I. Затрудненный выброс крови из желудочков (например, стеноз аорты, клапанный стеноз a, pulmonalls и коарктация аорты)

А. Замедление опорожнения желудочков,

Б. Возникновение систолической перегрузки и вторичной гипертрофии желудочков.

II. Шунты слева направо («белые пороки») (например, неосложненный дефект перегородки и ОАП)

А. Возникновение застоя в a. pulmonalis вторично из-за увеличенного легочного кровотока (обычно, когда шунт больше 1,5-2,0).

Б. Увеличение легочного сосудистого сопротивления — позднее следствие увеличенного легочного кровотока.

В. Обсуждение.

1. Гипертензия в a.pulmonalis является большим повреждающим фактором, чем просто увеличение легочного кровотока. Поэтому ДМПП вызывает меньшее повреждение русла a. pulmonalis, чем ДМЖП (при условии равного объема шунтирования кровотока).

2. Решающим фактором служит легочное сосудистое сопротивление, а не систолическое артериальное давление. При устойчивом повышении легочного сосудистого сопротивления, как следствие, обычно развивается необратимая патология легочного сосудистого русла, что препятствует успешной хирургической коррекции ВЗС, лежащего в основе всей развившейся патологии.

3. Гистологические изменения в легочном сосудистом русле первоначально проявляются гипертрофией средней оболочки, затем утолщением intima и, в конечном счете, необратимым результатом — фиброзом.

Г. Снижение интенсивности системного кровотока может привести к отставанию в росте и развитии ребенка.

III. Шунты справа налево ( «синие пороки» -тетрада, ТКС, общий артериальный ствол, атрезия трехстворчатого клапана)

А. Возникают в результате внутрисердечных пороков развития перегородки в комбинации с обструкцией кровотока по a. pulmonalis и характеризуются артериальной гипоксемией и цианозом.

Б. Клинические проявления.

1. Цианоз: зависит от степени выраженности аноксии и концентрации гемоглобина (более нагляден при полицитемии). Для констатации его присутствия необходимо наличие 5 г редуцированного гемоглобина.

2. Полицитемия: физиологическая реакция на хроническую аноксию, проявляется повышенной вязкостью крови с тромботическими осложнениями (гематокрит больше 80% ассоциируется с тромбозом мозговых вен у младенцев).

3. Пальцы в виде «барабанных палочек»: гипертрофическая остеопатия, которая отмечается в возрасте старше 2 лет, медленно уменьшается после коррекции аноксии.

4. Снижение толерантности к физической нагрузке проявляется одышкой.

5. Неврологические нарушения: предусматривают три варианта развития событий:

а) гипоксическая травма: «цианотические приступы» — это,периоды бессознательного состояния; они вторичны, вызваны церебральной гипоксией, имеют самые печальные последствия;

б) абсцесс мозга: бактерии распространяются по артериальному кругу кровообращения;

в) парадоксальная тромбоэмболия венозных сосудов: тромбоз глубоких вен может распространяться через внутрисердечный дефекти достигать аорты.

Оценка состояния пациента