I. Тетрада Фалло (Fallot)

А. Встречаемость: 50% всех синих пороков сердца. Б. Анатомия.

1. Описываются четыре классические составляющие порока:

а) стеноз a.pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка;

б) ДМЖП;

в) декстрапозиция аорты (аорта как бы сидит верхом на ДМЖП);

г) ГПЖ.

2. Все анатомические дефекты вторичны по отношению к единственному пороку развития — отклонению инфундибулярной межжелудочковой перегородки.

3. Инфундибулярная перегородка отклоняется кпереди и к голове, что приводит к:

а) образованию большого (2-3 см) ДМЖП в точке несращения мембранозной части перегородки;

б) стенозу или даже полной атрезии a. pulmonalis (в большинстве случаев отмечается сужение клапанного кольца a.pulmonalis и обту-рация воронкообразной камеры); в 20% случаев имеет место атрезия a.pulmonalis; может отмечаться диффузная гипоплазия всего выходного тракта ПЖ;

в) расположению аорты как бы верхом на ДМЖП; у 5% больных отмечаются отклонения в строении коронарных артерий, у 20% больных дуга аорты изгибается вправо.

4. Часто наблюдается ОАП, и после его закрытия цианоз усиливается.

В. Патофизиология.

1. ДМЖП и стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из правого желудочка:

а) давление в ПЖ = давлению в ЛЖ;

б) кровоток по a. pulmonalis уменьшается из-за шунтирования справа налево, что ведет к появлению цианоза;

в) ЗСН и кардиомегалия отмечаются редко.

2. Аноксия варьирует в зависимости от величины кровотока по a. pulmonalis и усиливается в зависимости от уровня физической нагрузки.

3. После двух лет болезни для больного характерна полицитемия с гема-токритом 60-75%, в отдельных случаях показатель увеличивается до 85-90%.

4. Цианоз выражен сильнее при более высоком гематокрите.

5. «Барабанные палочки» развиваются на пальцах в течение первых лет жизни.

Г. Симптомы (присутствуют у большинства больных).

1. Одышка и цианоз, которые усиливаются при физической нагрузке.

2. Гипоксические «синие» приступы: эпизоды выраженного цианоза, вслед за чем наступает обморочное состояние, грозный признак, возникающий из-за гипоксии мозга, возможен смертельный исход или гемиплегия, указывает на необходимость срочной операции.

3. Положение на корточках — характерная позиция, в которой у больного уменьшается одышка в результате увеличения периферического сосудистого сопротивления, в конечном итоге увеличивается кровоток через a. pulmonalis.

4. Абсцессы головного мозга возникают достаточно часто.

Д. Физикальное исследование.

1. Цианоз и «барабанные палочки» на пальцах.

2. Систолический шум, «кошачье мурлыканье», ослабление S₂.

3. У 50% определяется пальпируемое дрожание.

Е. Лабораторные данные.

1. Рентгенограмма грудной клетки: сердце по форме напоминает французский деревянный башмак — сабо.

2. ЭКГ: ГПЖ и отклонение электрической оси вправо.

3. ЭхоКГ диагностически значима.

4. Катетеризация сердца и ангиография являются необходимыми процедурами для уточнения анатомических деталей стеноза a. pulmonalis, в результате чего затрудняется отток крови из ПЖ, локализации ДМПЖ ~ и расположения коронарных артерий.

Ж. Оперативное лечение.

1. Показания:

а) «синие» приступы требуют срочного оперативного вмешательства;

б) в возрасте младше 3 мес при экстренной операции больше показана паллиативная методика;

в) в возрасте старше 3 мес показано реконструктивное вмешательство.

2. Паллиативное шунтирование направит общий кровоток в систему a. pulmonalis:

а) операция по Блелоку—Тауссиг (Blalock—Taussig): наложение анастомоза между правой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis (прямой шунт) или между левой a. subclavia и ветвью a. pulmonalis с использованием сосудистого протеза;

б) операция по Поттсу—Уотерстоуну (Potts—Waterston) больше не применяется.

3. Коррекция операции:

а) стеноз a. pulmonalis, затрудняющий отток крови из ПЖ: терапия зависит от анатомии;

б) ДМЖП: один из вариантов — закрытие дакроновой заплатой;

в) после операции систолическое давление в ПЖ должно быть меньше 65% от давления в ЛЖ.