Тетрада Фалло

Четыре признака классического варианта тетрады Фалло: обструкция выносящего тракта ПЖ, де­фект межжелудочковой перегородки, гипертро­фия ПЖ, декстрапозиция аорты (иными словами, аорта располагается "верхом" на межжелудочко­вой перегородке). В результате в аорту поступает неоксигенированная кровь из ПЖ и оксигениро-ванная — из ЛЖ. Сброс справа налево через де­фект межжелудочковой перегородки имеет как фиксированную, так и переменную составляющие. Величина полной составляющей определяется степенью обструкции выносящего тракта ПЖ, а переменной — соотношением ОПСС/ЛСС. Обструкция выносящего тракта ПЖ обусловлена инфундибулярным стенозом, который часто (не менее чем в 20-25 % случаев) сочетается с кла­панным стенозом, реже — с надклапанным. Ин-фундибулярная обструкция может усугубляться под воздействием симпатической активации и по­этому является динамической. Наблюдаемые у грудных детей цианотические приступы скорее всего обусловлены именно динамической инфун-дибулярной обструкцией (ее также называют ин­фундибулярным спазмом). Среди паллиативных хирургических вмешательств наибольшее распро­странение получило создание системно-легочных анастомозов, обеспечивающих сброс слева напра­во,— например, операция Блелока-Тауссига (ана­стомоз между левой подключичной артерией и легочной артерией), операция Ватерстона (анас­томоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии). В результате этих операций увеличивается легочный кровоток, что улучшает оксигенацию.

Главные задачи анестезии состоят в поддержа­нии ОЦК и ОПСС. Следует избегать появления факторов, вызывающих увеличение ЛСС (ацидоз, высокое давление в дыхательных путях). Наиболее часто для индукции анестезии используют кета-мин (в/м или в/в), поскольку он не изменяет или увеличивает ОПСС и, следовательно, не повышает величину сброса крови справа налево. Если сброс незначителен, то больные хорошо переносят ин­дукцию анестезии галотаном. Сброс справа налево замедляет поглощение ингаляционных анестети­ков в легких (гл. 7) и, наоборот, может ускорить начало действия неингаляционных анестетиков.

После индукции анестезии оксигенация часто улучшается. Не рекомендуется применять миоре­лаксанты, которые способствуют высвобождению гистамина. Для лечения цианотических приступов используют инфузию жидкости и фенилэфрин (5 мкг/кг). Для устранения инфундибулярного спазма назначают пропранолол (10 мкг/кг).