III. Нечувствительность к вазопрессину (нефрогенный несахарный диабет) А. Приобретенная

1. Инфекции (пиелонефрит)

2. Постобструктивная (гипертрофия предстательной железы, обструк­ция мочеточника)

3. Нарушения системы крови (серповидноклеточная анемия и ее признаки)

4. Инфильтративные процессы (амилоидоз)

5. Кисты (поликистоз почек)

6. Метаболические нарушения (гипокалиемия, гиперкальциемия)

7. Гранулема (саркоидоз)

8. Токсикоз (отравление литием, демециклоциклином, метоксифлураном)

9. Перегрузка растворенными веществами (глюкозурия, обструкция мочевыводящих путей) Б. Семейная ческих процессах, ограниченных турецким седлом, но часто со­провождает краниофарингиомы или другие повреждения гипота­ламуса.

Во многих случаях несахарный диабет, наблюдаемый во вра­чебной практике, является идиопатическим. При немногочислен­ных патологоанатомических исследованиях обнаружена атрофия pars nervosa в сочетании со значительным дефицитом нейросек­реторных клеток в супраоптическом ядре [46]. Имеются некото­рые данные о развитии явных признаков таких заболеваний, как саркоидоз, у больных, которых вначале рассматривали как страдающих идиопатическим несахарным диабетом. Ранние стадии этой патологии вполне могли бы служить причиной вовлечения в процесс и разрушения нейрогипофиза. В редких случаях идио­патический несахарный диабет является генетическим заболева­нием с аутосомно-доминантным наследованием, либо рецессивным Х-сцепленным заболеванием [47]. При вскрытии умерших иногда находили изменения, сходные с таковыми при несемейных фор­мах заболевания, в том числе выраженное уменьшение числа клеток в супраоптическом ядре [48]. У крыс линии Brattleboro» наследственная форма несахарного диабета характеризуется аутосомно-доминантным или полурецессивным способом переда­чи [11]. Химические и нейроанатомические исследования гомози­готных животных убедительно свидетельствуют о том, что отсут­ствие вазопрессина у них обусловлено избирательным дефектом биосинтеза, а не уменьшением числа или отсутствием необходи­мых нейросекреторных нейронов.

В редких случаях недостаточность секреции вазопрессина мо­жет быть следствием повреждений, избирательно сказывающихся на функции осморецептора без вовлечения в процесс нейрогипо­физа или его регуляторных афферентов [17]. У больных с забо­леванием этого типа обычно появляются адипсия и хроническая гипернатриемия, а не полиурия, поскольку регуляция осмотиче­ского состояния нарушается в той же или даже большей степени, чем регуляция секреции вазопрессина. В патогенезе этого синд­рома могут принимать участие различные патологические про­цессы (табл. 9—3, I, A, 1), но нейроанатомические исследования, Таблица 9—3. Причины гипернатриемии

I. Дефицит содержания воды в организме

А. Недостаточное потребление жидкости

1. Утрата чувства жажды а. Опухоли (краниофарингиома, пинеалома, герминома, менин­гиома) б. Гранулема (гистиоцитоз) в. Сосудистые повреждения (перевязка передней коммуникантной артерии, внутренней сонной артерии) г. Прочие (гидроцефалия, кисты, травма)

2. Физические факторы, ограничивающие потребление жидкости а. Экзогенные (пребывание в пустыне, в океане) б. Эндогенные (кома, параличи)

Б. Избыточная потеря жидкости

1. Через почки (нейрогенный, нефрогенный несахарный диабет)

2. Другими путями (легкие, кожа)

II. Избыточное содержание натрия в организме А. Избыточное потребление (случайные погрешности в приготовлении детских смесей) Б. Чрезмерная задержка (гиперальдостеронизм)

в которых выяснилась бы локализация и характер соответствую­щих повреждений, отсутствуют. Тем не менее опыты на крысах показали, что аналогичное нарушение секреции вазопрессина может явиться следствием повреждения переднебокового гипо­таламуса, не распространяющегося ни на супраоптические ядра, ни на другие отделы нейрогипофизарного тракта.