VIII. Синдром гипоплазии левого сердца

А. Максимально неблагоприятная комбинация с левосторонней обструкцией, несовместимая с жизнью.

Б. Патология.

1. Увеличение размеров правых камер сердца.

2. Отсутствие аортального клапана.

3. Гипоплазия восходящей аорты и проксимальной дуги.

4. Выраженная гипоплазия левого желудочка.

5. Гипоплазия митрального клапана.

6. Смешивание крови в предсердии.

7. Системный кровоток через ОАП.

В. Клиника.

1. Дыхательные расстройства вскоре после рождения.

2. Смерть наступает после закрытия артериального протока.-

3. Физикальное исследование — хрипы, гепатомегалия.

4. ЭКГ — отсутствие сократительной активности в левой половине сердца.

5. ЭхоКГ диагностически значима.

Г. Лечение.

1. Простагландин Е, для сохранения артериального протока в функционирующем состоянии.

2. Коррекция ацидоза.

3. Двухэтапное паллиативное лечение — методика Норвуда (Norwood):

а) этап I: реконструкция правого желудочка в общий желудочек через увеличение восходящей аорты и дуги и соединение его с a. pulmonalis. Создание шунта между подключичной артерией и a. pulmonalis;

б) этап И: создание физиологических условий для кровообращения по Фонтену (Fontan) через 6-18 мес после снижения легочного сосудистого сопротивления.

4. Хирургическое вмешательство сопровождается высокой летальностью, длительные сроки жизни после операции не известны.

Шунты слева направо (группа без цианоза)