ВРОЖДЕННЫЕ АНОМАЛИИ РАЗВИТИЯ ПИЩЕВОДА
К врожденным порокам развития пищевода относят: полное отсутствие пищевода(аплазия или полная атрезия), полную непроходимость участка пищевода (атрезия),стенозы, трахеопищеводные свищи, удвоение пищевода, врожденный короткий пищевод,врожденную халазию (недостаточность) кардии. Частота -- 1:1000 новорожденных.Атрезия -- полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке его или навсем протяжении. В 40% случаев атрезия сочетается с другими пороками развития. Впервые часы и дни после рождения у новорожденных отмечают постоянное выделениеслюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз врезультате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началомкормления молоко срыгивается и поступает в рот нествороженным.Стеноз пищвода может быть в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия встенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистойоболочкой тонких мембран. Небольшие стенозы длительное время протекаютбессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. Привыраженном стенозе отмечается дисфагия, срыгивание во время и после еды.Постепенно происходит развити-е супрастенотического расширения пищевода,пищевые массы задерживаются в нем и подвергаются гниению, появляется гнилостныйзапах изо рта.Врожденные бронхо-, трахеоэзофагеальные свищи (см. раздел "Воспалительныезаболевания трахеи").Удвоение пищевода -- редкая аномалия. Просвет удвоений может быть изолированнымили иметь сообщение с основным каналом пищевода. Просвет изолированных удвоенийзаполнен секретом, выделяемым их слизистой, иногда они имеют вид кист, в другихслучаях сообщаются с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваютсясимптомы сдавления пищевода и дыхательных путей, у больных развивается дисфагия,появляется кашель, одышка.Врожденная халазия (недостаточность) кардии -- следствие недоразвитиянервно-мышечного аппарата физиологической кардии или выпрямления угла Гиса.Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.Врожденный короткий пищевод. При этом пороке развития часть желудка оказываетсярасположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностьюкардии, сопровождающейся желудочно-пищеводным рефлюксом. После кормления удетей возникают срыгивания, рвота иногда с примесью крови в результате развитияэзофагита.Осложнения пороков развития пищевода. Самым частым осложнением при врожденнойатрезии, стенозах, пищеводно-дыхательных свищах является аспирационнаяпневмония. Атрезия пищевода может привести к голодной смерти ребенка, пристенозах развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов увеличивающимсяудвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов,возможно нагноение и прорыв кисты в дыхательные пути или плевральную полость.Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергатьсяизъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном короткомпищеводе и недостаточности кардии возникает рефлюкс-эзофагит, развиваетсяпептическая язва, а затем стриктура пищевода, частым осложнением являетсяаспирационная пневмония.Диагноз врожденную аномалию развития пищевода устанавливают с помощьюрентгенологического исследования, при котором в просвет пищевода по тонкомукатетеру вводят 1--2 мл йодолипола. Исследование позволяет обнаружить слепойконец пищевода, уровень его расположения, протяженность и величину сужения,супрастенотическое расширение пищевода, наличие сообщения просвета пищевода сбронхами или трахеей. При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень счеткими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. Прикоротком пищеводе он не имеет изгибов, а часть желудка расположена вышедиафрагмы. Недостаточность кардии проявляется желудочно-пищеводным рефлюксомконтрастного вещества во время исследования. Большую роль в диагностике пороковразвития пищевода играют эзофаго- и бронхоскопия.Лечение: особенности хирургического лечения атрезии пищевода определяются еевидом. Если диастаз между выделенными концами пищевода не превышает 1,5 см,накладывают прямой анастомоз конец в конец. При значительном диастазе концовпищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладываютгастростому для питания ребенка, впоследствии производят эзофагопластику.Выбор вида операции при врожденном стенозе пищевода зависит от протяженностисужения. При сужении до 1,5 см производят продольное рассечение стенки пищеводас поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения непревышает по протяженности 2,5 см, возможно выполнение резекции пищевода санастомозом конец в конец. При значительной протяженности сужения показанаэзофагопластика. При локализации сужения в области физиологической кардиипроизводят экстрамукозную мио-томию (операция Геллера) с фундопликацией илипластикой лоскутом диафрагмы.Лечение трахео- и бронхопищеводных свищей заключается в пересечении свищевогохода и ушивании образовавшихся дефектов в обоих органах При удвоении пищеводапоказано вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативноелечение. В случаях тяжелого рефлюкс-эзофагита производят пилоропластику илитрансплевральную фундопликацию с оставлением желудка в грудной полости.Врожденную недостаточность кардии лечат консервативно. Обычно с течением временинаступает нормализация функции кардии.Дата добавления: 2015-03-07; просмотров: 972;