Этиология, патологическая анатомия и физиология

1. Какая типичная аномалия митрального клапана обычно обнаруживаетсяво время оперативного вмешательства или при патологоанатомическом исследовании пролабирующего клапана?

Миксоматозная трансформация (дегенерация). Она может быть обнаружена лишь при очень тщательном исследовании, т.к. макроскопически митральный клапан может показаться неизмененным при поверхностном осмотре хирургом или патологоанатомом (рис. 12).

Рис. 12. Слева представлен поперечный разрез аномального срединного фестона задней створки митрального клапана. Справа представлен аналогичный участок задней створки, взятый у женщины с гипертрофией левого желудочка, но без митральной регургитации (Из: J.K. Trent, A.G. Adelman, E.D. Wigle и M.D. Silver. Am Heart J 1970; 79:539)

Примечания:

а. Синдром Марфана обычно сочетается с миксоматозно измененными клапанами, а клапанный пролапс примерно в 20-30% случаев сочетается с разболтанностью (гипермобильностью) суставов, высоким «готическим» небом и иными аномалиями скелета, такими как сколиоз, воронкообразная грудная клетка и прямой позвоночник (иными словами, в редких случаях может иметь место абортированная форма синдрома Марфана). Синдром Элерса—Данло также часто ассоциируется с пролапсом митрального клапана (в одной серии наблюдений этот синдром был выявлен у 9 из 11 пациентов).

б. Примерно у 15% пациентов со щелчками и шумами, выслушиваемыми около левого края грудины, обнаруживается также пролапс трикуспидального клапана. В 20%-50% случаев пролапс митрального клапана сочетается с пролапсом трикуспидального клапана.

Пролапс трикуспидального клапана в сочетании со щелчком или шумом трикуспидальной регургитации был описан при гипертрофии и дилатации правого желудочка, обусловленных легочной гипертензией.Примерно в 5% случаев пролапс трикуспидального клапана не сопровождается митральным пролапсом.