Глюкагонома

Секретирующие глюкагон опухоли из a-клеток островков Лангер­ганса представляют собой редкие новообразования, сопровождаю­щиеся нарушением толерантности к глюкозе или гипергликемией натощак, исхуданием, диареей, эритематозно-буллезными кожны­ми высыпаниями (некролитическая мигрирующая эритема), ане­мией и гипокалиемией [278]. Уровень глюкагона в плазме обычно превышает 1000—2000 пг/мл, тогда как у здоровых людей он со­ставляет 75—100 мг/мл, а при спонтанном диабете обнаруживает лишь умеренное повышение (150—200 пг/мл). Концентрация инсулина в плазме, как правило, увеличивается, что определяет смягчение симптомов диабета и отсутствие кетоза, несмотря на высокую степень гиперглюкагонемии. Гиперглюкагонемия наблю­далась у клинически здоровых членов семьи больного с опухолью a-клеток [83]. Однако повышение иммунореактивности глюкагона в крови у членов семьи определялось не глюкагоном поджелудоч­ной железы (с молекулярной массой 3500), а более крупными мо­лекулами, такими, как проглюкагон (молекулярная масса 9000) и «большой глюкагон плазмы» (молекулярная масса 160000). У больных с глюкагономами отмечено резкое снижение содержа­ния аминокислот в плазме. Не ясно, обусловлено это гиперглюка­гонемией или исхуданием, диареей и потерей белка при повреж­дениях кожи. Интересно, что, по некоторым данным, восстановле­ние нормального уровня аминокислот в крови с помощью их «внутривенного введения сопровождается полным исчезновением кожных высыпаний [279].