Синдром эмболии легочной артерии - это патологическое состояние, которое развивает­ся при попадании эмболов в русло легочной артерии и характеризуется болями в грудной

Механизмы компенсации гемодинамики при сердечной недостаточности

Здоровый организм обладает многообразны­ми механизмами, обеспечивающими своевремен­ную разгрузку сосудистого русла от избытка кидкости. К этим механизмам относятся: акти­вация выделительной функции почек, депони­рование крови в печени и селезенке, потоотде-тение, испарение воды со стенок легочных аль­веол, компенсаторное изменение артериального давления, насосной функции сердца и др. В ус­ловиях сердечной недостаточности «включают­ся» компенсаторные механизмы, направленные на сохранение нормальной гемодинамики. Эти механизмы в условиях острой и хронической недостаточности кровообращения имеют много эбщего, вместе стем между ними отмечаются существенные различия.

Механизмы компенсации гемодинамических нарушений при острой сердечной недостаточности

На начальной стадии систолической дисфун­кции желудочков сердца включаются интракар-циальные факторы компенсации сердечной не­достаточности, важнейшим из которых являет­ся механизм Франка - Старлинга.Реализацию эго можно представить следующим образом. Нарушение сократительной функции сердца вле-ier за собой уменьшение ударного объема крови \ гипоперфузию почек. Это способствует акти-зации ренин-ангиотензин-альдостероновой сис-гемы, вызывающей задержку воды в организме я увеличение объема циркулирующей крови. В условиях возникшей гиперволемии происходит усиленный приток венозной крови к сердцу, увеличение диастолического кровенаполнения желудочков, растяжение миофибрилл миокарда а компенсаторное повышение силы сокращения сердечной мышцы, которое обеспечивает прирост ударного объема. Однако если конечное диасто-гаческое давление повышается более чем на 18-12 мм рт. ст., возникает чрезмерное перерастя-кение миофибрилл. В этом случае компенсатор­ный механизм Франка - Старлинга перестает действовать, а дальнейшее увеличение конечно-'О диастолического объема или давления вызы­вает уже не подъем, а снижение УО.

Наряду с внутрисердечными механизмами

компенсации при острой левожелудочковой не­достаточности запускаются разгрузочные экст-ракардиальные рефлексы, способствующие воз­никновению тахикардии и увеличению минут­ного объема крови (МОК). Одним из наиболее важных сердечно-сосудистых рефлексов, обеспе­чивающих увеличение МОК, является рефлекс Бейибриджа - увеличение частоты сердечных сокращенийв ответ на увеличение объема цир­кулирующей крови.Этот рефлекс реализуется при раздражении механорецепторов, локализо­ванных в устье полых и легочных вен. Данные механорецепторы являются афферентными окон­чаниями вагуса, и их раздражение передается на центральные симпатические ядра продолго­ватого мозга, в результате чего происходит по­вышение тонической активности симпатическо­го звена вегетативной нервной системы и разви­вается рефлекторная тахикардия. Рефлекс Бейи­бриджа направлен на увеличение минутного объема крови.

Рефлекс Бецольда - Яриша - это рефлек­торное расширение артериол большого круга кровообращения в ответ на разражение меха-но- и хеморецепторов, локализованных в же­лудочках и предсердиях. Врезультате возника­ет гипотония, которая сопровождается брадикар-дией и временной остановкой дыхания. В реа­лизации этого рефлекса принимают участие аф­ферентные и эфферентные волокна п. vagus. Этот рефлекс направлен на разгрузку левого желу­дочка.

К числу компенсаторных механизмов при ос­трой сердечной недостаточности относится и повышение активности симпатоадреналовой системы,одним из звеньев которого является высвобождение норадреналина из окончаний симпатических нервов, иннервирующих сердце и почки. Наблюдаемое при этом возбуждение (3-адренорецепторов миокарда ведет к развитию тахикардии, а стимуляция подобных рецепто­ров в клетках юкстагломерулярного аппарата вызывает усиленную секрецию ренина. Другим стимулом секреции ренина является снижение почечного кровотока в результате вызванной катехоламинами констрикции артериол почеч­ных клубочков. Компенсаторное по своей при­роде усиление адренергического влияния на миокард в условиях острой сердечной недоста­точности направлено на увеличение ударного и минутного объемов крови. Положительный

инотропный эффект оказывает также ангиотен-зин-Н. Однако эти компенсаторные механизмы могут усугубить сердечную недостаточность, если повышенная активность адренергической и ре-нин-ангиотензиновой системы сохраняется дос­таточно продолжительное время (более 24 ч).

Все сказанное о механизмах компенсации сер­дечной деятельности в одинаковой степени от­носится как к лево-, так и к правожелудочковой недостаточности. Исключением является рефлекс Ларина, действие которого реализуется только при перегрузке правого желудочка, наблюдае­мой при эмболии легочной артерии.

Рефлекс Ларина - это падение артериаль­ного давления, вызванное расширением арте­рий большого круга кровообращения, сниже­нием минутного объема крови в результате возникающей брадикардии и уменьшением ОЦК из-за депонирования крови в печени и селезенке.Кроме того, характерно для рефлек­са Ларина появление одышки, связанной с на­ступающей гипоксией мозга. Полагают, что реф­лекс Ларина реализуется за счет усиления то­нического влияния п.vagus на сердечно-сосуди­стую систему при эмболии легочных артерий.

Механизмы компенсации гемодинамических нарушений при хронической сердечной недостаточности

Основным звеном патогенеза ХСН является, как известно, постепенно нарастающее сниже­ние сократительной функции миокарда и паде­ние сердечного выброса. Происходящее при этом уменьшение притока крови к органам и тканям вызывает гипоксию последних, которая перво­начально может компенсироваться усиленной тканевой утилизацией кислорода, стимуляцией эритропоэза ит.д. Однако этого оказывается не­достаточно для нормального кислородного обес­печения органов и тканей, и нарастающая ги­поксия становится пусковым механизмом ком­пенсаторных изменений гемодинамики.

Как и при острой сердечной недостаточности, все эндогенные механизмы компенсации гемо­динамических нарушений при ХСН можно под­разделить на интракардиальные (механизм Франка - Стерлинга, компенсаторная гиперфун­кция игипертрофия миокарда) и экстракарди-альные (разгрузочные рефлексы Бейнбриджа и

Китаева). Такое деление в некоторой степени ус­ловно, поскольку реализация как интра-, так и экстракардиальных механизмов находится под контролем нейрогуморальных регуляторных си­стем.

Экстракардиальные механизмы компенса­ции функции сердца.В отличие от острой сер­дечной недостаточности роль рефлекторных ме­ханизмов экстренной регуляции насосной фун­кции сердца при ХСН сравнительно невелика, поскольку нарушения гемодинамики развивают­ся постепенно на протяжении нескольких лет. Более или менее определенно можно говорить о рефлексе Бейнбриджа,который «включается» уже на стадии достаточно выраженной гиперво-лемии.

Особое место среди «разгрузочных» экстракар­диальных рефлексов занимает рефлекс Китае­ва, который «запускается» при митральном сте­нозе. Дело в том, что в большинстве случаев проявления правожелудочковой недостаточнос­ти связаны с застойными явлениями в большом круге кровообращения, а левожелудочковой - в малом. Исключение составляет стеноз митраль­ного клапана, при котором застойные явления в легочных сосудах вызваны не декомпенсацией левого желудочка, а препятствием току крови через левое атриовентрикулярное отверстие - так называемым «первым (анатомическим) барье­ром». При этом застой крови в легких способ­ствует развитию правожелудочковой недостаточ­ности, в генезе которой рефлекс Китаева играет важную роль.

Рефлекс Китаева - это рефлекторный спазм легочных артериол в ответ на повышение дав­ления в левом предсердии. Врезультате возни­кает «второй (функциональный) барьер», кото­рый первоначально играет защитную роль, пре­дохраняя легочные капилляры от чрезмерного переполнения кровью. Однако затем этот реф­лекс приводит к выраженному повышению дав­ления в легочной артерии - развивается острая легочная гипертензия. Афферентное звено этого рефлекса представлено п.vagus, а эфферентное -симпатическим звеном вегетативной нервной системы. Негативной стороной данной приспо­собительной реакции является подъем давления в легочной артерии, приводящий к увеличению нагрузки на правое сердце.

Однако ведущую роль в генезе долговремен­ной компенсации и декомпенсации нарушенной

сердечной функции играют не рефлекторные, а вейрогуморальные механизмы, важнейшим из которых является активация симпатоадренало-вой (САС) и ренин-ангиотензин-альдостероновой систем. Говоря об активации САС у пациентов с ХСН, нельзя не указать, что у большинства из них уровень катехоламинов в крови и моче на­ходится в пределах нормы. Этим ХСН отличает­ся от ОСН.

Интракардиальные механизмы компенса­ции функции сердца. К ним относятся компен­саторная гиперфункция и гипертрофия сердца. Эти механизмы являются неотъемлемыми ком­понентами большинства приспособительных ре­акций сердечно-сосудистой системы здорового организма, но в условиях патологии могут пре­вратиться в звено патогенеза ХСН.

Компенсаторная гиперфункция сердца (КГС). КГС выступает как важный фактор ком­пенсации при пороках сердца, артериальной ги-пертензии, анемии, гипертонии малого круга и других заболеваниях. В отличие от физиологи­ческой гиперфункции она является длительной и, что существенно, непрерывной. Несмотря на непрерывность, КГС может сохраняться в тече­ние многих лет без явных признаков декомпен­сации насосной функции сердца.

Увеличение внешней работы сердца, связан­ное с подъемом давления в аорте (изометричес­кая гиперфункция), приводит к более выражен­ному возрастанию потребности миокарда в кис­лороде, чем перегрузка миокарда, вызванная повышением объема циркулирующей крови (изо­тоническая гиперфункция). Иными словами, для осуществления работы в условиях нагрузки давлением мышца сердца использует гораздо больше энергии, чем для выполнения той же работы, связанной с нагрузкой объемом, а сле­довательно, при стойкой артериальной гипертен-зии гипертрофия сердца развивается быстрее, чем при увеличении ОЦК. Например, при физичес­кой работе, высотной гипоксии, всех видах кла­панной недостаточности, артерио-венозных фи­стулах, анемии гиперфункция миокарда обеспе­чивается за счет увеличения минутного объема сердца. При этом систолическое напряжение миокарда и давление в желудочках возрастают незначительно и гипертрофия развивается мед­ленно. В то же время при гипертонической бо­лезни, гипертензии малого круга, стенозах кла­панных отверстий развитие гиперфункции свя­зано с повышением напряжения миокарда при

незначительно измененной амплитуде сокраще­ний. В этом случае гипертрофия прогрессирует достаточно быстро.

Гипертрофия миокарда - это увеличение массы сердца за счет увеличения размеров кардиомиоцитов. Существуют три стадии ком­пенсаторной гипертрофии сердца. Первая, ава­рийная, стадия характеризуется, прежде всего, увеличением интенсивности функционирования структур миокарда и, по сути, представляет со­бой компенсаторную гиперфункцию еще не ги­пертрофированного сердца. Интенсивность функ­ционирования структур (ИФС) - это механичес­кая работа, приходящаяся на единицу массы миокарда. Увеличение ИФС закономерно влечет за собой одновременную активацию энергообра­зования, синтеза нуклеиновых кислот и белка. Указанная активация синтеза белка происходит таким образом, что вначале увеличивается мас­са энергообразующих структур (митохондрий), а затем - масса функционирующих структур (мио-фибрилл). В целом увеличение массы миокарда приводит к тому, что ИФС постепенно возвра­щается к нормальному уровню.

Вторая стадия завершившейся гипертрофии характеризуется нормальной ИФС миокарда и, соответственно, нормальным уровнем энергооб­разования и синтеза нуклеиновых кислот и бел­ков в ткани сердечной мышцы. При этом по­требление кислорода на единицу массы миокар­да остается в границах нормы, а потребление кислорода сердечной мышцей в целом увеличе­но пропорционально возрастанию массы сердца. Увеличение массы миокарда в условиях ХСН происходит за счет активации синтеза нуклеи­новых кислот и белков. Пусковой механизм этой активации изучен недостаточно. Считается, что определяющую роль здесь играет усиление тро­фического влияния симпатоадреналовой систе­мы. Эта стадия процесса совпадает с длитель­ным периодом клинической компенсации. Со­держание АТФ и гликогена в кардиомиоцитах также находится при этом в пределах нормы. Подобные обстоятельства придают относитель­ную устойчивость гиперфункции, но вместе с тем не предотвращают исподволь развивающихся в данной стадии нарушений обмена и структуры миокарда. Наиболее ранними признаками таких нарушений являются значительное увеличение концентрации лактата в миокарде, а также умеренно выраженный кардиосклероз.

Третья стадия прогрессирующего кардио-

склероза и декомпенсациихарактеризуется на­рушением синтеза белков и нуклеиновых кис­лот в миокарде. В результате нарушения синте­за РНК, ДНК и белка в кардиомиоцитах наблю­дается относительное уменьшение массы мито­хондрий, что ведет к торможению синтеза АТФ на единицу массы ткани, снижению насосной функции сердца и прогрессированию ХСН. Си­туация усугубляется развитием дистрофических и склеротических процессов, что способствует появлению признаков декомпенсации и тоталь­ной сердечной недостаточности, завершающей­ся гибелью пациента. Компенсаторная гипер­функция, гипертрофия и последующая деком­пенсация сердца - это звенья единого процесса. Механизм декомпенсации гипертрофирован­ного миокарда включает следующие звенья:

1. Процесс гипертрофии не распространяется на коронарные сосуды, поэтому число капилля­ров на единицу объема миокарда в гипертрофи­рованном сердце уменьшается (рис. 139). Следо­вательно, кровоснабжение гипертрофированной сердечной мышцы оказывается недостаточным для выполнения механической работы.

2. Вследствие увеличения объема гипертро­фированных мышечных волокон уменьшается удельная поверхность клеток, в связи с этим ухудшаются условия для поступления в клетки питательных веществ и выделения из кардио-миоцитов продуктов метаболизма.

3. В гипертрофированном сердце нарушается соотношение между объемами внутриклеточных

структур. Так, увеличение массы митохондрий и СПР отстает от увеличения размеров миофиб-рилл, что способствует ухудшению энергоснаб­жения кардиомиоцитов и сопровождается нару­шением аккумуляции Ca^2t в СПР. Возникает Са²⁺-перегрузка кардиомиоцитов, что обеспечи­вает формирование контрактуры сердца и спо­собствует уменьшению ударного объема. Кроме того, Са²*-перегрузка клеток миокарда повыша­ет вероятность возникновения аритмий.

4. Проводящая система сердца и вегетатив­ные нервные волокна, иннервирующие миокард, не подвергаются гипертрофии, что также спо­собствует возникновению дисфункции гипертро­фированного сердца.

5. Активируется апоптоз отдельных кардио­миоцитов, что способствует постепенному заме­щению мышечных волокон соединительной тка­нью (кардиосклероз).

В конечном итоге гипертрофия утрачивает приспособительное значение и перестает быть полезной для организма. Ослабление сократи-гельной способности гипертрофированного серд­ца происходит тем скорее, чем сильнее выраже­ны гипертрофия и морфологические изменения в миокарде.

Механизмы декомпенсации сердечной недостаточности

Параллельно с интра- и экстракардиальными компенсаторными изменениями, которые разви-

ваются при сердечной недостаточности, появля­ются и постепенно прогрессируют повреждения сердечной мышцы, приводящие к снижению ее сократительной способности. На определенной стадии процесса такие явления могут быть обра­тимыми. При продолжении или усилении дей­ствия причинного фактора, вызвавшего сердеч­ную недостаточность, а также при срыве меха­низмов компенсации развиваются необратимые диффузные изменения миокарда с характерной клинической картиной декомпенсированной сер­дечной недостаточности.

Патогенез сердечной недостаточности пред­ставляется следующим образом. Многочислен­ный ряд примеров патологии сердечной деятель­ности (кардиомиопатии, нарушения коронарной перфузии и др.) индуцирует кислородное голо­дание миокарда. Известно, что в условиях нор­мального кровоснабжения важным энергетичес­ким субстратом для сердечной мышцы являют­ся свободные жирные кислоты (СЖК), глюкоза и молочная кислота. Гипоксия приводит к на­рушению процессов аэробного окисления субстра­тов в цикле Кребса, к угнетению окисления НАДН в дыхательной цепи митохондрий. Все это способствует накоплению недоокисленных продуктов метаболизма СЖК и глюкозы (ацил-КоА, лактат). Усиленное образование ацил-КоА в кардиомиоцитах негативно сказывается на энергетическом метаболизме клетки. Дело в том, что ацил-КоА является ингибитором аденилат-гранслоказы - фермента, который осуществляет транспорт АТФ из митохондрий в саркоплазму. Аккумуляция ацил-КоА приводит к нарушению этого транспорта, усугубляя энергетический де­фицит в клетке.

Единственным источником энергии для кар-диомиоцитов становится анаэробный гликолиз, интенсивность которого в условиях гипоксии резко возрастает. Однако «коэффициент полез­ного действия» анаэробного гликолиза, по срав­нению с эффективностью энергопродукции в цикле Кребса, намного ниже. В силу этого анаэ­робный гликолиз не в состоянии полностью воз­местить энергетические потребности клетки. Так, при анаэробном расщеплении одной молекулы глюкозы образуются всего две молекулы АТФ, в то время как при окислении глюкозы до угле­кислого газа и воды - 32 молекулы АТФ. Не­хватка высокоэнергетических фосфатов (АТФ и креатинфосфата) приводит к нарушению энер-

гозависимого процесса удаления ионов кальция из саркоплазмы кардиомиоцитов и возникнове­нию кальциевой перегрузки миокарда.

В норме увеличение [Са²*]₁ вызывает образо­вание мостиков между цепочками актина и ми­озина, что является основой сокращения карди­омиоцитов. Вслед за этим происходит удаление избытка ионов кальция из саркоплазмы и раз­витие диастолы. Кальциевая перегрузка клеток миокарда при его ишемии ведет к остановке процесса сокращения - расслабления в стадии систолы, формируется контрактура миокардасостояние, при котором кардиомиоциты переста­ют расслабляться. Возникшая зона асистолии характеризуется повышенным тканевым напря­жением, что ведет к сдавлению коронарных со­судов и связанному с этим усугублению дефици­та коронарного кровотока.

Ионы Са²⁺ активируют фосфолипазу А,, кото­рая катализирует расщепление фосфолипидов. В результате этого образуются одна молекула СЖК и одна молекула лизофосфатида. Свобод­ные жирные кислоты обладают детергентоподоб-ным действием и в случае избыточного их на­копления в миокарде могут повреждать мембра­ны кардиомиоцитов. Еще более выраженный кардиотоксический эффект оказывают лизофос-фатиды. Особенно токсичен лизофосфатидилхо-лин, который может провоцировать аритмии. В настоящее время роль СЖК и лизофосфатидов в патогенезе ишемического повреждения сердца никем не оспаривается, однако молекулярная природа необратимого повреждения кардиомио­цитов не сводится только к накоплению этих веществ в клетках сердечной мышцы. Кардио-токсическими свойствами могут обладать и дру­гие продукты метаболизма, например активные формы кислорода.

Активными формами кислорода (АФК) на­зывают супероксидный радикал (0₂*) и гидро-ксильный радикал НО', которые обладают высо­кой окислительной активностью. Источником АФК в кардиомиоцитах является дыхательная цепь митохондрий и прежде всего цитохромы, которые в условиях гипоксии переходят в вос­становленное состояние и могут быть донорами электронов, «передавая» их молекулам кисло­рода с образованием не молекулы воды, как это происходит в норме, а супероксидного радикала (0₂*), Кроме того, образование свободных ради­калов катализируется ионами металлов с пере-

менной валентностью (прежде всего, ионами железа), которые всегда присутствуют в клетке. Активные формы кислорода взаимодействуют с молекулами белков и полиненасыщенных жир­ных кислот, превращая их в свободные радика­лы. Вновь образованные радикалы могут, в свою очередь, взаимодействовать с другими молеку­лами белков и жирных кислот, индуцируя даль­нейшее образование свободных радикалов. Та­ким образом, реакция может принимать цепной и разветвленный характер. Если пероксидации подвергаются белки ионных каналов, то проис­ходит нарушение процессов ионного транспор­та. Если гидроперекиси образуются из молекул ферментов, последние теряют свою каталитичес­кую активность.

Образование гидроперекисей полиненасыщен­ных жирных кислот, входящих в молекулярную структуру мембранных фосфолипидов, способ­ствует изменению биологических свойств мемб­ран. В отличие от жирных кислот гидропереки­си являются водорастворимыми веществами, и появление их в структуре гидрофобного фосфо-липидного матрикса клеточных мембран приво­дит к формированию пор, пропускающих ионы и молекулы воды. Кроме того, изменяется ак­тивность мембраносвязанных ферментов.

Процесс возникновения гидроперекисей жир­ных кислот является одним из звеньев перекис-ного окисления липидов, которое включает в себя еще свободнорадикальное образование альдеги­дов и кетонов. Все эти вещества получили на­звание продуктов ПОЛ. Согласно концепции Ф.З. Меерсона, продукты ПОЛ обладают кардиоток-сическими свойствами и накопление их в клет­ке приводит к повреждению сарколеммы, а так­же лизосомальных и митохондриальных мемб­ран. На заключительном этапе повреждения, предшествующем гибели клеток, особая роль отводится активации протеолитических фермен­тов. Обычно эти энзимы находятся в цитоплаз­ме кардиомиоцитов в неактивном состоянии или локализованы внутри лизосом, мембраны кото­рых изолируют их от структурных элементов клетки. В связи с этим в норме протеазы не ока­зывают цитотоксического действия. В условиях ишемии перегрузка кардиомиоцитов ионами кальция и закисление цитоплазмы за счет на­копления лактата приводят к активации внут­риклеточных протеаз. Кроме того, повышение проницаемости лизосомальных мембран под дей-

ствием фосфолипаз и продуктов ПОЛ способству­ет выходу активных протеолитических фермен­тов в саркоплазму. Конечным звеном этой пато­генетической цепочки является некроз кардио­миоцитов в зоне ишемии и их «самопереварива­ние», которое получило название аутолиза.

Важно отметить, что первыми погибают толь­ко кардиомиоциты, отличающиеся высокой ин­тенсивностью энергетического метаболизма и, соответственно, повышенной потребностью в кислороде. В то же время фибробласты и клетки проводящей системы менее зависимы от достав­ки кислорода и сохраняют свою жизнеспособ­ность. Функциональная активность фиброблас-тов обеспечивает процессы рубцевания.

Клетки проводящей системы, сохраняя жиз­неспособность в условиях кислородного голода­ния, существенно изменяют свои электрофизио­логические характеристики, что может способ­ствовать возникновению аритмий. В результате повреждения мембран и снижения образования АТФ изменяется активность К'-, №⁺-АТФазы, что сопровождается усиленным поступлением натрия в кардиомиоциты и выходом из них ка­лия. Это увеличивает электрическую нестабиль­ность миокарда и способствует развитию арит­мий.

Гипоксическая сократительная дисфункция сердца усугубляется нарушением процессов ней-рогуморальной регуляции функционального со­стояния миокарда. Сердечные боли, приступы аритмии и другие нарушения являются для орга­низма стрессором, т.е. воздействием чрезмерной силы, на которое организм, как и на любое стрес-сорное воздействие, реагирует активацией сим-патоадреналовой системы. При этом происходит выброс катехоламинов из надпочечников и сим­патических нервных терминалей. Однако как и любой другой компенсаторный процесс, актива­ция САС в конце концов приобретает негатив­ную окраску. Наступает период декомпенсации. Схематично последовательность событий пред­ставлена на схеме 30.

В настоящее время установлено, что при хро­нической активации симпатоадреналовой систе­мы происходит постепенная Са²⁺-перегрузка кар­диомиоцитов и их контрактура, нарушается це­лостность сарколеммы. При гиперактивации ад-ренергической системы формируется электричес­кая нестабильность миокарда. Последняя спо­собствует возникновению фибрилляции желудоч-

ков сердца, поэтому каждый третий пациент при ХСН погибает внезапно, иногда сердечная смерть наступает на фоне внешнего благополучия и по­ложительной клинической динамики течения ХСН.

Адренергическая тахикардия сопровождает­ся повышением потребности миокарда в кисло­роде, что наряду с Са^2т-перегрузкой еще больше усугубляет энергетический дефицит в клетках миокарда. Включается защитно-приспособитель­ный механизм, получивший название спячки или гибернации кардиомиоцитов. Часть клеток перестает сокращаться и отвечать на внешние стимулы, потребляя при этом минимум энергии и экономя кислород для активно сокращающихся кардиомиоцитов. Таким образом, количество обеспечивающих насосную функцию сердца кле­ток миокарда может существенно уменьшиться, способствуя усугублению сердечной недостаточ­ности.

Кроме того, гиперактивация симпатоадрена-ловой системы усиливает секрецию ренина поч­ками, выступая в роли стимулятора РААС. Об­разующийся ангиотензин-И оказывает ряд не­гативных эффектов на сердечно-сосудистую сис­тему. Он способствует увеличению адренореак-тивности сердца и сосудов, усиливая тем самым

кардиотоксическое действие катехоламинов. Одновременно этот пептид увеличивает перифе­рическое сопротивление кровеносных сосудов, что, безусловно, способствует увеличению пост­нагрузки на сердце и весьма негативно сказы­вается на гемодинамике. Кроме того, ангиотен-зин-П может самостоятельно или через актива­цию образования цитокинов (биологически ак­тивные вещества белковой природы, образующи­еся в миокарде и других тканях) стимулировать программируемую гибель кардиомиоцитов («апоптоз»).

Наряду с отмеченным повышение уровня ан-гиотензина-П негативно сказывается на состоя­нии водно-солевого гомеостаза, поскольку этот пептид активирует секрецию альдостерона. В результате в организме задерживается избыточ­ное количество воды и натрия. Задержка натрия повышает осмолярность крови, в ответ на кото­рую происходит активация секреции антидиу­ретического гормона, что приводит к уменьше­нию диуреза и еще большей гидратации орга­низма. В итоге повышается ОЦК и увеличивает­ся преднагрузка на сердце. Гиперволемия ведет к раздражению механорецепторов, локализован­ных в устье полых и легочных вен, «включает­ся» рефлекс Бейнбриджа, возникает рефлектор-

ная тахикардия, что еще больше увеличивает нагрузку на миокард и потребность сердечной мышцы в кислороде.

Создается «порочный круг», разорвать кото­рый можно только с помощью определенных фармакологических воздействий. Ко всему это­му присоединяется повышение гидростатическо­го давления в микрососудистом русле, что спо­собствует выходу жидкой части крови в ткани и формированию отеков. Последние сдавливают ткани, что усугубляет нарушение микроцирку­ляции и еще больше усиливает тканевую гипок­сию. Придальнейшем прогрессировании недо­статочности кровообращения нарушаются и дру­гие виды обмена, в том числе и белковый, чтоприводит к дистрофическим изменениям в орга­нах и тканях, нарушению их функции. В ко­нечной стадии ХСН развиваются кахексия, мас­кируемая отеками, гипопротеинемия, появляют­ся признаки почечной и печеночной декомпен­сации.

14.3.4. Нарушения ритма сердца

Нарушения сердечного ритма (аритмии) -изменения нормальной частоты, регулярнос­ти и источника возбуждения сердца, а также расстройства проведения импульса, нарушения связи и /или последовательности между акти­вацией предсердий и желудочков.

В соответствии с механизмом возникновения аритмий все нарушения сердечного ритма мож­но условно подразделить на три типа: 1) нару­шения автоматизма; 2) нарушения возбудимос­ти; 3) нарушения проводимости. Подобное деле­ние в известном смысле условно потому, что в реальности часто приходится сталкиваться саритмиями сочетанного характера. Например, при фибрилляции желудочков и предсердий могут иметь место как нарушение возбудимос­ти, так и патология проведения сердечного им­пульса.

Нарушения сердечного автоматизма

Нарушения сердечного автоматизма - это аритмии, обусловленные нарушением электро­физиологической активности водителей сердеч­ного ритма (синусового и атриовентрикуляр-ного узлов). Кэтим аритмиям относятся: сину­совая брадикардия, синусовая тахикардия, си­нусовая аритмия, атриовентрикулярная тахикар-

дия, узловой ритм, идиовентрикулярный ритм.

Синусовая брадикардия - это уменьшение частоты сердечных сокращений (ЧСС) до 50 уд./мин и менее при сохранении нормального ритма.Этиологическими факторами синусовой брадикардии являются: повышение тонуса блуж­дающего нерва, которое может наблюдаться у здоровых людей, чаще - у спортсменов (не тре­бует лечения); первичное поражение синусового узла; повышение внутричерепного давления; гипотиреоз; гипотермия; инфаркт миокарда ниж­ней локализации; передозировка Р-адреноблока-торов или антагонистов кальция.

Синусовая тахикардия - это повышение ЧСС более 100 уд./мин при сохранении нор­мального ритма.Этиологические факторы: нор­мальная реакция на различные стрессорные фак­торы (волнение, беспокойство, страх, физичес­кая нагрузка); патологические состояния, в част­ности - лихорадка, гипотония, тиреотоксикоз, анемия, гиповолемия, эмболия легочной артерии, ишемия миокарда, сердечная недостаточность, шок, митральный стеноз; прием некоторых ле­карств (атропин, катехоламины, тиреоидные препараты) или некоторых биологически актив­ных веществ (алкоголь, никотин, кофеин).

Синусовая аритмия - это периодически сме­няющие друг друга эпизоды синусовой тахи­кардии или брадикардии при сохранении си­нусовой импульсации.По данным ЭКГ, комп­лекс QRS обычно не деформирован, интервалы R-R укорочены или удлинены, но равны. В нор­ме она может быть следствием периодического изменения тонуса блуждающего нерва, так на­зываемой дыхательной аритмией (повышение ЧСС при вдохе и снижение на выдохе). Этиоло­гические факторы: эмоциональный стресс, кли­макс, тиреотоксикоз, миокардит.

Узловой ритм - это нарушение, при кото­ром роль водителя ритма берет на себя атрио-вентрикулярный узел.При этой патологии ЧСС снижается до 40-60 уд./мин. Причинами подоб­ного нарушения автоматизма наиболее часто являются интоксикация, которая приводит к слабости синусового узла, или блокада внутри-предсердного проведения импульса.

Атриовентрикулярные - реципрокные па-роксизмальные тахикардии - нарушения рит­ма, связанные с повышенной возбудимостью атриовентрикулярного узла (АВ-узла).Эта группа нарушений ритма составляет 85% всех

Часть III. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ОРГАНОВ И СИСТЕМ

наджелудочковых аритмий. Электрофизиологи­ческий механизм данных аритмий представляет собой сочетание нарушения автоматизма и па­тологии проведения импульса (re-entry). Этио­логия АВ-реципрокных пароксизмальных тахи­кардии остается до сих пор неизвестной, но по­чти у 1/3 всех пациентов, страдающих этим ти­пом нарушений ритма, приступы сердцебиения связаны с психоэмоциональной нагрузкой.

Идиовентрикулярный ритм - это наруше­ние, при котором роль водителя ритма берут на себя ножки пучка Гиса или волокна Пур-кинье.Ритм при этом урежается до 10-30 уд./ мин. Такое нарушение автоматизма развивается при повреждении синусового и атриовентрику-лярного узлов и ведет к нарушению централь­ной гемодинамики, что может закончиться ги­белью пациента.

Нарушения возбудимости сердца

Нарушения возбудимости сердца лежат в ос­нове таких видов аритмий, как экстрасистолии, желудочковые тахикардии, полиморфная желу­дочковая тахикардия, трепетание желудочков и предсердий, фибрилляция желудочков и пред­сердий, внезапная остановка сердца. Основные из них представлены на рис. 140.

Экстрасистолия- внеочередное сокращение сердца.Экстрасистолы, исходящие из синусо­вого узла, называются номотопными. Однако и в этом случае источником экстрасистолы явля­ются не клетки водителя ритма (пейсмекера), а расположенные в его окружении клетки, обла­дающие латентным автоматизмом, но не про­являющие пейсмекерной активности в нормаль­ных условиях. Пейсмекерной активностью на­зывают способность клеток к спонтанной депо­ляризации. Обычно пейсмекерная активность АВ-узла, ножек пучка Гиса и волокон Пуркинье подавляется импульсами, поступающими из си­нусового узла, но в условиях блокады проведе­ния импульсов от предсердий к желудочкам сер­дца эти латентные пейсмекеры могут активиро­ваться и вызывать появление экстрасистол. Ге-теротопные экстрасистолыисходят из любого участка проводящей системы, исключая сину­совый узел. Эктопические экстрасистолыиме­ют источник внеочередного возбуждения, лока­лизующийся в миокарде за пределами проводя­щей системы сердца. Аналогичная ситуация ча-

сто складывается в очаге ишемии при инфаркте миокарда. В зависимости от локализации экто­пического очага различают предсердные, атрио-вентрикулярные, левожелудочковые, правоже-лудочковые и перегородковые экстрасистолы.

Одиночные экстрасистолы не вызывают серь­езных расстройств гемодинамики и клинически проявляются ощущением «перебоев» в работе сердца. Однако множественные и особенно по-литопные экстрасистолы, т.е. исходящие из не­скольких эктопических центров, могут вызвать серьезные нарушения гемодинамики по двум причинам. Во-первых, многие экстрасистолы гемодинамически малоэффективны, поскольку процесс внеочередного сокращения может воз­никнуть в период, когда сердце еще не успело полностью расслабиться и, следовательно, конеч­ный диастолический объем желудочков в этот момент остается сниженным, так же как и удар­ный объем. Во-вторых, после экстрасистолы сле­дует компенсаторная пауза, т.е. удлиненная ди­астола, в период которой миокард находится в состоянии рефрактерности и не чувствителен к импульсу, поступающему из синусового узла. Наиболее выраженные нарушения гемодинами­ки наблюдаются при желудочковых экстрасис­толах.

Желудочковые экстрасистолы(ЖЭ) - преж­девременные желудочковые сокращения, обус­ловленные наличием очага автоматизма в желу­дочках. Этиологические факторы ЖЭ: ИБС и ее осложнения (в частности, острый инфаркт мио­карда), кардиомиопатии, нарушения электролит­ного и кислотно-щелочного баланса, гипоксия, эндокринные заболевания (тиреотоксикоз), ин­фекции, прием некоторых лекарств (сердечные гликозиды и антиаритмические средства). ЖЭ могут регистрироваться и у практически здоро­вых людей. Так, например, по данным суточно­го мониторирования ЭКГ, ЖЭ отмечаются в 70-80% случаев у лиц в возрасте старше 60 лет, причем наиболее часто обнаруживаются бессимп­томные ЖЭ.

Электрокардиографически ЖЭ характеризу­ются (рис. 140). появлением преждевременных комплексов QRS, отличающихся от нормальных комплексов шириной более 0,12 с, деформаци­ей, наличием предшествующего укороченного интервала R-R (рис. 141). Зубец Т, как правило, увеличен и так же, как сегмент S-T, расположен дискордантно, т.е. направлен в другую сторону

по отношению к самому высокоамплитудному зубцу комплекса QRS. Экстрасистолическому комплексу QRS не предшествует зубец Р. Кли­нически ЖЭ проявляются как ощущение серд­цебиения или дискомфорт в груди, ощущение перебоев в работе сердца (в связи с наличием компенсаторных пауз после ЖЭ).

Среди желудочковых экстрасистол наиболее часто встречаются единичные ЖЭ, реже множе­ственные ЖЭ, парные ЖЭ, бигеминия (состоя­ние, когда каждой нормальной систоле сопут­ствует ЖЭ), политопные ЖЭ (возникающие из разных отделов миокарда). Появление парных ЖЭ увеличивает риск смерти. Особую опасность представляют ранние желудочковые экстрасис­толы, при которых эктопический импульс при­ходится на так называемую «ранимую фазу сер-

дечного цикла». Ранимая фаза сердечного цик­ла - это интервал времени, когда процесс репо-ляризации еще полностью не завершился, серд­це находится в состоянии относительной рефрак-терности и любой экстрастимул, в том числе эк­топический импульс, имеющий желудочковую локализацию, может вызвать появление не толь­ко желудочковой экстрасистолы, но и желудоч­ковой фибрилляции, которая может закончить­ся гибелью пациента. Электрокардиографичес­ки ранимая фаза почти полностью соответствует зубцу Т, поэтому подобные экстрасистолы назы­вают «экстрасистола R на Т» (R на Т). Появле­ние ранних ЖЭ является негативным прогнос­тическим признаком, поскольку часто предше­ствует внезапной сердечной смерти.

Мерцательная аритмия (фибрилляция пред­сердий) - это отсутствие скоординированных сокращений предсердий, которое электрокар­диографически характеризуется исчезновени­ем зубца Р.Фибрилляция предсердий приводит к прекращению гемодинамически эффективных сокращений предсердий. Она проявляется нере­гулярными мелкими колебаниями предсердий различной амплитуды и формы с частотой 350-600 в минуту, которые не удается зарегистриро­вать на обычном электрокардиографе. Желудоч­ковые сокращения также нерегулярны. Разли­чают тахисистолическую (ЧСС более 100 уд./ мин), нормосистолическую (ЧСС = 60-90 уд./мин) и брадисистолическую (ЧСС ниже 60 уд./мин) формы фибрилляции предсердий. Этиологичес­кие факторы: атеросклероз, гипотония, кардио-миопатия и ревматические заболевания сердца, тиреотоксикоз, иногда видимая причина отсут­ствует. При тахиаритмической форме мерцатель­ной аритмии частота желудочковых сокращений может достигать 150-240 в минуту, причем во время пароксизма может развиться резкая ги-

492

потония или отек легких вследствие перегрузки сердца и острой левожелудочковой недостаточ­ности.

Трепетание предсердий - нарушение процес­сов возбуждения и проведения в предсердиях, которое электрокардиографически характери­зуется исчезновением зубца Р и появлением вместо него частых низкоамплитудных коле­баний, так называемых зубцов F,которые по­лучили свое название от английского слова flatter - колебание. При этой патологии частота сокра­щений предсердий составляет более 220 в мину­ту, а желудочков - 120-180 в минуту. Одновре­менно возникают блокады АВ-проведения 1:1, 2:1, 3:1, 4:1 и даже 5:1, причем возможны по­степенные или быстрые переходы. Комплексы QRS нормальные, реже напоминают желудочко­вые экстрасистолы. Различают тахи-, нормо- и брадисистолическую формы трепетания предсер­дий. Этиологические факторы те же, что и при мерцательной аритмии.

Желудочковая тахикардия (ЖТ) - частый и в основном регулярный ритм, берущий свое начало: а) в сократительном миокарде желу­дочков; б) в сети Пуркинье; в) в ножках пучка Гиса.Электрокардиографически ЖТ характери­зуется появлением серии из трех и более ЖЭ с дискордантно расположенным сегментом S-T по отношению к основному отклонению комплекса QRS. Интервалы R-R могут быть регулярными или различаться по продолжительности. Часто ЖТ представлена комплексом полиморфных ЖЭ. Большинство ЖТ в своей основе обусловлено механизмом re-entry с локализацией критичес­кого участка циркуляции электрического воз­буждения в субэндокардиальной области. В бо­лее редких случаях ЖТ возникает вследствие нарушения автоматизма. Чаще всего ЖТ носит пароксизмальный характер, но иногда имеет место стабильная многочасовая ЖТ.

Причинами ЖТ, как правило, являются тя­желые заболевания миокарда: хроническая ише­мия и острый инфаркт миокарда, постинфаркт­ный кардиосклероз, миокардиты, миокардиопа-тии, ревматические клапанные пороки сердца, синдром WPW, тяжелая сердечная недостаточ­ность различной этиологии, синдром удлинен­ного интервала Q-T. Реже причинами ЖТ могут быть: тиреотоксикоз, гипоксемия, нарушение кислотно-щелочного баланса, гипокалиемия, интоксикация препаратами наперстянки, хини-

дином, новокаинамидом, катехоламинами, цик­лопропаном.

Среди различных нарушений сердечного рит­ма желудочковая тахикардия занимает особое место, поскольку может привести к перегрузке сердца или перейти в фибрилляцию желудоч­ков (ФЖ). Первое из этих осложнений чревато развитием острой левожелудочковой недостаточ­ности, а второе - прекращением кровоснабжения жизненно важных органов и гибелью пациента. Именно поэтому появление стойкой ЖТ повы­шает риск внезапной сердечной смерти в 5-6 раз по сравнению с пациентами, не имеющими же­лудочковых аритмий.

Полиморфная (пароксизмальная) желудоч­ковая тахикардияв большинстве случаев воз­никает в виде пароксизмов с частотой более 200 уд./мин. Обычно развивается вследствие некон­тролируемой терапии антиаритмическими сред­ствами, а также как проявление врожденного синдрома удлиненного интервала Q-T. Электро­кардиографическая картина полиморфной ЖТ представлена рис. 142, на котором видно, что желудочковые комплексы как бы «вьются» вок­руг изоэлектрической оси. Появлению этой арит­мии предшествуют брадикардия и удлинение ин­тервала Q-T. Полиморфная ЖТ развивается по механизму триггерного автоматизма (см. ниже) и обычно носит обратимый характер. Однако по сравнению с мономорфной ЖТ эта аритмия зна­чительно чаще трансформируется в ФЖ.

Причинами развития этой опасной для жиз­ни аритмии могут быть: гипокалиемия, инток­сикации, миокардит, ишемия, некоторые лекар­ственные средства и комбинация факторов. В частности, она может развиться даже при при­еме антиаритмических препаратов (хинидин, новокаинамид, амиодарон, соталол и др.).

Синдром удлиненного интервала Q-T (long Q-T)может быть приобретенным и наследствен­ным. Электрокардиографически он характери­зуется удлинением интервала Q-T, брадикар-дией, возникновением полиморфной желудоч­ковой тахикардии (рис. 143) и появлением вол­ныU, следующей послезубца Т.Волну U из-за маленькой амплитуды не всегда удается зареги­стрировать. Клинически синдром long Q-T про­является внезапной потерей сознания и возник­новением желудочковой тахикардии, которая может закончиться спонтанным восстановлени­ем нормального сердечного ритма или наоборот,

перейти в желудочковую фибрилляцию с нару­шением центральной гемодинамики и гибелью пациента.

Приобретенный синдром связан с употребле­нием некоторых лекарственных препаратов, врожденный - с мутациями генов, кодирующих структуру полипептидной цепочки быстрого Ыа⁺-канала или двух типов К⁺- каналов. Извест­но, что деполяризация кардиомиоцитов начина­ется с быстрой активации Ма⁺-каналов, которая сменяется такой же быстрой инактивацией этих каналов. Весь цикл занимает несколько милли­секунд. Мутация гена, кодирующего белок Ма*-канала, приводит к замедлению процесса инактивации этого канала. В результате возни­кает перегрузка кардиомиоцитов ионами Na⁺, тормозится процесс восстановления нормально­го градиента ионов и замедляется реполяриза-ция кардиомиоцитов. Эти события могут инду­цировать появление желудочковых аритмий по механизму ранней постдеполяризации и прояв­ляются на ЭКГ удлинением интервала Q-T.

Как известно, процесс реполяризации обес­печивается К*-каналами, которые при этом от­крываются. В настоящее время идентифициро­ваны два гена, мутация которых приводит к инактивации этих каналов, что ведет к замедле-

нию реполяризации. Наследственная форма син­дрома long Q-T встречается достаточно редко.

Фибрилляция (и трепетание) желудочков -это хаотическое асинхронное возбуждение от­дельных мышечных волокон или небольших групп волокон с остановкой сердца и прекра­щением кровообращения.Эти аритмии пред­ставляют наибольшую опасность, так как они в отсутствие экстренных мероприятий в течение 3-5 мин могут привести к летальному исходу. Электрокардиологически фибрилляция желудоч­ков характеризуется появлением волн низкой амплитуды (менее 0,2 мВ) и различной формы с частотой от 300 до 600 в минуту. Такую ФЖ называют мелковолновой ФЖ (рис. 144). Трепе­тание желудочков характеризуется на ЭКГ по­явлением волн с нерегулярными большими ос-цилляциями при частоте 150-300 в минуту. Тре­петание желудочков нередко называют крупно­волновой ФЖ. И при той, и при другой форме ФЖ невозможно выделить комплекс QRS, сег­мент S-T и зубец Т. Возникает фибрилляция же­лудочков при различных сердечно-сосудистых за­болеваниях, особенно часто при острой коронар­ной недостаточности, ишемии миокарда, а так­же при тяжелом течении кардиомиопатии.

Следует особо отметить, что желудочковые

аритмии имеют тенденцию трансформироваться в более тяжелые формы, например множествен­ные желудочковые экстрасистолы в пароксиз-мальную тахикардию, а последняя - в фибрил­ляцию сердца, которая может закончиться аси­столией и внезапной сердечной смертью.

Внезапная остановка сердцаможет быть двух типов: а) асистолия желудочков,когда отсутствуют и сокращения желудочков, и их биоэлектрическая активность; б) электромеха­ническая диссоциация(ЭМД) - крайне опасное состояние сердца, когда на ЭКГ регистрируется электрическая активность при отсутствии эффек­тивного сокращения миокарда.

Причиной внезапной остановки сердцамо­гут быть ИБС, тромбоэмболия легочных артерий, гипертрофия миокарда и кардиомиопатия, пер­вичная или вторичная легочная гипертония, сер­дечная недостаточность, миокардиты, пороки сердца, синдром удлиненного интервала Q-T и ряд других заболеваний. Феномен электромеха­нической диссоциации развивается при ишемии миокарда, если она сопровождается выраженным нарушением внутриклеточного транспорта Са²* на уровне СПР при сохраненной активности Na⁺-, К*-АТФазы сарколеммы. В результате возни­кающий потенциал действия не влечет за собой сокращения миокарда, что обычно заканчивает­ся гибелью пациента.

Внезапная коронарная смерть может насту­пить в любом возрасте, в том числе в молодом идаже в детском. По данным ВОЗ, частота ВСС составляет 30 случаев в неделю на 1 млн населе­ния, или около 12% всех случаев естественной смерти. В старших возрастных группах внезап­ная коронарная смерть наступает на фоне выра­женных атеросклеротических изменений коро­нарных артерий, часто до этого клинически не проявлявшихся, а также на фоне бессимптом­ной ИБС. Непосредственными причинами вне­запной сердечной смерти являются в основном фибрилляция желудочков и желудочковая та-

хикардия, а также асистолия или резкая бради-кардия (на их долю приходится около 20% слу­чаев).

Таким образом, внезапная остановка сердца, о которой мы говорили выше, является только одной из причин ВСС. Последняя наступает или мгновенно, или в течение 2 ч после появления первых симптомов коронарной катастрофы у негоспитализированных больных, имевших до этого заболевания сердца, но находившихся, с точки зрения врача, в относительно стабильном, неопасном для жизни состоянии. На вскрытии у таких пациентов не удается выявить призна­ки острого инфаркта миокарда. Фатальные на­рушения ритма чаще развиваются на фоне элек­трической нестабильности миокарда, возникаю­щей у больных с морфологическими изменения­ми в сердце. Однако ВСС возможна и при отсут­ствии изменений структуры сердца. Причиной ВСС в этом случае являются так называемые идиопатические аритмии, т.е. нарушения ритма неясной этиологии. Например, идиопатические ЖФ составляют приблизительно 1% всех случа­ев остановки сердца во внегоспитальных усло­виях. Причиной таких аритмий может явиться стресс-индуцированная электрическая нестабиль­ность сердца (Б. Лаун).

Нарушения проводимости

Нарушения проводимости включают в себя поперечную блокаду сердца, блокаду правой и/ или левой ножек пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта.

Поперечная блокада - это нарушение про­ведения возбуждения в области атриовентри-кулярного узла.Поперечная блокада сердца, в свою очередь, подразделяется на блокаду I, II, IIIи IV степени. Первые три степени называют еще неполной, а последнюю - полной попереч­ной блокадой сердца.

Поперечная блокада I степени проявляется задержкой проведения импульса в АВ-узле.Электрокардиографически она характеризуется удлинением интервала P-Q. Это расстройство сердечного ритма не сказывается на гемодина­мике и чаще всего является следствием усиле­ния вагусных влияний на миокард или резуль­татом интоксикации сердечными гликозидами.

Поперечная блокада II степени характери­зуется тем, что в структуре каждого последую-

щего ЭКГ-цикла интервал P-Q удлиняется все больше и большедо тех пор, пока не происхо­дит выпадения одного желудочкового комплек­са (период Самойлова-Венкенбаха), после чего продолжительность интервала P-Q возвращает­ся к норме, но тут же вновь начинает удлинять­ся. Таким образом, процесс носит циклический характер. Возникновение периодов Самойлова-Венкенбаха связано с формированием сначала относительной, а затем абсолютной рефрактер-ности АВ-узла. В последнем случае АВ-узел ока­зывается неспособным к проведению возбужде­ния от предсердий к желудочкам. Очередное со­кращение желудочков выпадает. В течение этой паузы возбудимость АВ-узла восстанавливается до нормы, и весь цикл повторяется вновь. Кли­нически этот вид блокады проявляется ощуще­нием «перебоев в работе сердца». Это расстрой­ство проводимости не влияет на гемодинамику и также является следствием усиления тоничес­кой активности п.vagus или результатом инток­сикации сердечными гликозидами.

Поперечная блокада III степенивыражает­ся в том, что через АВ-узел проходит от пред­сердий к желудочкам только каждый второй или третий импульс. Частота сердечных сокращений значительно урежается, поэтому могут возникать серьезные нарушения гемодинамики.

Полная поперечная блокада - это состояние проводимости, при котором ни один импульс не проходит от предсердий к желудочкам.Пред­сердия при этом сокращаются в синусовом рит­ме, а желудочки - в идиовентрикулярном. Воз­никает выраженная брадикардия, которая вы­зывает тяжелые нарушения центральной гемо­динамики, сопровождающиеся нарушением кро­воснабжения головного мозга и эпизодами поте­ри сознания продолжительностью от нескольких секунд до нескольких минут (синдром Морга-ньи - Эдемса- Стокса).Этот синдром опасен тем, что может закончиться гибелью пациента в ре­зультате асистолии. Единственным эффективным способом лечения этой патологии является имп­лантация искусственного водителя ритма.

Блокада правой и/или левой ножки пучка Гиса - опасное нарушение проведения импуль­сов по одной из ножек пучка Гиса.Опасность заключается в том, что при этой блокаде проис­ходит асинхронное сокращение желудочков, что ведет к уменьшению ударного объема и разви­тию сердечной недостаточности. Это расстрой-

ство наиболее часто является результатом ин­фаркта миокарда в области межжелудочковой перегородки, реже - следствием ревматической гранулемы и других заболеваний сердца.

Синдром Вольфа - Паркинсона - Уайта (син­дром WPW, синдром преждевременного воз­буждения).Отличительной чертой этого синд­рома является то, что возбуждение к желудоч­кам приходит двумя путями: а) через АВ-узел и б) по так называемому пучку Кента(аномаль­ный дополнительный путь проведения импуль­са между предсердиями и желудочками). При этом происходит взаимное наложение проводи­мых импульсов и в 50% случаев возникает же­лудочковая тахиаритмия. Как известно, в нор­ме волна возбуждения из синусного узла рас­пространяется по предсердиям и достигает ат-ривентрикулярного узла, где происходит задер­жка проведения импульса (атриовентрикуляр-ная задержка), поэтому желудочки сокращают­ся после предсердий с небольшим опозданием. Однако у пациентов с синдромом WPW между предсердиями и желудочками имеется дополни­тельный путь проведения - пучок Кента, по ко­торому импульс проходит без всякой задержки. По этой причине желудочки и предсердия могут сокращаться одновременно, что ведет к наруше­нию внутрисердечной гемодинамики и снижает эффективность насосной функции сердца.

Кроме того, опасность представляет и столк­новение импульса из атриовентрикулярного узла с волной возбуждения, поступившей в желудо­чек по пучку Кента. Это может вызвать появле­ние желудочковой экстрасистолы (внеочередно­го сокращения желудочка сердца). Бели импульс поступит из АВ-узла в тот момент, когда желу­дочки находятся в фазе относительной рефрак-терности, т.е. тогда, когда процесс реполяриза-ции еще полностью не завершен, то желудочко­вая экстрасистола может индуцировать появле­ние желудочковой тахикардии или даже фиб­рилляции. В силу этого период относительной рефрактерности получил название ранимой фазы сердечного цикла.На ЭКГ этот период соответствует зубцу Т.

Выделяют три основных электрокардиогра­фических признака синдрома WPW: а) укоро­ченный интервал P-R на фоне синусового рит­ма; б) «растянутый» сверх нормы комплекс QRS с пологой начальной частью; в) вторичные изме­нения сегмента S-T, при которых зубец Т на-

правлен дискордантно (в обратном направлении) по отношению к комплексу QRS.

Факторы, приводящие к нарушениям сердечного ритма

Все причины многочисленных тахи- и бради-аритмий можно условно подразделить на четы­ре группы: 1) нарушения нейрогенной и эндок­ринной (гуморальной) регуляции электрофизио­логических процессов в специализированных или сократительных клетках сердца; 2) органичес­кие поражения миокарда, его аномалии, врож­денные или наследственные дефекты с повреж­дением электрогенных мембран и клеточных структур; 3) сочетание нарушений нейрогумо-ральной регуляции ритма и органических забо­леваний сердца; 4) аритмии, вызванные лекар­ственными препаратами. Таким образом, прак­тически любое заболевание кровеносной систе­мы может осложниться нарушениями сердечно­го ритма. Однако в данном разделе рассматрива­ются только аритмии, связанные с нарушения­ми нейрогуморальной регуляции сердечного рит­ма или с употреблением некоторых лекарствен­ных препаратов.

Нарушения нейрогенной и эндокринной ре­гуляции электрофизиологических процессов в кардиомиоцитах иклетках проводящей систе­мы сердца.Одной из основных причин наруше­ний сердечного ритма и проводимости является изменение физиологического соотношения между тонической активностью симпатических и пара­симпатических элементов, иннервирующих серд­це. Важно отметить, что повышение тонической активности симпатического звена вегетативной нервной системы способствует возникновению аритмий, в то время как стимуляция п.vagus, как правило, повышает электрическую стабиль­ность сердца.

Описаны расстройства сердечного ритма, свя­занные с заболеваниями головного мозга, осо­бенно часто с нарушениями мозгового кровооб­ращения. Большой интерес вызывают спонтан­ные, психогенные по своей природе аритмии у больных неврозами, психопатиями, вегетативной дистонией. Число аритмий психосоматического генеза в наше время увеличивается.

В эксперименте на животных практически любую из известных форм аритмий - от простой синусовой тахикардии до фибрилляции желудоч­ков - можно вызвать, воздействуя на некоторые

отделы головного мозга: кору, лимбические структуры и в особенности гипоталамо-гипофи-зарную систему, с которой тесно связаны нахо­дящиеся в ретикулярной формации продолгова­того мозга центры симпатической и парасимпа­тической регуляции сердечной деятельности. Одним из наиболее ярких примеров нарушений ритма, обусловленных дисбалансом симпатичес­кого и парасимпатического звеньев вегетативной нервной системы, является снижение электри­ческой стабильности сердца при психоэмоцио­нальном стрессе. По данным P.Reich et al. (1981), психологический стресс в 20-30% случаев пред­шествует появлению угрожающих жизни сердеч­ных аритмий. Патогенез стресс-индуцированных аритмий весьма сложен и до конца неясен. Впол­не возможно, что он связан с прямым воздей­ствием катехоламинов на миокард. Вместе с тем известно, что высокие концентрации адренали­на в крови, активируя р-адренорецепторы почеч­ных канальцев, способствуют усилению экскре­ции К¹ и развитию гипокалиемии. Последняя вызывает нарушения процессов реполяризации, создавая условия для развития самих опасных желудочковых тахиаритмий, в том числе желу­дочковой фибрилляции и внезапной сердечной смерти. Фармакологическая или хирургическая симпатэктомия устраняет влияние различных типов стресса на ритм сердца и повышает элек­трическую стабильность миокарда. Такой же эффект оказывает и стимуляция блуждающего нерва, которая способствует угнетению высво­бождения норадреналииа из окончаний симпа­тических нервов и ослаблению адренореактив-ности сердца.

Говоря о роли эндокринных нарушенийв патогенезе аритмий, следует указать, что избы­точная продукция тиреоидных гормонов способ­ствует увеличению количества адренорецепторов в миокарде и повышению их чувствительности к эндогенным катехоламинам. По этой причине у больных тиреотоксикозом, как правило, на­блюдаются тахикардия и нарушения сердечного ритма, обусловленные повышением адренореак-тивности сердца. Одной из частых «эндокрин­ных» причин нарушений электрической стабиль­ности сердца является избыточное образование минералокортикоидов в коре надпочечников (первичный и вторичный альдостероиизм). Реже аритмии возникают при гиперсекреции глюко-кортикоидных гормонов (болезнь и синдром

Иценко - Кушинга) или длительном приеме их фармакологических аналогов.

Механизм аритмогенного эффекта минерало-кортикоидов и, прежде всего, наиболее актив­ного из них - альдостерона - связан с дисбалан­сом Na"/K⁺B организме. Альдостерон, действуя на почечные канальцы, вызывает задержку в организме Na* и усиление экскреции К', в ре­зультате чего возникает гипокалиемия, которая способствует нарушению процессов реполяриза-ции и возникновению аритмий по триггерному механизму (см. ниже). Умеренное аритмогенное влияние глюкокортикоидов обусловлено тем, что природные (гидрокортизол, кортизол, кортико-стерон) и синтетические (преднизолон, дексаме-тазон) гормоны этой группы не являются «чис­тыми» глюкокортикоидами, они обладают сла­бым сродством к рецепторам альдостерона в по­чечных канальцах. Именно этим свойством объясняется способность данных биологически активных веществ провоцировать аритмии у па­циентов, получающих их длительное время.

Аритмии, вызванные лекарственными пре­паратами.Часто причиной аритмий являются лекарственные препараты, обладающие собствен­ной аритмогенной активностью. В первую оче­редь это относится к сердечным гликозидам и диуретикам. Мочегонные препараты, усиливая экскрецию калия, способствуют возникновению гипокалиемии. Сердечные гликозиды (дигиталис идр.) имеютсвойство накапливаться в организ­ме, ингибируя при этом Na^H'-, К⁺-АТФазу, лока­лизованную на сарколемме кардиомиоцитов. Снижение активности этого фермента сопровож­дается снижением уровня К^т и увеличением кон­центрации Na^T в саркоплазме. Накопление на­трия в цитоплазме кардиомиоцитов приводит к усилению Ыа⁺/Са²⁺-обмена, что сопровождается активным поступлением Са²' в клетки миокар­да и способствует усилению насосной функции сердца. Однако при этом формируется Са²⁺-пере-грузка кардиомиоцитов. Кроме того, снижение внутриклеточной концентрации К* вызывает замедление процессов реполяризации и тем са­мым способствует возникновению ранних депо­ляризаций и аритмий по механизму триггерно-го автоматизма.

Лекарственные аритмии могут быть вызваны и антиаритмическими препаратами. У больных ХСН, длительное время получавших блокаторы Ыа⁺-каналов (флекаинид, этацизин и др.) или

блокатор К⁺-каналов D-соталол, повышается ча­стота случаев внезапной сердечной смерти и со­кращается общая продолжительность жизни. Было установлено, что D-соталол ингибирует К'-каналы, что ведет к замедлению процесса ре­поляризации, возникновению ранних реполяри­зации и опасных желудочковых аритмий по ме­ханизму триггерного автоматизма. Механизм аритмогенного действия блокаторов Na'-каналов у пациентов с ХСН неизвестен.

Патогенез нарушений сердечного ритма

Следует выделить два основных механизма на­рушений ритма сердечных сокращений: 1) па­тологию образования импульса (нарушения автоматизма и повышение возбудимости)и 2) дефекты проведения импульса (блокады и ме­ханизм re-entry).Однако чаще всего аритмии возникают при участии обоих механизмов.

Патология образования импульса

Нарушения автоматизма синусового узла и латентных водителей ритма.Различают нару­шения нормального автоматизма, т.е. автоматиз­ма синусового узла, и появление аномального автоматизма,который обусловлен активацией пейсмекерной функции в клетках проводящей системы, не являющихся в норме водителями ритма (АВ-узел, ножки пучка Гиса, волокна Пуркинье).

Как известно, в основе процесса любого авто­матизма лежит медленная спонтанная диасто-лическая деполяризация, постепенно понижаю­щая мембранный потенциал до порогового уров­ня, с которого начинается быстрая деполяриза­ция мембраны, или фаза 0 потенциала действия (ПД) (рис. 145). В кардиомиоцитах рабочего ми­окарда и в специализированных клетках потен­циал покоя обеспечивается за счет высокой ак­тивности электрогенной Na⁺-, К*-АТФазы, кото­рая, в свою очередь, обеспечивает градиент ионов калия и натрия между цитоплазмой клетки и экстрацеллюлярным пространством. Кроме того, потенциал покоя поддерживается так называе­мым током утечки К* из саркоплазмы во вне­клеточное пространство. Оба эти процесса в со­вокупности поддерживают отрицательный заряд на внутренней поверхности сарколеммы. В со­кратительных кардиомиоцитах К¹-ток направ-

лен из клетки наружу и в состоянии покоя оста­ется неизменным. В клетках проводящей систе­мы сердца этот ток постепенно уменьшается, что и ведет к развитию медленной спонтанной диа-столической деполяризации сарколеммы до по­роговой. Особенно сильно выражена способность к подобной деполяризации в клетках синоатри-ального (СА) узла, именно поэтому данный узел является водителем ритма сердца.

Изменения нормального автоматизма серд­ца(времени медленной спонтанной деполяриза­ции клеток СА-узла) приводят к возникновению синусовых аритмий. На продолжительность спон­танной деполяризации и, следовательно, на час­тоту сердечной деятельности оказывают влия­ние три механизма.

Первый из них (наиболее важный) - скоро