V. Открытый артериальный проток

А. Встречаемость: 10% всех ВЗС с соотношением 3:1 в пользу мужчин.

Б. Этиология: артериальный проток является рудиментом левой 6-й аортальной дуги, функционирует во внутриутробном периоде для шунтирования легочного кровотока.

1. В норме закрывается в течение нескольких дней после рождения из-за уменьшения легочного сосудистого сопротивления.

2. Сохранение ОАП связывают с перенесенной внутриутробно краснухой, но в большинстве случаев этиология порока остается неизвестной.

В. Анатомия.

1. Расположен чуть выше левой a. subclavia.

2. Диаметр колеблется от 2 мм до 1 см (обычно 7-8 мм).

3. Длина 5-10 мм.

4. В 15% случаев встречаются комбинированные пороки (чаще всего ДМЖП с коарктацией).

Г. Патофизиология — шунт слева направо.

1. Легочный кровоток может достигать 10-15 л/мин с большим объемом шунтирования, что может вести к ранней и выраженной ЗСН.

2. Сосудистое сопротивление в легких увеличивается как при ДМЖП, но обычно уменьшается после перевязки ОАП.

3. Может развиться постоянный уровень повышенного легочного сопротивления, что вызывает изменение направления шунтирования (синдром Айзенменгера).

4. Повышенная чувствительность к ПБЭ с этиологией Streptococcus viridans.

Д. Клиника.

1. Симптомы: у младенцев проявления колеблются от полного отсутствия симптоматики до выраженной ЗСН (после 1 года симптоматика, как правило, отсутствует).

2. Признаки: маркером является длительно звучащий шум во втором межреберном промежутке слева с широкой иррадиацией:

а) большая величина пульсового давления;

б) цианоз указывает на комбинированный порок или синдром Айзенменгера.

3. Лабораторные данные: ЭхоКГ весьма информативна, ангиография требуется редко.

Е. Хирургическое вмешательство.

1. У младенцев — перевязка ОАП через заднелатеральную торакотомию слева.

2. У взрослых ткань ОАП хрупкая, насыщена кальцификатами, поэтому при реконструкции необходимо наложить заплату; операция проводится с искусственным кровообращением и гипотермией.

Ж. Особенности: ОАП у недоношенных детей может закрыться под действием индометацина (эффективность 79%), хотя операция все равно может потребоваться и быть с успехом выполнена.