ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ 3 страница

скольку механизмы адаптации сердечно-сосуди- Различают первичную легочную гипертен-

стой системы могут при этом оказаться несосто- ^зию' ^кот°Рая развивается при заболеваниях

кардиоваскулярной системы (артериит, митраль­ный стеноз), вызывающих рост сосудистого со­противления в малом круге, и вторичную ле­гочную гипертензию,которая связана с умень­шением емкости сосудистого русла малого кру­га кровообращения и наблюдается при тромбо­эмболии легочной артерии, заболеваниях легких, резекции легочной ткани, пневмотораксе и т.п.

Примером первичной легочной гипертензии может служить повышение АД в сосудах малого круга при митральном стенозе и дефектах пере­городок сердца. Основным звеном патогенеза ЛГ при митральном стенозе является нарушение тока крови из левого предсердия в левый желу­дочек, что приводит к застою крови в системе легочных вен с последующим повышением ар­териального давления в артериях малого круга кровообращения согласно рефлексу Китаева (см. ниже). Артериальная Л Г при дефекте межпред -сердной или межжелудочковой перегородки свя­зана с шунтированием крови слева направо и гиперволемией малого круга кровообращения.

В случае вторичной гипертензии, которая наиболее часто развивается при бронхолегочных заболеваниях, повышение давления в артериях малого круга обусловлено уменьшением объема кровяного русла у пациентов с пневмосклерозом и эмфиземой легких. Иногда артериальная ле­гочная гипертензия возникает при острых ле­гочных заболеваниях, например при тяжелом, затянувшемся приступе бронхиальной астмы.

При хронических заболеваниях легких, мит­ральном стенозе и некоторых других заболева­ниях давление в легочной артерии нередко ока-

зывается повышенным в 4-6 и даже в 9 раз по сравнению с нормой (рис. 136).

Выраженность гипертензии малого круга за­висит от действия двух факторов, первым из которых является механическое препятствие кровотоку, например стеноз митрального клапа­на, сдавление или окклюзия артериол, а вторым - рефлекторное сужение резистивных сосудов малого круга. Устранение митрального порока с помощью методов реконструктивной кардиохи­рургии во многих случаях сравнительно быстро приводит к обратному развитию легочной гипер­тензии. При этом у ряда больных давление в truncus pulmonalis снижается в течение несколь­ких месяцев после операции с 120-125 до 20-25 мм рт.ст.

Легочная гипертензия приводит к перегруз­ке повышенным давлением правых отделов сер­дца с развитием «легочного сердца»(см. разд. 14.3.3).

14.2.4. Сосудистая недостаточность

Классификация гипотонии.Выделяют две группы гипотонии: острую сосудистую недоста­точность и хроническую недостаточность тонуса сосудов.

Острая сосудистая недостаточность - это патологическое состояние, основным звеном которого является уменьшение объема цирку­лирующей крови (ОЦК), приводящеек сниже­нию артериального и венозного давления.Про­явлениями этого процесса служат шок, коллапс и обморок (см. гл. 3).

Коллапс- вид острой сосудистой недостаточ­ности, характеризующийся резким понижени­ем артериального и венозного давления и сни­жением массы циркулирующей крови в сосуди­стой системе. По этиологии различают следую­щие виды коллапса:

1.Токсико-инфекционный. Развивается при кишечных инфекциях (дизен­терия, сальмонеллез и др.), возбудители кото­рых выделяют эндотоксин, высвобождающийся при гибели микробных тел. При интенсивной антибактериальной терапии может возникнуть одномоментная гибель огромного количества микробов. Высвобождающиеся при этом большие дозы эндотоксина вызывают поражение нервно-мышечного аппарата стенки сосудов с последу­ющей их атонией, что и приводит в конечном итоге к состоянию коллапса.

2. Постгеморрагический. Возни­кает при острой массивной кровопотере и свя­зан с быстрым уменьшением объема циркули­рующей крови и снижением тонуса сосудов.

3. Панкреатический. Может насту­пить при тяжелой травме живота, сопровожда­ющейся размозжением ткани поджелудочной железы и поступлением в кровь панкреатичес­кого сока. Установлено, что трипсин, действуя на гладкую мускулатуру сосудистой стенки, вызывает резкое снижение ее тонуса, что приво­дит к развитию коллапса.

4. Аноксический. Возникает при быстром снижении парциального давления кис­лорода во вдыхаемом воздухе. Развивающаяся в этом случае гипоксия вызывает снижение тону­са гладкой мускулатуры сосудистой стенки, что приводит, в свою очередь, к резкому расшире­нию сосудов.

5. Ортостатический. Может возник­нуть у больных после длительного (многоднев­ного) постельного режима при резком переходе из горизонтального положения в вертикальное.

Патогенез различных видов коллапса во мно­гом идентичен. В механизме развития этого вида острой сосудистой недостаточности важную роль играет снижение тонуса емкостных сосудов (пре­имущественно мелких вен), в которых обычно сосредоточена основная масса (75-80%) крови. Такая ситуация может возникнуть вследствие прямого действия различных токсинов на глад­кую мускулатуру сосудов или явиться результа­том снижения тонической активности симпато-адреналовой системы в сочетании с ваготонией. Депонированная кровь не участвует в циркуля­ции, что приводит к снижению ОЦК. Итогом этих изменений является уменьшение венозно­го притока крови к сердцу и вторичное сниже­ние сердечного выброса, в результате чего пато­логический процесс усугубляется. В дальнейшем при прогрессировании сосудистой недостаточно­сти развивается гипоксия тканей, нарушаются окислительно-восстановительные процессы и возникает ацидоз. Сознание может быть сохра­нено.

Обморок- острая сосудистая недостаточность, проявляющаяся кратковременной потерей созна­ния. Возникает даже у абсолютно здоровых лю­дей при эмоциональном возбуждении (страх, боль и пр.), когда имеет место остро возникающее повышение тонуса блуждающих нервов, а так­же при недостаточности барорецептивного реф-

лекса, обеспечивающего адаптивные реакции системы кровообращения.

Хроническая сосудистая недостаточностьклассифицируется следующим образом:

1) физиологическая гипотония,которая рас­сматривается как вариант конституциональной нормы, может развиваться у спортсменов ив процессе акклиматизации к условиям высоко­горья;

2) патологическая гипотония.К этой группе относятся: а) первичная гипотония, являющая­ся самостоятельным заболеванием (нейроцирку-ляторная дистония гипотонического типа, гипо­тоническая болезнь и другие синонимы); б) вто­ричная, или симптоматическая, гипотония, которая развивается при заболеваниях пищева­рительной системы, длительном голодании, ане­миях, гипофункции коры надпочечников и др.

14.3. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ СЕРДЕЧНОЙ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ

14.3.1. Некоронарогенная патология сердца

Некоронарогенная патология сердечной мышцы неревматической этиологии

Миокардиодистрофии (МКД) - это группа некоронарогенных заболеваний миокарда, воз­никающих под влиянием экстракардиальных факторов, основными проявлениями которых служат нарушения метаболизма и сократитель­ной функции сердечной мышцы.Понятие МКД было введено в клиническую практику в 1936 г. академиком Г.Ф. Лангом. В качестве причин МКД рассматриваются анемия, недостаточное питание, авитаминоз, поражения печени и по­чек, нарушения отдельных видов обмена ве­ществ, заболевания эндокринной системы, сис­темные заболевания, интоксикации, физическое перенапряжение, инфекции.

С помощью методов цитохимии и электрон­ной микроскопии в зонах дистрофии сердечной мышцы были выявлены следующие ультра­структурные изменения: увеличение ядер мио-цитов, набухание митохондрий, разрушение их внутренней мембраны, повышение содержания липидов и неэстерифицированных жирных кис­лот в этих органеллах. Изменения, возникаю­щие в сердечной мышце при этой патологии, не

являются специфичными и могут подвергаться обратному развитию.

В развитии МКД выделяют три стадии. / ста­дия - стадия адаптивной гиперфункции миокар­да. Для нее характерен гиперкинетический ва­риант кровообращения, возникающий вследствие повышения тонуса симпатического и подавле­ния парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы. Во II стадии формируются обменно-структурные изменения, приводящие к нарушению функции сердца и появлению кли­нических признаков недостаточности кровообра­щения. В III стадии развиваются тяжелые на­рушения обмена веществ, структуры и функции сердечной мышцы, проявляющиеся стойкой не­достаточностью кровообращения.

Миокардиты(неревматической этиологии) -это воспалительные поражения сердечной мышцы, возникающие вследствие прямого или опосредованного аллергическими реакциями повреждающего действия инфекционных или неинфекционных агентов.Миокардиты разви­ваются при бактериальных, риккетсиозных, спи-рохетозных, грибковых, вирусных и других ин­фекциях. К неинфекционным факторам, вызы­вающим миокардиты, относят некоторые лекар­ственные препараты - антибиотики и сульфани­ламиды, лечебные сыворотки и вакцины.

Особое место среди различных видов воспа­лительных поражений миокарда занимает идио-патический миокардит Абрамова - Финдлена.Данная форма заболевания характеризуется тя­желым течением с развитием кардиомегалии и выраженной сердечной недостаточности. Причи­на возникновения этого заболевания невыясне-на. Обсуждается возможная роль вирусной ин­фекции и аллергических реакций, возникающих как после перенесенной инфекции, так ипосле приема лекарственных препаратов. Прогноз при идиопатическом миокардите неблагоприятен. Больные погибают быстро, в сроки от 2-3 мес до года. Причиной смерти обычно бывают наруше­ния сердечного ритма или сердечная недостаточ­ность.

Основные проявления МКД и миокардитов, несмотря на их различную этиологию, имеют много общего и определяются выраженностью структурно-функциональных изменений сердца. Обе группы заболеваний характеризуются кар­диалгией, симптомами сердечной недостаточно­сти (тахикардия, одышка, акроцианоз, отеки), а также нарушениями сердечного ритма и прово-

димости. При миокардитах, поскольку это вос­палительный процесс, выявляются лейкоцитоз, эозинофилия, увеличение СОЭ, а при МКД по­добные изменения не обнаруживаются.

Кардиомиопатии.Термин «кардиомиопатия» введен W. Brigden в 1957 г. для обозначения некоронарогенных заболеваний миокарда неиз­вестной этиологии. В 1968 г. рабочая группа ВОЗ определила кардиомиопатии как заболевания, характеризующиеся кардиомегалией и недо­статочностью кровообращения.Кардиомиопа­тии подразделяются на дилатационные, гипер­трофические и рестриктивные.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) характеризуется значительным увеличением всех камер сердца и нарушением его систоли­ческой функции.Причина данного заболевания остается невыясненной. В настоящее время на­капливается все больше данных о том, что дила­тационная кардиомиопатия является наслед­ственно-детерминированным заболеванием. Так, ретроспективный анализ историй болезней 169 пациентов с ДКМП, проведенный в США, по­зволил установить положительный семейный анамнез в 7% случаев. Кроме того, были описа­ны случаи аутосомно-доминантного и аутосом-но-рецессивного наследования.

При патологоанатомическом исследовании сердца выявляется значительная дилатация по­лостей. Масса сердца намного увеличена по срав­нению с нормальной и может достигать 800-1000 г. Достаточно часто обнаруживаются пристеноч­ные тромбы, участки крупноочагового фиброза миокарда. При микроскопическом исследовании определяются беспорядочная гипертрофия мы­шечных волокон, нарушение целостности мио-кардиоцитов, клеточный отек, интерстициаль-ный фиброз, иногда незначительное количество клеточных инфильтратов без признаков воспа­лительного поражения кардиомиоцитов.

Гемодинамические изменения при ДКМП свя­заны со значительной дилатацией полостей сер­дца и снижением фракции выброса. Неполное опорожнение левого желудочка приводит к по­вышению конечного диастолического давления. Постепенно формируется относительная митраль­ная недостаточность вследствие растяжения фиб­розного кольца атриовентрикулярного клапана. Повышение давления в полости левого предсер­дия приводит к развитию ретроградной или ве­нозной легочной гипертензии и значительному увеличению нагрузки на правый желудочек и

правое предсердие. Единственно возможное ра­дикальное лечение ДКМП заключается в прове­дении трансплантации сердца. Симптоматичес­кая терапия направлена на лечение сердечной недостаточности.

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) характеризуется выраженной гипертрофией миокарда с преимущественным нарушением его диастолической функции.ГКМП относится кгенетически обусловленным заболеваниям с аутосомно-доминантным характером наследова­ния и высокой степенью пенетрантности. Тече­ние заболевания может напоминать клапанные пороки сердца, гипертрофию миокарда при АГ или ишемической болезни сердца. Часто истин­ный диагноз устанавливается только на секции, когда выявляются асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки и уменьшение полости левого желудочка.

Патогенез гемодинамических изменений при ГКМП обусловлен нарушениями диастолической функции левого желудочка, движения стенок которого становятся некоординированными и неравномерными. Отмечается повышение конеч­ного диастолического давления в полости лево­го желудочка. В связи с уменьшением объема левого желудочка происходит уменьшение удар­ного объема сердца. Многие пациенты с ГКМП отмечают боли в области сердца, напоминающие таковые при стенокардии, которые связаны с нарушением диастолического расслабления же­лудочков. Нарушение процесса релаксации ми­окарда приводит к сдавлению коронарных сосу­дов, а значит, к нарушению доставки кислорода и питательных веществ к кардиомиоцитам, и возникает приступ стенокардии. Гипертрофия миокарда в сочетании с гипоксией сердечной мышцы становится причиной электрофизиоло­гической гетерогенности сердца и создает усло­вия для возникновения аритмий. Именно поэто­му у пациентов с ГКМП чаще, чем при других видах кардиомиопатии, наступает фибрилляция и внезапная смерть.

Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП)объединяет два заболевания, которые ранее опи­сывались самостоятельно: эндомиокардиальный фиброз и фибропластический париетальный эн­докардит Леффлера. Основным звеном патоге­неза нарушений гемодинамики при рестриктив-ной кардиомиопатии, как и при ГКМП, являет­ся нарушение диастолической функции миокар-

да. Однако при ГКМП это происходит в резуль­тате перегрузки кардиомиоцитов ионами каль­ция, а при РКМП связано с утолщением эндо­карда и фиброзным перерождением миокарда. Нарушение процессов релаксации миокарда при РКМП развивается не сразу, а возникает только через два года от начала заболевания, когда, соб­ственно, и формируется фиброз миокарда. На протяжении первых двух лет течение заболева­ния напоминает миокардит, которому сопутству­ет эозинофилия. Дегрануляция эозинофилов ока­зывает токсическое воздействие на эндокард и миокард, обусловливая развитие воспалитель­ных, некротических и фиброзных изменений. Для РКМП характерны образование тромбов в полостях желудочков и поражение митрального клапана в виде прорастания створок фиброзной тканью с последующей кальцификацией.

Патогенетически обоснованное лечение РКМП должно быть направлено на борьбу с сердечной недостаточностью. Хирургическое лечение зак­лючается в иссечении плотной фиброзной ткани и протезировании клапанов по показаниям.

Стрессорная кардиомиопатия- особая фор­ма поражения миокарда. Характеризуется диф­фузными изменениями, которые возникают пос­ле длительного, многочасового экстремального воздействия на организм. В 1974 г. шведский физиолог Johansson для обозначения стрессор-ного повреждения сердца предложил использо­вать термин «стрессорная кардиомиопатия».Это заболевание морфологически характеризу­ется появлением дистрофических изменений в клетках миокарда вплоть до некроза отдельных кардиомиоцитов. В начале 70-х годов американ­ским физиологом Бернардом Лауном было уста­новлено, что стрессорная кардиомиопатия сопро­вождается снижением электрической стабильно­сти сердца. Возникающая в результате стресса электрическая нестабильность сердца (ЭНС) спо­собствует возникновению тяжелых желудочко­вых аритмий, которые могут закончиться вне­запной сердечной смертью (Б. Лаун). На вскры­тии у таких пациентов при макроскопическом исследовании сердца очень часто не удается иден­тифицировать никаких патоморфологических изменений. Причиной стрессорной ЭНС являет­ся гиперактивация симпатоадреналовой систе­мы. Патогенез стрессорного повреждения серд­ца очень сходен с патогенезом его ишемическо-го повреждения.

Инфекционный эндокардит - заболевание, возникающее в результате инфекционного по­ражения эндокарда.Термин «инфекционный эндокардит» применяется с 1966 г. вместо ранее употреблявшихся терминов «бактериальный» и «затяжной септический эндокардит».

Основными возбудителями заболевания счи­таются зеленящий стрептококк и золотистый стафилококк. На долю этих микроорганизмов приходится около 80% случаев инфекционного эндокардита. Всего выявлено 119 микроорганиз­мов, способных привести к развитию этого забо­левания, которое начинается с сепсиса. При этом происходит бактериальное поражение клапанов сердца, чаще аортального и реже - митрального, трикуспидального и клапана легочной артерии. После внедрения микроорганизмов в ткань эн­докарда происходит дополнительное отложение тромбоцитов и фибрина в этой зоне, что в опре­деленной мере ограничивает контакт возбудите­ля свнутренней средой организма.

Формирование локальных очагов инфекции считается пусковым механизмом ряда патогене­тически значимых процессов в организме, для которых характерны: 1) постоянное поступление инфекционного агента в кровеносное русло сразвитием эпизодов бактериемии, вирусемии, проявляющееся усталостью, снижением массы тела, потерей аппетита, лихорадкой, развитием анемии, спленомегалией; 2) местное развитие микробных вегетации, вызывающее нарушение функции сердца, абсцессы фиброзного клапан­ного кольца, перикардиты, аневризмы синуса Вальсальвы, перфорацию клапана; 3) отрыв фраг­ментов микробных вегетации, попадание их в системный кровоток с развитием бактериальных эмболии.

Заболевания перикарда

Перикардиты - воспалительное поражение серозных оболочек, ограничивающих перикар­дии льную полость.По этиологии перикардиты подразделяют на инфекционные(туберкулез­ный, бактериальный, вирусный) и асептические(постинфарктный перикардит Дресслера, уреми­ческий и др.). Все перикардиты принято под­разделять на экссудативные и сухие (слипчивые), патогенез которых имеет существенные разли­чия.

Экссудативный перикардитобычно протека­ет остро и начинается с повышения температу-

ры, развития лейкоцитоза и увеличения СОЭ. К этим симптомам воспаления присоединяются патологические проявления, связанные с накоп­лением экссудата в плевральной полости. В нор­мальных условиях в полости перикарда нахо­дится 2-5 мл жидкости. При выраженной экссу­дации и быстром увеличении количества жид­кости в полости перикарда ее объем может со­ставить 250-400 мл. Известны случаи, когда у хронических больных во время однократной пункции удаляли до 10 л экссудата. Если экссу­дат накапливается очень быстро, возникает опас­ность резкого нарушения гемодинамики - там­понады сердца,которая развивается в резуль­тате сдавления сердца выпотом, с последующим падением сердечного выброса и формированием острой сердечной недостаточности. Она прояв­ляется выраженной нарастающей одышкой до 40-60 дыханий в минуту, частым нитевидным пульсом, снижением систолического АД.

Слипчивый перикардитчасто называют -констриктивным перикардитом,поскольку он характеризуется сдавлением миокарда патоло­гически измененной околосердечной сумкой. Сухой перикардит может развиться после экссу-дативного (часто недиагностированного) перикар­дита, однако бывает и первичным. По мере раз­вития заболевания в полости перикарда образу­ются вначале нежные спайки, которые не влия­ют на работу сердца и общую гемодинамику, но могут провоцировать болевой синдром. Измене­ние гемодинамики связано в первую очередь с нарушением заполнения сердца кровью в пери­од диастолы. Это происходит вследствие сдавле­ния фиброзной тканью верхней и нижней по­лых вен. Мощные спайки могут сдавливать и миокард, затрудняя его полное расслабление в фазу диастолы. Позже спайки, достигающие тол­щины 1 см и более, могут полностью облитери­ровать полость перикарда. На заключительных этапах заболевания в рубцовой ткани отклады­ваются соли извести, возникает кальциноз, фор­мируется «панцирное сердце».

Заболевания ревматической природы

Ревматизм - это системное заболевание со­единительной ткани,происхождение которого продолжает вызывать споры и дискуссии, по­скольку оно поражает всю соединительноткан­ную систему, органные проявления его могут быть самыми различными (артриты, васкулиты,

ревмокардит и др.)- Тем не менее наиболее часто болезнь поражает сердце и суставы. По образно­му выражению французского врача XIX столе­тия Лассега, «ревматизм лижет суставы икуса­ет сердце».

В этиологии ревматизма решающее значение придается Р-гемолитическому стрептококку груп­пы А. Аргументами в пользу этого служат: воз­никновение ревматизма через 2-8 нед после стрептококковой инфекции; высокие титры ан­тител к стрептококку в крови больных в актив­ной фазе; выделение из крови в 60-75% случаев стрептококкового антигена; резкое снижение заболеваемости и рецидивов при бициллинопро-филактике. Появление латентных хронических форм ревматизма в настоящее время объясняет­ся превращением стрептококка в безоболочечные L-формы, которые обнаруживаются при много­летней бициллинопрофилактике и персистиру-ют в органах и тканях, так как не поддаются фагоцитозу и устойчивы к антибиотикам. Реци­дивы ревматизма возникают в 2,5 раза чаще у лиц с хроническим тонзиллитом. Однако ревма­тизмом заболевают только 0,2-0,3% перенесших ангину. Это заболевание развивается в организ­ме, особо реагирующем на стрептококковую ин­фекцию. Оно возникает у лиц с генетической недостаточностью иммунитета к стрептококку (наследственная предрасположенность). Это при­вело к возникновению понятия «семейный рев­матизм». Хотя стрептококк и рассматривается в качестве основного этиологического фактора рев­матизма, тем не менее с точки зрения класси­ческой инфекционной патологии его нельзя счи­тать возбудителем данного заболевания. Более распространенными являются представления об инфекционно-аллергическойприроде ревматиз­ма. У лиц с генетически детерминированной недостаточностью иммунитета к стрептококку обострение хронической инфекции приводит к накоплению высокого титра иммунных комплек­сов (стрептококковый антиген + антитело + ком­племент). Циркулируя в кровеносной системе, они фиксируются в стенке сосудов микроцирку-ляторного русла и повреждают их. В результате облегчается поступление антигенов возбудителя и белков в соединительную ткань, способствуя ее деструкции (аллергические реакции немедлен­ного типа). Из-за общности антигенного строе­ния стрептококка и соединительной ткани серд­ца иммунные реакции в оболочках последнего повреждают их с образованием аутоантигенов и

антикардиальных аутоантител. Ткани сердца связывают как противокардиальные, так и про-тивострептококковые антитела. Одни аутоанти-тела при ревматизме реагируют с сердечным антигеном, другие перекрестно - с мембраной стрептококка. Образование иммунных комплек­сов при этом приводит к развитию хроническо­го воспаления в сердце (ревмокардиту).

Кроме гуморального иммунитета, при ревма­тизме страдает и клеточный иммунитет. В ре­зультате образуется клон сенсибилизированных лимфоцитов-киллеров, несущих на себе фикси­рованные антитела к сердечной мышце и эндо­карду. Эти лимфоциты способны повреждать ткани сердца по типу аллергической реакции замедленного типа.

Течение ревматизма имеет хронический ха­рактер, периоды ремиссии чередуются с перио­дами обострения. С каждой новой атакой ревма­тизма экстракардиальные проявления становят­ся менее яркими, а ведущее значение приобре­тают изменения сердца, приводящие к форми­рованию пороков сердца. Если после первой ата­ки порок обнаруживается только у 14-18% боль­ных, то после второй и третьей - практически у всех пациентов.

Приобретенные пороки сердца

Приобретенные пороки сердца, которые фор­мируются после повторных ревматических атак или возникают как осложнение септического эндокардита, очень часто определяют исход за­болевания.

Недостаточность митрального клапана.Этот порок характеризуется неполным смыканием створок митрального клапана. Гемодинамичес-ки при недостаточности митрального клапана имеется постоянный обратный ток крови в сис­толу из левого желудочка в левое предсердие, полости которых постепенно расширяются. В течение длительного времени основная нагруз­ка приходится на левые отделы сердца, затем возникает застой в малом круге кровообраще­ния и к признакам левожелудочковой недоста­точности присоединяется правожелудочковая (увеличение печени, отеки). Единственным сим­птомом начальной стадии заболевания является систолический шум при нормальных размерах сердца. На ЭКГ изменений может не быть, за­тем нарастают признаки гипертрофии левых от­делов сердца (увеличение размеров и массы ле-

вого желудочка). При эхокардиологическом ис­следовании подтверждается деформация створок митрального клапана. Недостаточность митраль­ного клапана наиболее часто бывает ревматичес­кой этиологии. Она может возникнуть при ин­фекционном эндокардите, коллагенозах (систем­ная красная волчанка), бывает врожденной.

Митральный стеноз.Стеноз атриовентрику-лярного отверстия, как правило, имеет ревма­тическое происхождение (реже бывает врожден­ным). Гемодинамически митральный стеноз наи­менее благоприятен, так как вся нагрузка в этом случае продолжительное время падает на левое предсердие. Сужение атриовентрикулярного от­верстия («первый барьер») препятствует поступ­лению крови в левый желудочек, давление в ле­вом предсердии повышается, возникает его ги­пертрофия. Эти компенсаторные механизмы об­легчают прохождение крови через суженное митральное отверстие. Нарастание давления в левом предсердии приводит к ретроградному повышению его в легочных венах и капилля­рах, формируется так называемая легочная ги-пертензия,развивается декомпенсация сердеч­ной деятельности. Постепенно появляются мор­фологические изменения в сосудах легких, их склероз (органический «второй барьер»), стой­кая легочная гипертензия и дилатация правых отделов, правожелудочковая недостаточность.

Ранним симптомом стеноза является одыш­ка, при развитии легочной гипертензии нарас­тает цианоз. В дальнейшем возникают жалобы на сердцебиение, боли в области сердца. Аускуль-тативно выслушивается диастолический шум, обусловленный прохождением струи крови че­рез суженное атриовентрикулярное отверстие. Митральный стеноз относится к числу наиболее неблагоприятных пороков сердца, в силу чего часто требуется хирургическая коррекция уже в детском возрасте, хотя возможна длительная компенсация.

К осложнениям стеноза левого атриовентри­кулярного отверстия относятся: сердечная недо­статочность, острый отек легких, легочная ги­пертензия, нарушения ритма и проводимости, тромбоэмболии артерии большого круга крово­обращения (сосуды головного мозга, селезенки, почек). Источником артериальных эмболии яв­ляются тромбы, образующиеся в левом предсер­дии.

Недостаточность аортального клапана.Не­достаточность аортального клапана может быть

ревматического генеза, часто возникает при сеп­тическом эндокардите, сифилисе. В результате нарушения замыкательной функции аортальных клапанов кровь из аорты в диастолу поступает в левый желудочек, который постепенно дилати-руется и гипертрофируется, возникают призна­ки левожелудочковой недостаточности. Развитие дальнейших событий в организме аналогично явлениям, происходящим в стадии декомпенса­ции сердечной недостаточности по левым отде­лам сердца.

Стеноз устья аорты.Ревматический стеноз устья аорты чаще присоединяется к имеющейся недостаточности аортального клапана. В резуль­тате сращения створок по комиссурам возника­ет препятствие выбросу крови в аорту, в ответ на это миокард левого желудочка гипертрофи­руется. Жалобы долго отсутствуют, и единствен­ным указанием на наличие порока является гру­бый систолический шум. Появление первых жалоб свидетельствует уже о митральной недо­статочности, после этого болезнь быстро прогрес­сирует.

Пороки трехстворчатого клапана.Пороки трехстворчатого клапана развиваются редко, как правило, при непрерывно рецидивирующем те­чении ревматизма. У таких больных трикуспи-дальная недостаточность или стеноз присоеди­няются к уже сформировавшимся порокам мит­рального и/или аортального клапанов. Клини­чески при недостаточности трехстворчатого кла­пана наблюдается цианоз лица, выслушивается систолический шум. Приобретенный стеноз пра­вого атриовентрикулярного отверстия развива­ется редко, чаще он является врожденным.