическое сокращение, облитерирующее полость левого желудочка и сжимающее отверстие митрального клапана, благодаря чему створки митрального клапана по площади становятся больше указанного отверстия. Указанный малый размер полости левого желудочка и уменьшение митрального отверстия может быть причиной того, что примерно у одной трети пациентов с маленьким сердцем (кардиоторакальное отношение менее 40%) при эхокардиографии выявляется пролапс митрального клапана.

е. В редких случаях при митральном стенозе имеется достаточный по размерам нефиброзированный участок створки, который может прогибаться вверх в полость левого желудочка и служить источником не связанного с изгнанием щелчка.Некоторые врачи считают, что ревматическая атака может вызвать пролапс митрального клапана и даже предлагают проводить профилактику ревматизма у всех пациентов с пролапсом, за исключением тех случаев, когда имеют место патологически измененные волны Т, т.к. у таких больных пролапс митрального клапана явно не связан с ревмокардитом.

ж. В одном исследовании пролапс митрального клапана был обнаружен примерно у половины пациентов с миокардитом или диффузным заболеванием соединительной ткани в анамнезе.

3. Какой врожденный порок сердца обычно сочетается с пролапсом митрального клапана?

Дефект межпредсердной перегородки.

Примечание:

Раньше считалось, что митральная регургитация возникает лишь при дефекте межпредсердной перегородки по типу ostium primum (дефект эндокардиальных подушечек, открытый атриовентрикулярный канал) и, соответственно, всегда обусловлена расщеплением створок митрального, клапана. В настоящее время установлено, что митральная регургитация может также возникать при вторичном дефекте межпредсердной перегородки (по типу ostium secundum) и объясняться не только расщепленным митральным клапаном (очень редкое явление), но и миксоматозной дегенерацией пролабирующего клапана. Иногда митральная регургитация обусловлена аномально высоким прикреплением сухожильных хорд вблизи верхней части межжелудочковой перегородки. После закрытия дефекта межпредсердной перегородки расширяется левый желудочек и, вместе с ним, отверстие митрального клапана, благодаря чему пролапс уменьшается или исчезает [108]. Если митральная регургитация обусловлена расщепленным митральным клапаном, то закрытие дефекта межпредсердной перегородки приведет к усилению регургитации.

4. Чем обусловлен не связанный с изгнанием щелчок при пролапсе митрального клапана?

В соответствии с теорией «хордального тона» (chordal snap) щелчок обусловлен внезапным натяжением хорд на максимуме давления в середине систолы. Однако в связи с тем, что сосочковые мышцы сокращаются раньше, хорды с самого начала систолы находятся под слишком большим натяжением для того, чтобы щелкать во время изгнания крови из желудочка [102]. Соответственно, вместо теории «хордального тона» была предложена другая теория, согласно которой рассматриваемый щелчок имеет клапанное происхождение и обусловлен тем, что в связи с избыточностью клапанных тканей или аномальной длиной сухожильных хорд одна из створок не может опереться на противоположную. Таким образом, небольшой участок неподдерживаемой створки может внезапно полностью прогнуться вверх и стать источником щелчка.

Примечание:

По данным эхокардиографии в М-режиме рассматриваемый щелчок может возникать в начале или на пике пролапса.

5. В чем состоит теория «сокращающегося кольца», объясняющая появление не связанного с изгнанием щелчка?

Зачастую задненижние отделы левого желудочка в середине систолы сокращаются излишне сильно. В этой области в основном прикрепляется задняя сосочковая мышца. Избыточное сокращение задненижней стенки левого желудочка смещает заднюю сосочковую мышцу вверх, благодаря чему ослабевает натяжение сухожильных хорд. Продолжающееся желудочковое сокращение затем вновь сильно натягивает хорды, вследствие чего и возникает щелчок. Однако такое аномальное сокращение не обнаруживается у большинства пациентов с пролапсом митрального клапана.

Примечания:

Теория, согласно которой пролапс митрального клапана в некоторых случаях может быть обусловлен первичными патологическими изменениями миокарда, подкрепляется следующими фактами:

а. При ангиографии было установлено, что пролапс митрального клапана по меньшей мере в 80% случаев сочетается с асинергией левого желудочка (аномально сокращающиеся участки и несокращающиеся области). Описаны, по меньшей мере, шесть типов асинергии [106]:

1. Сердце в виде «стопы балерины» в правой передней косой проекции (интенсивное сокращение заднемедиальных отделов и выпуклость в области передней стенки).

2. Уменьшение степени укорочения в области приносящего тракта, окружающей фиброзное кольцо митрального клапана.

3. Сокращение средних отделов желудочка наподобие песочных часов.

4. Неадекватное укорочение в продольной оси.

5. Акинез задних отделов.

6. Облитерация полости желудочка.

б. Поздние систолические щелчки были впервые выявлены на фоне инфаркта миокарда.

в. Поздний систолический шум и щелчок появились у одного больного после того, как рентгеноконтрастное вещество было неумышленно введено непосредственно под заднюю створку митрального клапана.

г. У больных ИБС щелчок и поздний систолический шум иногда возникают в положении сидя на корточках. Это коренным образом отличается от изменений, обычно возникающих у молодых пациентов с пролапсом митрального клапана.

6. Какие причины могут обусловить появление сердечной недостаточности при незначительной митральной регургитации, вторичной по отношению к пролапсу митрального клапана?

а. В редких случаях — разрыв сухожильных хорд

б. Постепенное прогрессирование от незначительной до тяжелой митральной регургитации также может иметь место, однако наблюдается очень редко.

в. Инфекционный эндокардит митрального клапана.

7. Каковы внесердечные причины, обусловливающие появление мезосистолического щелчка?

а. Небольшой левосторонний пневмоторакс. Такой щелчок при достаточной громкости может выслушиваться и на некотором расстоянии от больного. Продолжительность его существования составляет в среднем 11 дней. Одна из теорий гласит, что эти щелчки обусловлены сердцем, сталкивающим язычковый сегмент левого легкого с грудной стенкой. В соответствии с другой теорией причиной появления этих щелчков являются движения сердца, перемещающие пузырьки воздуха между висцеральной и париетальной плеврой. Такие щелчки зачастую исчезают при изменении положения тела и появляются вновь при глубоком дыхании. (Частое появление таких щелчков не только в систолу, но и во время диастолы, позволяет исключить какое-либо участие клапанов в их возникновении.)

б. Плевроперикардиальные спайки или адгезивный перикардит.

Примечания:

В первой половине XX века все мезосистолические щелчки расценивались как обусловленные плевроперикардиальными спайками, вероятно потому, что:

1. Галлаверден (Gallavardin) описал 4 пациентов, у которых на аутопсии были выявлены плевроперикардиальные сращения.

2. Если множественные щелчки выслушиваются на фоне пролабирующих клапанов, то они могут имитировать шум трения перикарда.

в. В очень редких случаях мезосистолический щелчок представляет собой маятникообразные удары введенного в правый желудочек плавающего баллонного катетера о межжелудочковую перегородку. В таких случаях также выслушивается диастолический тон, который даже более характерен, чем систолический щелчок.

г. Полное отсутствие перикарда обусловливает пролапс митрального клапана (полный синдром щелчка и позднего систолического шума) или появление щелчка в сочетании с поздним систолическим шумом при отсутствии пролапса по данным эхокардиографии или ангиографии. Такой щелчок становится громче на вдохе.

д. Изолированный двустворчатый клапан легочной артерии, особенно в сочетании с блокадой правой ножки пучка Гиса (наблюдается очень редко).

е. Аневризма межпредсердной перегородки может генерировать мезосистолический щелчок в момент максимального выбухания перегородки в правое предсердие. (Межпредсердная перегородка в начале систолы выбухает в полость левого предсердия, а затем в середине систолы внезапно пролабирует назад в правое предсердие.) ж. При аортальной регургитации иногда выслушивается мезосистолический той, синхронный с провалом на кривой двухвершинного пульса (pulsus bisferiens). Причина появления этого тона неизвестна [98J. з. В очень редких случаях не связанные с изгнанием крови или мезосистолические щелчки могут быть обусловлены тоном кардиостимулятора, миксомой правого или левого предсердия, полной АВ-блокадой, желудочковой аневризмой или аневризмой межпредсердной перегородки.