I. Врожденный стеноз аорты

А. Встречаемость: около 10% всех ВЗС.

1. В 3-4 раза чаще у мужчин. :

2. Этиологические факторы не установлены.

Б. Патология: установлены четыре варианта:

1. Двустворчатый (бикуспидальный) общий клапан (около 2% всей популяции) обычно возникает из-за недоразвития места сочленения.

2. Трехстворчатый (трикуспидальный) клапан со слившимися углами.

3. Подклепанный стеноз варьирует от достаточно нежного кольца до диффузного фибромышечного тоннеля.

4. Надклепанный стеноз встречается наиболее редко (описание последует ниже).

В. Комбинированные пороки встречаются с частотой до 20% (ОАП, коаркта-ция, ДМЖП, стеноз a. pulmonalis).

Г. Патофизиология напрямую связана со степенью обструкции.

1. При катетеризации сердца обструкция оценивается количественно путем измерения пикового систолического давления в левом желудочке (ЛЖ) и пикового аортального давления (градиент).

2. Поперечник клапана может быть измерен при использовании градиента величин давления и сердечного выброса: при выраженной патологии величина клапана составляет менее 0,5 см²/м².

3. Если использовать только градиент давлений, выделяют:

а) легкий стеноз меньше 40 мм рт. ст.;

б) средний стеноз 40-75 мм рт. ст.;

в) выраженный стеноз больше 80 мм рт. ст.

4. Гипертрофия ЛЖ (ГЛЖ) выражена в разной степени.

5. Градиент давления может уменьшаться по мере развития несостоятельности желудочка.

6. Кальцификация расплавленных остроконечных выступов типична для 3-го и 4-го десятилетий жизни.

7. Несостоятельность ЛЖ редко выражена у детей, но когда признаки ее появляются, то возникает риск (4-9%) внезапной смерти.

8. эндокардит встречается редко (1-3%).

Д. Клиника.

1. У детей заболевание часто протекает бессимптомно, но такие признаки, как усталость, одышка, боль в сердце, глубокий обморок отмечаются часто при градиенте больше 50 мм рт. ст.

2. Симптомы, выявляемые при физикальном осмотре:

а) систолический шум изгнания на основании сердца, который передается на шею и руки;

б) подымающий толчок левого желудочка;

в) «кошачье мурлыканье», определяемое пальпаторно у 80% больных;

г) сниженное пульсовое давление у 30-40% больных.

Е. Лабораторные данные.

1. ЭКГ: ГЛЖ и напряжение мышцы ЛЖ.

2. Рентгенограмма грудной клетки: размеры сердца в норме или слегка увеличены.

3. ЭхоКГ: концентрическая ГЛЖ дает возможность постановки диагноза.

4. Катетеризация: количественные характеристики тяжести порока.

Ж. Лечение: обычно паллиативные мероприятия.

1. Комиссуротомия (с осторожностью, чтобы не вызвать аортальную недостаточность).

2. В некоторых случаях чрескожная баллонная ангиопластика у новорожденных.

3. Резекция кольца при подсвязочном стенозе (осторожные манипуляции в области предсердие-желудочкового пучка и митрального клапана, безопасная зона между левым и правым коронарным руслом).

4. Если обструкция в зоне выброса крови из левого желудочка выражена, то предпочтительной является аорто-желудочковая пластика по Конно (Коппо).

II. Надклапанный стеноз аорты, особый тип аортального стеноза

А. Самая редкая форма.

Б. Патологоанатомический вариант стеноза видоизменяется от формы песочных часов к диффузной гипоплазии и до мембранозной формы.

В. Часто встречающиеся сопутствующие аномалии:

а) у 30% больных — патологические выступы аортального клапана;

б) более чем у 50% больных — патологические коронарные артерии (расширенные и извилистые);

в) локальный стеноз дуги аорты и a. pulmonalis;

г) сочетается с «лицом эльфа» и задержкой развития интеллекта.

Г. Симптоматика: стенокардия и обмороки.

Д. Более обычной является внезапная смерть, больной редко доживает до взрослого возраста.

Е. Лечение.

1. Обычно бывает достаточно лоскутной ангиопластики.

2. Выполнить аорто-желудочковую пластику при наличии аннулярной гипоплазии.

III. Идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз

А. Патология: гипертрофическая миопатия мускулатуры ЛЖ с обструкцией выхода кровотока из ЛЖ, у 20% больных развивается вторично из-за гипертрофии перегородки.

Б. Генетическая предрасположенность.

В. Симптоматика нарастает с возрастом и соответствует картине стеноза аорты: фибрилляция предсердия, системная эмболизация, типична внезапная смерть (предположительно от аритмии).

Г. Диагноз ставится с помощью эхокардиографии.

Д. Лечение.

1. Лекарственное: снижение сократимости миокарда (р-блокаторы и/ или блокаторы Са²⁺-каналов).

2. Хирургическое: миоэктомия перегородки. Показанием для вмешательства является градиент давления более 50 мм рт.ст. и/или сохраняющаяся симптоматика заболевания, несмотря на соответствующую лекарственную терапию.

IV. Коарктация аорты

А. Встречаемость: 10-15% всех ВЗС; в три раза чаще у мужчин

Б Этиология: причины неизвестны, но, возможно, распространение фиброзного процесса, который вызывает облитерацию ОАП.

В. Патология.

1. Локализованный стеноз аорты на 2-3 см дистальнее левой подключичной артерии (у 30% — атрезия, у 30% — точечное отверстие, у -прочих — средней величины сужение).

2. Слои стенки представляют собой свернутую срединную оболочку с гиперплазией intima.

3. Аорта может быть расширена дистальнее участка коарктации.

4. Аорта всегда непрерывна.

5. Затруднение кровотока, связанное с зоной выхода крови из ЛЖ и с патологией аортального клапана.

6. Редко сужение расположено перед аортальным протоком, выраженные симптомы патологии возникают у ребенка после закрытия ductus arteriosus.

Г. Патофизиология.

1. У 5-10% детей с данной патологией отмечается выраженная недостаточность ЛЖ, требующая хирургического вмешательства; у многих заболевание протекает бессимптомно, вплоть до 4-го десятилетия жизни.

2. Развиваются мощные коллатерали, в типичном случае с притоком по подключичному стволу (a. mammaria interna, a. thyreocervicalis и др.) и оттоком через крупные межреберные (с обратным током крови) ^л артерии в грудную аорту.

3. Причина смерти при отсутствии терапии — разрыв аорты > недостаточность ЛЖ > разрыв внутричерепной аневризмы > эндокардит (с убывающей частотой).

Д. Симптомы.

1. Дети: обычно симптоматика отсутствует, заболевание обнаруживается при обычном обследовании при повышенном артериальном давлении.

2. Взрослые: головная боль, кровотечение из носа, усталость нижних конечностей как обычная жалоба.

Е. Физикальное исследование.

1. В классическом случае обнаруживается артериальная гипертензия со сниженным пульсом на a. femoralis или его отсутствием.

2. Систолический шум над левой половиной грудной клетки.

3. Коллатеральная пульсация вокруг плеча.

Ж. Лабораторные данные.

1. Диагностически значима рентгенограмма грудной клетки; в возрасте старше 14 лет узуры на ребрах являются типичным признаком (необычно, если они появляются в возрасте младше 6 лет); узуры выражены более всего на ребрах III - VI.

2. ЭКГ указывает на ГЛЖ.

3. При ЭхоКГ и катетеризации сердца обнаруживаются другие отклонения.

3. Лечение хирургическое, оптимальный возраст для операции 3-4 года, если только проявления заболевания не слишком тяжелые (у таких больных обычно отмечаются комбинированные пороки, такие, например, как ДМЖП).

1. Технически выполняется простой анастомоз «конец в конец», исключение составляют дети в возрасте младше 1 года, для них предпочтительнее методика образования лоскута из a. subclavia, возможно, она дает лучшие результаты, снижая вероятность образования позднего стеноза. В то же время вновь возрос интерес к уже известной методике использования у детей младшего возраста саморассасывающегося шва.

2. В послеоперационный период необходимо повышенное внимание к рикошетной артериальной гипертензии и вызванной ею частой болью в животе и непроходимости кишечника (предположительно вторичных, вызванных увеличением системного АД в мезентериаль-ных сосудах).

3. Параплегия в послеоперационном периоде отмечается редко (0,5%).