III. Атрезия трехстворчатого клапана

А. Встречаемость: 2-5% больных с синими пороками сердца.

Б. Анатомия.

1. Присутствуют четыре основные аномалии: 1) атрезин трехстворчатого клапана, 2) ДМПП, 3) гипоплазия ПЖ, 4) ДМЖП. Кровь обычно поступает в ПЖ через ДМЖП.

2. У 30% больных отмечается комбинированная ТКС.

В. Главной патофизиологической чертой является выраженная гипоксемия.

1. 90% детей умирают в возрасте до 1 года, если не произведена реконструкция.

2. У больных с ТКС обычно вместо гипоксии отмечается ЗСН.

Г. Клиника.

1. Обычно характерен цианоз и аноксические «синие» кризы.

2. ЭхоКГ диагностически значима, но необходима катетеризация сердца для уточнения анатомического дефекта.

Д. Лечение.

1. Неотложное вмешательство, в целом влияющее на шунтирование a. pulmonalis, обычно требуется достаточно редко.

2. Иногда БПС может смягчить ситуацию, если ДМПП невелик и есть градиент давления.

3. Реконструктивная операция откладывается до возраста 6-12 мес:

а) операция по Фонтену — три варианта: анастомоз между ПП и a. pulmonalis, анастомоз с использованием сосудистого протеза между ПЖ и a. pulmonalis, вшивание клапансодержащего протеза между ПП и ПЖ;

б) успех операции зависит от величины системного венозного давления, определяющего перфузию малого круга; противопоказанием к операции служит увеличенное легочное сосудистое сопротивление.

4. У небольшого числа больных с ЗСН вслед за перевязкой a. pulmonalis на раннем этапе производят восстановление кровотока по данному сосуду и операцию по Фонтену, которая должна защитить легочное сосудистое русло.