IV. Стеноз a. pulmonalis

А. Встречаемость.

1. 10% от всех случаев ВЗС.

2. Этиологические факторы неизвестны.

Б. Патология.

1. Значительное количество аномалий клапанов, клапанного кольца, а. pulmonalis и ПЖ.

2. Чаще всего из-за спаявшихся выступов клапанов.

3. Истинная атрезия встречается редко.

4. Важно распознать гипоплазию клапанного кольца, поскольку от этого зависит тип планируемого оперативного вмешательства.

5. Овальное отверстие всегда открыто из-за увеличенного давления в ПП.

В. Патофизиология.

1. Увеличение систолического давления в ПЖ со вторичной ГПЖ.

2. Степень выраженности порока зависит от градиента между систолическим давлением в ПЖ и систолическим давлением в a. pulmonalis: слабый — < 50 мм рт.ст.; средний — 50-80 мм рт.ст.; выраженный — 80 и более (может достигать 100-200 мм рт.ст.).

3. Прогрессирующая ГПЖ с недостаточностью ПЖ обычно развивается поздно.

Г. Клиника.

1. Симптомы: часто отсутствуют, но во многих случаях отмечается небольшая одышка и быстро возникающая усталость.

2. Физикальное исследование: слабый II тон, грубый систолический шум выброса во втором межреберном промежутке, поднимающий толчок ПЖ при пальпации.

3. Лабораторные данные:

а) рентгенограмма грудной клетки: увеличение размеров ПЖ и снижение интенсивности сосудистого рисунка;

б) ЭКГ: ГПЖ;

в) ЭхоКГ диагностически значима;

г) катетеризация важна для определения выброса из ПЖ.

Д. Лечение.

1. Новорожденные в критическом состоянии:

а) простагландин EJ для сохранения артериального протока открытым;

б) баллонная пластика клапанов.

2. Реконструктивная операция:

а) артериотомия a. pulmonalis для разделения склеившихся комиссур;

б) изменение размера клапанного кольца с использованием расширителя Гегара;

в) при стенозе в области воронки может потребоваться вентрикуло-томия с наложением заплаты;

г) закрытие 00 с измерением давления после процедуры для оценки градиента;

д) после операции летальность 1% (возраст старше 1 мес).