ЛИПОАТРОФИЧЕСКИЙ ДИАБЕТ
Липоатрофический диабет представляет собой редкий синдром, характеризующийся частичным или полным отсутствием жировой ткани, инсулинорезистентностью, отсутствием кетоза, гиперметаболизмом, не сопровождающимся нарушениями функций щитовидной железы, и гепатомегалией, часто прогрессирующей в цирроз печени [271]. Синдром может развиться у новорожденного (врожденная липоатрофия), причем в этом случае отсутствие жировой ткани предшествует развитию диабета на 10—12 лет. В других случаях первым проявлением может служить именно диабет, а липоатрофия проявляется лишь в юности или зрелом возрасте, часто после острых вирусных заболеваний. Сопутствующими признаками являются гипертрофия мышц (которая может казаться больше, чем на самом деле, из-за отсутствия жировой ткани), ускоренный рост, acanthosis nigricans, акромегалоидные черты лица с толстыми вьющимися волосами и клиторомегалия. Смерть наступает обычно вследствие печеночной недостаточности, хотя иногда встречаются больные с ретино- и нефропатией.
Этиология синдрома остается невыясненной. Предполагалось присутствие в организме особого жиромобилизующего фактора, который был даже выделен из мочи, а также нарушение секреции гипоталамических рилизинг-гормонов, но доказательства тому не получены. У некоторых больных отмечались снижение связывания инсулина с моноцитами [272]. Однако это может быть результатом повышенного вследствие эндогенной секреции или экзогенного введения больших количеств инсулина его уровня в плазме, а не первичной причиной инсулинорезистентности.
Отличить липоатрофический диабет от недостаточно компенсированного инсулинозависимого диабета, сопровождающегося истощением, клинически обычно не трудно. Дифференциальная диагностика базируется на отсутствии кетоза, потребности в чрезмерно высоких дозах инсулина и гиперметаболизме, равно, как и других перечисленных выше признаков.
Дата добавления: 2015-01-19; просмотров: 938;