КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ ОТДЕЛЬНЫХ ФОРМ ОПУХОЛЕЙ И КИСТ СРЕДОСТЕНИЯ
Неврогенные опухоли находятся на первом месте (20% от всех опухолей средостения)по частоте среди всех опухолей и кист средостения. Возникают они в любомвозрасте и чаще бывают доброкачественными. Излюбленная их локализация -- заднеесредостение Нейрофибромы развиваются из нервных волокон и их оболочки.Нейролеммомы--из леммоцитом (шванновских клеток), ганглионевромы -- изсимпатического ствола и содержат как ган глиозные клетки, так и нервные волокна.Эти опухоли чаще всего развиваются у детей. Параганглиомы и медиастинальныефеохромоцитомы происходят из элементов хеморецепторного аппарата нервов и построению аналогичны опухолям синокаротидной зоны, содержат хромаффинные клетки,часто обладают гормональной активностью, проявляющейся гипертонией с частымикризами. У половины больных эти опухоли являются злокачественными.Злокачественные неврогенные опухоли представляют собой также нейробластомы(симпатикогониомы, симпатобластомы, ганглионей-робластомы, нейрогенные саркомы).Отличительной особенностью нейрогенных опухолей являются боли в спине, симптомысдавления спинного мозга при росте части опухоли в спинномозговой канал по типу"песочных часов", с развитием парезов и параличей. Рентгенологически нейрогенныеопухоли характеризуются интенсивной округлой тенью в области позвоночно-ребернойборозды с четкими контурами, иногда видна узурация позвонка, ребра. Призлокачественных опухолях часто выявляют геморрагический выпот в плевральнойполости на стороне поражения. До операции получить клеточные элементы опухоли,как правило, не удается из-за трудности пункции опухоли заднего средостения.Лечение: хирургическое--удаление опухоли через торакотомный доступ. При ростеопухоли по типу "песочных часов" дополнительно резецируют дужки несколькихпозвонков и удаляют фрагмент опухоли из позвоночного канала.Внутригруднои зоб -- самый частый вид опухоли верхнего и переднего средостения.На его долю приходится 10--15% всех опухолей средостения. В 15--20% случаев узелрасположен в заднем средостении. Внутригрудной зоб наблюдается преимущественноу женщин (у 75%) в возрасте около 40 лет. Этот вид зоба относят к аберрантномузобу, развивающемуся из дистопирован-ного зачатка щитовидной железы. Уподавляющего большинства больных зоб располагается в правых отделах средостения.Клинически заболевание может проявиться сдавлением трахеи, крупных сосудов,нервов. Иногда наблюдают симптомы тиреоток-сикоза. У некоторых больных верхнийполюс внутригрудного зоба доступен пальпации, особенно при натуживании больногопри глотании. При рентгенологическом исследовании определяют округлую тень счеткими контурами, смещение трахеи, пищевода в противоположную сторону.Наиболее информативно для диагностики -- сканирование с I. В ткани щитовиднойжелезы, расположенной загрудинно, накапливается изотоп, что проявляется насканограмме. В связи с "компрессионным синдромом", возможностью малигнизациипоказано оперативное лечение -- удаление зоба шейным или трансстернальнымдоступом.Тимомы встречаются у 10--12% больных с опухолями средостения, а среди всехопухолей и кист переднего средостения они составляют 20%. Тимомы встречаются восновном у людей зрелого возраста. Термин "тимома" является собирательным ивключает в себя несколько разных типов опухолей -- лимфоэпителиомы,веретеноклеточные и гранулематозные тимомы, тимолипо-мы и др. По степенидифференцировки клеток они могут быть доброкачественными (у 50--65% больных) излокачественными.Однако гистологическое понятие "доброкачественная тимома" не всегдасоответствует характеру ее роста, так как отмечены случаи инфильтрирующегороста доброкачественных тимом с врастанием их в соседние органы. Мужчины иженщины заболевают одинаково часто. У 1/3 больных тимомы протекают бессимптомно.В клинике заболевания, кроме I "компрессионного синдрома", выявляют боли вгрудной клетке, сухой кашель, одышку, арегенераторную анемию,агаммаглобулинемию, кушингоидный синдром. У 10--50% больных с тимомами выявляютсимптомы миастении:резкую слабость скелетной мускулатуры и преобладание нарушений жевания,глотания, речи, дыхания, развитие мышечной гипотрофии. Для миастениихарактерно уменьшение слабости после введения больному антихолинэстеразныхпрепаратов.Наиболее информативным методом диагностики считают пневмо медиастинографию, прикоторой выявляют опухолевый узел, исходящий из вилочковой железы. У детей извилочковой железы могут развиваться кисты, которые длительное время протекаютбессимптомно Возможна гиперплазия вилочковой железы, которая возникает восновном в детском и молодом возрасте и часто сопровождается миастенией.Этиология и патогенез этого заболевания полностью еще не раскрыты, но тем неменее выявлена четкая взаимосвязь гиперплазии вилочковой железы и миастенииУдаление вилочковой железы или вилочковой железы вместе с опухолью у 70--75%больных приводит к выздоровлению или значительному улучшению состояния.Кисты перикарда являются пороком развития (7% опухолей средостения) Наиболеечастая их локализация -- правый или левый (реже) кардиодиафрагмальный угол.Истинная киста не сообщается с просветом перикарда. При сообщении полости кистыс полостью перикарда говорят о его дивертикуле Течение заболеваниябессимптомное, как правило, его выявляют при про филактическом флюорографическомобследовании. При больших размерах кисты или сдавлении сердца в дивертикулемогут возникать нарушения сердечной деятельности аритмии, кардиалгии Лечениеоперативное -- удаление кисты.Дермоидные кисты и тератомы наблюдаются у 5--8% больных с опухолями средостения.Эти новообразования возникают вследствие нарушения эмбриогенеза. Дермоидныекисты развиваются из элементов эктодермы, имеют толстые стенки из грубойволокнистой соединительной ткани. В полости этих кист часто обнаруживаютбурую, вязкую жидкость, элементы кожи, волосы. У 10% больных выявляют кальцинатыТератомы возникают из нескольких зародышевых листков и имеют в своем составенесколько различных по строению тканей, а по степени дифференцировки клетокмогут быть доброкачественными и злокачественными (у 10 20% больных) Хотя этизаболевания врожденные, их обычно диаг ностируют у больных только в зреломвозрасте при появлении болей или "компрессионного синдрома". У 95% больных этиопухоли расположены в переднем средостении. Лечение оперативное -- удалениекисты или опухоли.Бронхогенные и энтерогенные кисты средостения (7--8% опухолей средостения).Появляются в период внутриутробного развития и формируются из дистопированныхзачатков кишечного или бронхиального эпителия.Бронхогенные кисты могут локализоваться как в средостении, так и в толще тканилегкого. В средостении они чаще всего тесно прилежат к трахее и крупным бронхам,обычно позади бифуркации трахеи Клиническая симптоматика возникает подостижении кистами большие размеров. Наиболее характерные симптомы подавлениядыхательных путей -- сухой кашель, одышка, стридороз-ное дыхание.Рентгенологически выявляется округлая тень, примыкающая к трахее. Особеннохорошо она видна при пневмомедиастинографии. Редко киста имеет связь с просветомдыхательных путей и тогда при рентгенографии в ее просвете виден уровеньжидкости, а при введении жидкого контрастного вещества в бронхиальное деревооно заполняет полость кисты. Лечение хирургическое -- иссечение кисты Показанияк нему возникают вследствие опасности нагноения кисты, перфорации ее стенки сразвитием медиастинита, пиопневмоторакса, кровотечения Из стенки кисты можетначаться рост злокачественной опухоли.Энтерогенные кисты развиваются из дорсальных отделов первичной кишечной трубки,локализуются в нижних отделах заднего средостения, примыкая к пищеводу. Помикроскопическому строению кисты могут напоминать стенку желудка пищевода,тонкой кишки. В связи с тем что внутренняя оболочка некоторых кист выстланажелудочным эпителием, продуцирующим соляную кислоту, могут возникать изъязвлениястенки, кровотечение из язв и перфорация их Кроме того, энтерогенные кисты могутподвергаться нагноению с последующим прорывом их в полость перикарда, плевры,полых органов средостения. Наиболее информативный способ диагностики --пневмомедиастинография. При этом выявляют связь патологического образования страхеей, бронхами, пищеводом. В связи с реальной возможностью развитияосложнений показано оперативное лечение -- удаление кисты.Мезенхимальные опухоли наблюдают у 4--7% больных с опухолями средостения.Развиваются из жировой, соединительной, мышечной ткани, а также из эндотелийсосудистой стенки. Из этой группы опухолей чаще всего наблюдают липомы.Излюбленная их локализация -- правый кардиодиафрагмальный угол. Нарентгенограмме определяется гомогенное образование, примыкающее к тени сердца.При проведении дифференциального диагноза с опухолью легкого, кистой перикарданаиболее информативны искусственный пневмоторакс и пневмомедиастинография. Прииспользовании последней на рентгенограмме видно, что патологическое образование(липома) со всех сторон окружено газом и не имеет связи с перикардом и .диафрагмой. Доброкачественные опухоли мезенхимального происхождения протекают восновном бессимп-томно, по мере роста могут достигать очень больших размеров,вызывая при этом симптомы сдавления органов средостения. Лечение хирургическое-- удаление опухоли.Лимфомы встречаются в 35% больных с опухолями средостения и у 20--25% больных совсеми злокачественными новообразованиями средостения. Лимфомы развиваются измедиасти-нальных лимфатических узлов. Наиболее частая локализация лимфом --переднее средостение, хотя этот вид опухолей может поражать лимфатические узлылюбого отдела средостения. Все три типа лимфом: лимфосаркома, ретикулосаркома илимфогранулематоз характеризуются злокачественным течением. Симптомызаболевания обусловлены вначале интоксикацией общее недомогание, слабость,субфебрильная или фебрильная температура тела, похудание, кожный зуд (см. раздел"Заболевания селезенки"). При больших пакетах лимфатических узлов наблюдаютсясухой кашель, боли в грудной клетке, симптомы сдавления органов средостения. Вдиагностике наиболее информативны рентгенологическое исследование,медиастиноскопия, парастернальная медиа- м стинотомия с биопсией лимфатическогоузла. Хирургическое лечение показано лишь на ранних стадиях заболевания, когдапроцесс локально поражает определенную группу лимфатических узлов. На болеепоздних стадиях заболевания применяют лучевую терапию и химиотерапию.Вторичные опухоли средостения -- метастазы злокачественных опухолей органовгрудной или брюшной полости в лимфатические узлы средостения. Наиболее частовозникают при раке легкого, пищевода, проксимального отдела желудка. Клиническипротекают чаще всего бессимптомно. На первое место выходят симптомы основногозаболевания и общие признаки ракового процесса. Лишь при достижении метастазамибольших размеров возникают различные компрессионные синдромы -- чаще всегосиндром верхней полой вены, синдром Горнера. Принципы диагностики аналогичнытаковым при первичных опухолях средостения. Наличие метастазов опухоли всредостении существенно снижает эффективность хирургического лечения и егоцелесообразность. Прогноз, как правило, неблагоприятный.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 559;