ВРОЖДЕННЫЕ ПОРОКИ СЕРДЦА.
Врожденные пороки сердца образуются вследствие нарушений процессов эмбриогенезасердца или задержки его нормального формирования в постнатальном периоде. Средивсех заболеваний сердца они встречаются в 1--2% случаев Около 0,3--0,4% всех детейрождаются с аномалиями развития сердца и магистральных сосудов Существует более100 различных видов врожденных пороковВрожденные пороки сердца условно можно объединить в следующие группыПервая группа -- пороки с внутрисердечными патологическими сообщениями,обусловливающими сброс венозной крови в артериальное русло (справа налево,первично-синие). В эту группу входят- триада, тетрада и пентада Фалло, артезиятрехстворчатого клапана, смещение трехстворчатого клапана в сторону правогожелудочка с дефектом межпредсердной перегородки, транспозиция сосудов и др.Вторая группа -- пороки сердца с внутрисердечными патологическими сообщениями,обусловливающими сброс артериальной крови в венозное русло (слева направо,первично-белые)- дефект (незаращение) межпредсердной перегородки, дефектмежжелудоч-ковой перегородки, открытый артериальный проток, аортолегочный свищ,митральный стеноз с дефектом межпредсердной перегородки и др.Третья, группа -- врожденные пороки сердца, при которых нарушения кровообращениявызваны сужением магистральных сосудов сердца изолированный с-Геноз легочнойартерии, стеноз устья аорты, коарктация аорты.В данном разделе приводятся сведения о наиболее частых формах врожденныхпороков сердца, знания которых необходимы врачу широкого профиля.Изолированное сужение легочной артерии. Изолированный стеноз легочной артериисоставляет 2,5--5% от всех больных с врожденными пороками сердца.Различают клапанный и подклапанный стенозы легочной артерии При клапанномстенозе отсутствует разделение клапана на створки. Клапан представляет собойворонку с отверстием, обращенным в просвет легочной артерии Отверстие округлойформы расположено в центре воронки или несколько сбоку Диаметр его колеблется от2 до 10 мм Всегда имеется постстенотическое расширение основного стволалегочной артерии, достигающее нередко большого диаметра При подклапанном(инфундибулярном) стенозе имеется разрастание фиброзной ткани в виде кольца вобласти наджелудочкового гребня или в выводном тракте правого желудочка.Стеноз легочной артерии является препятствием на пути тока крови из правогожелудочка в малый круг кровообращения Для обеспечения нормального минутногообъема правому желудочку приходится выполнять большую работу. Это приводит квыраженной гипертрофии правого желудочка и затем к тоногенной и миогеннойдилатации Со временем развивается недостаточность правых отделов сердца сдекомпенсацией по большому кругу кровообращения.Клиника и диагностика: при обследовании обнаруживают одышку, усиливающуюся прифизической нагрузке^ сердцебиения, быструю утомляемость При исследованииотмечают наличие сердечного горба, систолическое дрожание во втором--третьеммежреберьях у левого края грудины, грубый систолический шум и ослабление II тонанад легочной артерией. Артериальное давление понижено до 90/50--95/65 мм рт стВенозное давление повышено.На электрокардиограмме правограмма, иногда увеличение зубца Р, укорочениеинтервала P--Q На фонокардиограмме в точке легочной артерии регистрируетсясистолический шум в виде ромба При рентгенологическом исследовании имеетсяувеличение тени сердца за счет правого желудочка, увеличение второй дуги полевому контуру сердца вследствие постстенотического расширения легочной артерииВо втором косом положении -- заполнение аортального окна расширенной легочнойартерией Легочный рисунок нормальный На рентгенокимограмме видно увеличениезубцов пульсации по контуру правого желудочка, снижение пульсации корней легких.Окончательный диагноз порока ставят на основании результатов внутрисердечногоисследования, при котором обнаруживают повышение давления в полости правогожелудочка Оно может достигать 300 мм рт ст; отмечают высокий градиент давлениямежду правым желудочком и легочной артерией. Записи давления в правом желудочкеи легочной артерии и селективная ангиокар-диография позволяют провестидифференциальный диагноз между клапанным и подклапанным стенозами, определитьстепень сужения, а также характер дилатации правых отделов сердца.Прогноз- без операции неблагоприятный Продолжительность жизни больных не более20 лет.Лечение: хирургическое Операцию выполняют в условиях гипотермии и искусственногокровообращения. При клапанном стенозе рассекают начальный отдел ствола легочнойартерии и производят комиссуротомию ножницами или скальпелем -- до стеноклегочной артерии При инфундибулярном стенозе рассекают выводной тракт правогожелудочка, радикально иссекают фиброзное кольцо Если расширить инфундибулярныйотдел не удается, то производят вшивание в кардиотомическое отверстие заплаты изсинтетического материала.Врожденный стеноз аорты. Стеноз устья аорты встречается у 5--6% от числа всехбольных с врожденными пороками сердца Различают клапанный, подклапанный инадклапанный стенозы.При клапанном стенозе имеется сращение полулунных створок по комиссурам.Сросшиеся створки имеют форму купола с отверстием на вершине. Часто вместообычных трех полулунных створок имеются только две. Над суженным клапаномнаблюдается пост-стенотическое расширение восходящей аорты Подклапанный стенозимеет вид фиброзно-мышечного валика или тонкой соединительно-тканной диафрагмы сотверстием в центре Надклапанный стеноз локализуется в нижней трети восходящейаорты и обусловлен гипоплазией ее стенки на ограниченном участке или сужениемтипа диафрагмы.Стеноз устья аорты препятствует выбросу крови из левого желудочка в большойкруг кровообращения, что способствует выраженной перегрузке левого желудочка исоздает условия для его гипертрофии и последующей дилатации. Нарушениягемодинамики, обусловленные стенозом, проявляются в первую очередьрасстройствами коронарного и церебрального кровообращения Левожелудочковаянедостаточность в связи с большими компенсаторными возможностями миокарда левогожелудочка возникает сравнительно поздно, но, возникнув, очень быстро приводитбольного к смерти.Клиника и диагностика при значительном стенозе характерны симптомы, одышка,быстрая утомляемость, приступы сердечной астмы, боли стенокардитическогохарактера, головокружение, обмороки При объективном исследовании обнаруживаютрезко усиленный и смещенный влево верхушечный толчок, грубое систолическоедрожание в проекции устья аорты Во втором межреберье справа слышен систолическийшум, который проводится на сосуды шеи. Пульс слабого наполнения и напряжения,пульсовое давление снижено, систолическое не превышает 80/90 мм рт ст ,диастолическое в норме или несколько повышено.При сфигмографии обнаруживают, что кривая каротидного пульса имеет крутой подъемс зазубриной на вершине в виде петушинного гребня. На электрокардиограмме --левограмма, признаки ишемии миокарда, иногда мерцание предсердийФонокардиографическая запись систолического шума имеет ромбовидную форму .Рентгенологическое исследование выявляет типичную аортальную конфигурациюсердца с выраженной талией, гипертрофированным и увеличенным левым желудочком,расширение аорты в восходящей ее части На рентгенограмме видны грубые зубцы поконтуру левого желудочка Ангиокардиография позволяет точно установитьанатомические особенности, место и размеры сужения, а одновременное определениедавления в аорте и левом желудочке -- цифровое значение градиента давления,вызванного стенозом.При незначительном сужении устья аорты больные нередко доживают до 40--50 летПри выраженном стенозе прогноз неблагоприятный Больные часто погибают отвнезапной остановки сердца вследствие тяжелых нарушений коронарногокровообращения.Лечение- хирургическое Оно показано при градиенте давления, превышающем 30 ммрт ст Операцию проводят в условиях гипотермии и искусственного кровообращенияПри клапанном стенозе в случае сохраненных створок и выраженных комиссурахпоследние рассекают, в результате чего достигается восстановление подвижностистворок Подобная комиссуротомия возможна у детей У взрослых вследствиеобызвествления и утолщения створок устранение стеноза становится возможнымпутем иссечения клапана с последующим его протезированием При надклапанномстенозе аорту над местом сужения рассекают в продольном направлении, производятиссечение фиброзного кольца или соединительноткан-ной диафрагмы, и просветсосуда расширяют за счет вшивания заплаты из синтетического материала в разрезстенки аорты При подклапанном стенозе эффект может быть достигнут лишь путемчастичного иссечения суженного участка Необходимо учитывать, что рядом находятсяволокна предсердно-желудочкового пучка, повреждение которых может вызвать полнуюпоперечную блокаду сердца.Открытый артериальный проток. В изолированном виде составляет 16 24% от числавсех больных с врожденными пороками сердца У 5--20% больных сочетается с другимиврожденными пороками сердца.Артериальный проток расположен между стволом легочной артерии и начальнымотделом нисходящей аорты Он открывается в аорту на уровне отхожденияподключичной артерии или отступя 1 2 см от него Длина протока около 1 см,диаметр 0,5--1 см Стенки функционирующего протока по своему строению отличаютсяот строения стенок аорты и легочной артерии наличием большого количествафиброзной соединительной ткани, в которой заключены отдельные пучки мышечныхволокон В стенках протока нередко обнаруживают воспалительные и дегенеративныеизменения Иногда вместо протока между тесно прилегающими друг к другу аортой илегочной артерией имеется свищ.Открытый артериальный проток в эмбриональном периоде -- нормальноефизиологическое состояние. Плацентарная кровь из правого желудочка и начальногоотдела легочной артерии по более короткому пути, минуя сосуды нефункционирующихлегких, поступает в аорту и в большой круг кровообращения Вскоре после рожденияпроток закрывается и замещается соединительной тканью. В постнатальном периодепри функционирующем протоке значительная часть крови из левого желудочка ивосходящей аорты поступает по протоку в легочную артерию и затем из малого кругакровообращения по легочным венам вновь возвращается в левые камеры сердца Такимобразом, часть циркулирующей крови совершает кругооборот по укороченному пути,минуя большой круг кровообращения Направление и величина сброса крови из аортыв легочную артерию определяется разностью давления в этих сосудах, диаметром ивеличиной протока. При открытом артериальном протоке в первую очередьувеличивается нагрузка на левый желудочек Ударный и минутный объем последнегоувеличивается на количество крови, сбрасываемой в малый круг кровообращенияСброс артериальной крови может достигать 50--70% ударного объема левогожелудочка, что приводит к увеличению кровотока в сосудах легкого Развиваетсяответная легочная гипертензия Последняя вначале имеет функциональный характер ибывает обусловлена рефлекторным спазмом артерий легкого Этот спазм имеетзащитный характер, так как предотвращает переполнение легких кровью и развитиеотека Впоследствии в сосудах малого круга кровообращения развиваются вторичныенеобратимые изменения, заключающиеся в гиперплазии капилляров, гипертрофиимышечного слоя артериол, утолщении интимы, сужении просвета сосудов вплоть дополной их облитерации В результате прогрессирующей легочной гипертензиивозрастает также нагрузка и на правый желудочек. Со временем давление в легочнойартерии возрастает настолько, что становится равным системному или дажепревышает его Сброс крови становится двунаправленным, т. е. наряду со сбросом изаорты в легочную артерию появляется сброс из легочной артерии в аорту В далекозашедших- случаях сброс крови происходит в основном из легочной артерии ваорту.Клиника и диагностика: основные симптомы--одышка, усиливающаяся при нагрузке,сердцебиение. Ребенок отстает в физическом развитии, часто болеет пневмонией. Всвязи с наличием артериовенозного сброса цианоз у большинства больных невыражен. Последний появляется при развитии так называемого синдромаЭйзенменгера, в основе которого лежит резкая легочная гипертензия, появлениедвунаправленного сброса крови При объективном исследовании над областью сердцавыслушивается непрерывный систоло-диастолический "машинный" шум, лучше всегоопределяемый во втором межреберье слева от грудины. При нарастании легочнойгипертензии диастолический компонент шума исчезает и тогда над легочной артериейвыслушивается только систолический шум. На электрокардиограмме -- нормограмма илипризнаки гипертрофии левого желудочка. При стойкой легочной гипертензиипоявляются признаки правограммыПри рентгенологическом исследовании выявляют симптомы увеличенногокровенаполнения сосудов малого круга кровообращения усиление легочного рисунка,выбухание дуги легочной артерии, появление "ампутированных" артериальных ветвей.При зондировании сердца наряду с увеличением давления в правом желудочке и влегочной артерии в последней обнаруживают увеличение степени насыщения кровикислородом по сравнению с насыщением ее в полости желудочка. При селективнойаортографии определяют поступление контраста из аорты в легочную артерию изаполнение контрастированной кровью сосудистой сети обоих легких.Осложнения открытого артериального протока: подострый бактериальный эндокардит,аневризматическое расширение протока с последующим разрывом и кровотечением.Лечение: только оперативное. Операцию выполняют под интубационным наркозом савтоматической вентиляцией легких из левостороннего трансторакального доступа.Артериальный проток выделяют, перевязывают двумя лигатурами и прошивают третьейлигатурой, которую накладывают между двумя первыми или прошивают с помощьюспециального аппарата (рис. 34). При широком протоке его пересекают, а концыушивают обвивным швом В случае аортолегочного свища операцию производят вусловиях искусственного кровообращения Дефект закрывают путем вшивания заплатыиз синтетического материала после продольного разреза восходящей аорты.Дефект межпредсердной перегородки. В изолированном виде среди всех врожденныхпороков, по данным разных авторов, данный дефект наблюдается у 7--25% больныхДефект межпредсердной перегородки возникает в результате недоразвития первичнойили вторичной перегородки. Исходя из этого, различают первичный и вторичныйдефекты меж-предсердной перегородки. Первичные дефекты расположены в нижнейчасти меж-предсердной перегородки и сочетаются-с дефектом межжелудочковойперегородки и рас щеплением передневнутренней створки митрального клапанаДиаметр дефекта колеблется от 1 до 5 см Вторичные дефекты встречаются болеечасто (у 75--95% больных) Они локализуются в задних отделах межпредсерднойперегородки. Среди них выделяют:высокие дефекты (в области впадения верхней полой вены), низкие дефекты (вобласти впадения нижней полой вены) и дефекты в области овального окна Вторичныедефекты часто сочетаются с впадением правых легочных вен в правое предсердиепримерно у 30% больных.Нарушение гемодинамики при дефектах межпредсердной перегородки обусловленосбросом (шунтированием) артериальной крови из левого предсердия в правое.В среднем величина сброса составляет 8--10 л/мин и достигает иногда 15--20 л/мин.Особенно большим сброс артериальной крови бывает в случае, если одна или двелегочные вены впадают в правое предсердие.При наличии дефекта в перегородке значительная часть арте риальной кровивыключается из нормального кровотока, так как, минуя левый желудочек, онапоступает из левого в правое предсердие, в правый желудочек, в сосуды легких изатем вновь возвращается в левое предсердие. Возникает перегрузка правогожелудочка, что ведет к его гипертрофии, последующей дилатации и переполнениюсосудистой системы легких избыточным количеством крови, а это вызывает легочнуюгипертензию. Последняя на ранних стадиях имеет функциональный характер иобусловлена рефлекторным спазмом артериол. Со временем спазм сосудов сменяетсяих облитерацией. Легочная гипертензия становится необратимой и прогрессирует Припервичном дефекте межпредсердной перегородки нарушения гемодинамики выражены вбольшей степени. Этому способствует "митральная регургитация", при которой кровьв период каждой систолы из левого желудочка поступает обратно в левоепредсердие Поэтому при первичном дефекте перегородки имеется больший объемартериального шунтирования, быстро развивается перегрузка левого желудочка,приводящая к его расширению.Клиника и диагностика: наиболее частые симптомы одышка, приступы сердцебиения,быстрая утомляемость при обычной физической нагрузке, отставание в росте,склонность к пневмониям и простудным заболеваниям При объективном исследованииопределяют наличие сердечного горба. Во втором межреберье слева выслушиваютсистолический шум, обусловленный усилением легочного кровотока и относительнымстенозом легочной артерии. Над легочной артерией II тон усилен. Имеетсярасщепление II тона вследствие перорузки правого желудочка, удлинения егосистолы, неодновременного закрытия клапанов аорты и легочной артерии.Электрокардиограмма характеризуется деформацией зубца Р, удлинением интервалаР--Q, блокадой правой ножки предсердно-желу-дочкового пучка. При первичномдефекте имеется отклонение электрической оси влево, а при вторичном -- вправо.На рентгенограммах в прямой проекции отмечают расширение границ сердца,увеличение второй дуги по левому контуру сердца, усиление легочного рисунка. Привторичном дефекте обнаруживают увеличение только правого желудочка, а припервичном -- обоих желудочков и левого предсердия.Эхокардиографическое сканирование выявляет изменение размеров желудочков,парадоксальное движение межпредсердной перегородки, увеличение амплитуды заднейстенки левого предсердия.Диагноз ставят на основании данных катетеризации сердца, при которойустанавливают повышение давления в правом предсердии, в правом желудочке илегочной артерии. Между желудочком и артерией может быть градиент, непревышающий 30 мм рт. ст. Одновременно с этим обнаруживают повышение насыщениякрови кислородом в правых отделах сердца и легочной артерии по сравнению снасыщением в полых венах. Для определения размеров дефекта применяют специальныебаллонные катетеры, заполненные контрастным веществом. Зонд проводят черездефект и по диаметру баллона судят о величине дефекта. Направление шунта ивеличину сброса изучают путем введения в левое и правое предсердия конт-' раста,и на кинограмме определяют последовательность заполнения отделов сердцаконтрастированной кровью.Лечение: только хирургическое. Операцию проводят в условиях гипотермии иэкстракорпорального кровообращения. Доступ к дефекту осуществляют путем широкоговскрытия правого предсердия. При незначительных размерах дефекта его ушивают.Если размеры дефекта превышают 1--2 см, закрытие дефекта производится с помощьюсинтетической заплаты. При впадении легочных вен в правое предсердие один изкраев заплаты подшивают не к латеральному краю дефекта, а к стенке правогопредсердия таким образом, чтобы кровь из легочных вен после реконструкциипоступала в левое предсердие. Первичный дефект всегда устраняют с помощьюзаплаты. Перед закрытием дефекта обязательно производят пластику расщепленнойстворки митрального клапана путем тщательного ушивания. Таким путем ликвидируютмитральную недостаточность.Дефект межжелудочковой перегородки -- один из наиболее частых врожденных пороковсердца. В изолированном виде встречается приблизительно у 30% от всех больных сврожденными пороками сердца.Дефекты могут располагаться в различных местах межжелудочковой перегородки.Наиболее часто они локализуются в краниальной или так называемой мембранознойчасти и расположены под септальной створкой трехстворчатого клапана. Дефекты вмышечной части перегородки встречаются редко. Размеры дефекта от несколькихмиллиметров до 1--2 см, однако иногда достигают жачительной величины имежжелудочковая перегородка почти полностью отсутствует. Примерно у 50% больныхимеются сочетанные пороки сердца (чаще с коарктацией аорты).Нарушения гемодинамики связаны со сбросом артериальной крови из левого желудочкав правый и затем в малый круг кровообращения. Направление артериовенозногошунта обусловлено более высоким давлением в левом желудочке, чем в правом,значительным превышением системного сосудистого сопротивления надсопротивлением в малом круге кровообращения. Величина сброса определяетсяразмерами дефекта. При дефектах диаметром до 0,5 см сброс крови составляет 2,5--3л/мин, при дефектах в 1,5-- 2 см и более сброс достигает 15--20 л/мин. Наличиеартериовенозного шунта в первую очередь приводит к перегрузке левого желудочкаи его гипертрофии. Вся сбрасываемая кровь, попадая в легкие, переполняет сосудымалого круга кровообращения. В ответ на это возникает легочная гипертензия,которая вначале бывает обусловлена рефлекторным спазмом легочных артериол.Впоследствии в сосудах легких развиваются необратимые изменения вплоть дооблитерации их просвета. Легочная гипертензия становится постоянной, давление влегочной артерии становится равным системному или превышает его. Развиваетсясиндром Эйнзенменгера. Направление шунта меняется. Сброс крови через дефект идетсправа налево В большой круг кровообращения начи нает поступать венозная кровь,что приводит к появлению цианоза Стойкая и высокая легочная гипертензия в этотпериод приводит к перегрузке правого желудочка и впоследствии кправожелудоч-ковой недостаточностиКлиника и диагностика у новорожденных и у детей первых лет после рождениязаболевание протекает тяжело с явле ниями декомпенсации, проявляющейся одышкой,увеличением печени, гипотрофией У детей более старшего возраста симптомы заболевания выражены не так резко. При обследовании обращает на себя вниманиебледность кожных покровов, задержка в физическом развитии, асимметрия груднойстенки за счет наличия "сердечного горба" К 14--15 годам развиваются необратимыеизменения в сосудах легких Давление в легочной артерии и в правом желу дочкепревышает системное Возникает венозно-артериальный шунт, у больных возникаетправожелудочковая недостаточность.В третьем--четвертом межреберьях слева от грудины выслушивают грубыйсистолический шум При нарастании легочной гипертензии и уменьшении сброса кровишум становится короче и может исчезать В этот период обычно появляется цианозОдно временно во втором межреберье по левому краю грудины появля етсядиастолический шум, который свидетельствует о присоедине нии относительнойнедостаточности клапана легочной артерии. На электрокардиограмме при умеренныхстепенях легочной гипертен зии определяют перегрузку и гипертрофию левогожелудочка, при повышении сосудисто-легочного сопротивления и нарастании легочной гипертензии начинают преобладать признаки перегрузки правого желудочка.При рентгенологическом исследовании выявляют признаки увеличения кровотока вмалом круге кровообращения усиленный ле гочный рисунок, увеличение калибралегочных сосудов, увеличение II дуги по левому контуру сердца, которое увеличенов попереч нике за сче1 обоих желудочков При катетеризации полостей сердца вблизидефекта межжелудочковой перегородки обнаруживают рез кое повышение содержаниякислорода в крови Достоверным счи тают повышение насыщения крови кислородом вправом желудочке на 6--10% выше, чем в правом предсердии При введении катетера влевый желудочек (транссептальным путем или по методу Сельдингера) определяютпоступление контраста через дефект в пере городке в правый желудочек и легочнуюартерию.Лечение только хирургическое. Операция должна быть вы полнена до появлениясиндрома Эйзенменгера, при котором оперативное закрытие дефекта эффекта, какправило, не дает и приводит к быстрой недостаточности правого желудочка илетальному исход} в ближайшие сроки после операции, так как правый желудочек несправляется с высоким давлением в сосудах легкого Оперативное закрытие дефектамежжелудочковой перегородки производят в условиях гипотермии, искусственногокровообращения и кардиопле гии Доступ к дефекту осуществляют путем продольноговскрытия стенки правого желудочка или предсердия Небольшие дефекты устраняютналожением П-образных швов. При больших дефектах (диаметром более 1 см) порокликвидируют путем закрытия отверстия заплатой из синтетического материалаТетрада Фалло. Составляет 14--15% от всех наблюдений врожденных пороков сердца.Тетрада Фалло характеризуется следующими признаками: 1) сужением легочнойартерии, 2) дефектом межжелудочковой перегородки, 3) смещением аорты вправо ирасположением ее устья над дефектом в межжелудочковой перегородке; 4)гипертрофией стенки правого желудочка.Могут быть следующие варианты сужения легочной артерии 1) инфундибулярныйстеноз--фибромускулярное сужение выход ного отдела правого желудочкапротяженностью от нескольких миллиметров до 2--3 см; 2) клапанный стеноз(срастание створок, неправильное формирование клапана), 3) комбинация клапанногои инфундибулярного стенозов; 4) гипоплазия основного ствола или атрезия устьялегочной артерии. Дефект межжелудочковой перегородки при тетраде Фалло большихразмеров, по диаметру он равен устью аорты и расположен в мембранозной частиперегородки под септальной створкой трехстворчатого клапана Декстрапозиция устьяаорты может быть различной выраженности Нередки случаи, когда более 80% площадиего сечения находится над межжелудочковой перегородкой и просвет аортысообщается с правым и левым желудочками. Тетрада Фалло часто сочетается сдефектом меж-предсердной перегородки (пентада Фалло), открытым артериальнымпротоком, двойной дугой аорты и др.Нарушения гемодинамики при тетраде Фалло в первую очередь определяются степеньюсужения легочной артерии. В результате сопротивления на пути тока крови изправого желудочка в легочную артерию правый желудочек выполняет большую работу,что приводит к его гипертрофии. Значительная часть венозной крови, минуя малыйкруг кровообращения, поступает в левый желудочек и аорту. Величина минутногообъема малого круга кровообращения резко уменьшается, а большой кругкровообращения перегружается венозной кровью Снабжение организма кислородомснижается, развивается гипоксия органов и тканей.Клиника и диагностика: новорожденный с тетрадой Фалло развит нормально, так какв период плацентарного кровообращения имеющиеся аномалии сердца не препятствуютнормальному кровообращению плода Первые признаки порока появляются черезнесколько дней или недель после рождения. Во время крика ребенка или в периодыкормления отмечают появление синюшно-сти Цианоз и одышка становятся с каждыммесяцем все более выраженными В возрасте 1--2 лет кожные покровы приобретаютсиневатый оттенок, становятся видны расширенные темно-синего цвета венозныесосуды. Особенно резко цианоз выражен на губах, конъюнктивах, ушных раковинах,ногтевых фалангах рук и ног Пальцы имеют вид "барабанных палочек", ребенокотстает в физическом развитии. Нередко тетраде Фалло сопутствуют другие порокиразвития: "воронкообразная" грудь, незаращение верхней губы и мягкого неба,плоскостопие и др. Для больных с тетрадой Фалло характерно положение "сидя накорточках". После нескольких шагов ребенок вынужден для отдыха садиться накорточки, ложиться на бок Нередко больные полностью прикованы к постели. Привыраженной картине заболевания часто развиваются приступы одышки с синюхой, вовремя которых больные часто теряют сознание. Причина этих приступов у больных сфибромускулярным инфун-дибулярным стенозом -- внезапный спазм мышц выводногоотдела правого желудочка, что еще больше уменьшает количество крови, поступающейиз сердца в легочную артерию, и снижает насыщение артериальной крови кислородом.Без операции большинство больных умирают до совершеннолетия.При объективном исследовании нередко виден "сердечный горб". Перкуторноопределяют умеренное увеличение границ сердца, а при аускультации -- укорочениеI тона на верхушке сердца и ослабление II тона на легочной артерии. Вовтором--третьем межреберьях у левого края грудины выслушивается систолическийшум.В анализах крови отмечается увеличение количества эритроци тов до б--10 • Ю^/л(6--10 млн.), повышение уровня гемоглобина до 130--150 г/л (13--16г%).На фонокардиограмме часто регистрируется два шума: один -- над легочной артерией,второй -- над областью дефекта в межжелудочковой перегородке. Электрокардиографиявыявляет признаки гипертрофии правого желудочка.При рентгенологическом исследовании обнаруживают признаки, характерные длятетрады Фалло: уменьшение интенсивности рисунка корней легких, обеднениелегочного рисунка в связи с недогрузкой малого круга кровообращения, увеличениетени сердца, смещение верхушки сердца влево и вверх, западение контура сердца науровне дуги легочной артерии, расширение восходящей части и дуги аорты. Сердцепри этом приобретает форму "деревянного башмака".При катетеризации сердца катетер из правого желудочка без труда проникает черездефект в перегородке в восходящую часть аорты. При введении контрастноговещества в правый желудочек контрастированная кровь одновременно заполняетлегочную артерию и восходящую аорту. На рентгенокинограмме становится хорошовидным пульмональный стеноз; по характеру и форме изображения можно судить овиде и размерах сужения.Лечение: только хирургическое. Различают радикальные и паллиативные методыкоррекции порока. Радикальное устранение порока осуществляется в условияхгипотермии, экстракорпорального кровообращения и кардиоплегии. Операция состоитв закрытии межжелудочкового дефекта и устранении пульмонального стеноза. Взависимости от вида стеноза производят рассечение сросшихся створок клапаналегочной артерии по их комиссурам, иссечение фиброзно-мышечного валика выводногоотдела правого желудочка, вшивание заплаты из синтетического материала в продольный разрез выводного тракта правого желудочка и ствола ле гочной артерии.Дефект межжелудочковой перегородки устраняют с помощью заплаты путем подшиванияее к краям отверстия.Паллиативные операции заключаются в наложении обходных межартериальныханастомозов. Наиболее распространенным типом операции является соединение правойили левой ветви легочной артерии с подключичной артерией путем наложения прямогоанастомоза по типу конец в конец или с помощью аутовенозного трансплантата илисинтетического протеза, вшиваемого между указанными сосудами. Применяют идругие виды межартериальных анастомозов. Цель паллиативных операций --дополнительная ок-сигенация крови, поступающей из правого желудочка в аорту.Паллиативные операции применяют у новорожденных и у детей младше 3 лет, укоторых имеются тяжелые приступы одышки с цианозом. Цель операции -- дать детямвозможность пережить опасный период с тем, чтобы впоследствии произвестирадикальную операциюДата добавления: 2015-03-07; просмотров: 565;