Атрезия пищевода

Атрезия пищевода (АП) – врожденный порок развития, заключающийся в нарушении целостности пищевода и существовании двух несообщающихся между собой сегментов, каждый из которых может заканчиваться слепо или свищом сообщаться с трахеобронхиальным деревом (трахеопищеводный свищ – ТПС). Частота порока достаточно велика – 1:3000 новорожденных.

При антенатальной диагностике не всегда, к сожалению, удается увидеть слепо заканчивающийся верхний сегмент пищевода. Однако, заподозрить эту патологию до родов позволяет обнаружение многоводия, отсутствие визуализации желудка у плода при повторных УЗИ-обследованиях, а также выявление других пороков развития, часто сочетающихся с АП. Частота сочетанных аномалий при АП превышает 50%. Это прежде всего врожденные пороки сердца, ЖКТ, скелета. Довольно высока частота и хромосомных болезней, преимущественно трисомии по 21^й паре. Для АП характерны и определенные комбинации нескольких пороков у одного больного. Именно факт частого одновременного сочетания АП с некоторыми аномалиями явился основанием для выделения и описания VACTERL–ассоциации (V - вертебральные пороки, A - аноректальные, С - кардиальные, Т – трахеальные, Е – эзофагеальные, R – ренальные, L – пороки конечностей).

Наиболее часто (88%) встречается атрезия пищевода с нижним трахеопищеводным свищем. Верхний сегмент пищевода при этом варианте порока слепо заканчивается, обычно на уровне Th₂ - Th₄, стенка сегмента гипертрофирована, диаметр его намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, чаще от ее мембранозной части. Между сегментами, как правило, существует диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения. Атрезия пищевода с верхним и нижним трахеопищеводным свищом, а также только с проксимальной фистулой встречается крайне редко (4%), равно как и изолированный ТПС без атрезии пищевода (3%). Изолированная форма атрезии пищевода (без трахеопищеводного свища – 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами.