ВНЕСЕРДЕЧНЫЕ (ЭКСТРАКАРДИАЛЬНЫЕ) ШУМЫ 2 страница

q А. вследствие кровопотери (острая и хроническая, хотя последнюю можно рассматривать как железодефицитную).

q А. вследствие нарушенного кровеобразования:

| Железодефицитная (к ней приводят потеря, повышенное потребление, нарушение поступления, ионизации, всасывания железа, а именно: хронические кровопотери (желудочно-кишечные, менструальные, легочные, через мочеполовой тракт), ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, энтериты, недостаточность поджелудочной железы, глютеновая энтеропатия, беременность, лактация, быстрый рост, бедная железом диета). Следует заметить, что в сутки в организм с пищей поступает не более 11-28 мг железа, а всасывается примерно ¹/₄, т.е. столько, сколько содержится в 15 мл крови. Если человек теряет в сутки хотя бы такое количество крови, то развивается дефицит железа, т.к. запасы железа в организме быстро истощаются.

| В₁₂-дефицитная и фолиево-дефицитная (причины – повышенное потребление, нарушение поступления, всасывания витамина В₁₂ и фолиевой кислоты, дефицит внутреннего фактора Касла, а именно: нерациональное питание, в т.ч. строгое вегетарианство, вскармливание грудью детей матерью-вегетарианкой, ахлоргидрия, ахилия, рак желудка, резекция желудка, резекция кишечника, энтериты, глистные инвазии, беременность и лактация, гепатит, цирроз и рак печени, прием противосудоржных препаратов и химиотерапия).

| А. вследствие дефицита белков, аминокислот, других веществ (меди, кобальта и т.д.), участвующих в кроветворении (причины – см. железодефицитные А.).

| А., связанные с нарушением синтеза порфиринов (наследственные, сатурнизм – свинцовая интоксикация).

| Гипо- и апластическая – развивается в результате угнетения костного мозга эндогенными и экзогенными факторами (лучевая болезнь; тяжелые поражения печени; лекарственные средства – амидопирин, бутадион, метилтиоурацил, мерказолил, сульфаниламиды, некоторые антибиотики (левомицетин), , цитостатические препараты; химические вещества – бензол и его производные, мышьяк, тяжелые металлы (ртуть, висмут); инфекционные агенты – туберкулез, сифилис, вирусы гепатита А, инфекционного мононуклеоза и гриппа, микобактерии, ВИЧ; гипофункция вилочковой железы; наследственная предрасположенность; употребление в пищу зерна перезимовавших в поле злаков; идиопатические случаи).

| Метапластическая А. развивается в результате вытеснения костного мозга, например, метастазами рака в костный мозг, очагами лейкемического отсева при лейкозах, миеломой.

q А. вследствие повышенного кроверазрушения – гемолитические.

| Врожденные – вызванные внутриэритроцитарными факторами (эритроцитопатии, энзимопатии, гемоглобинопатии). К этой группе относятся наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара), серповидно-клеточная анемия и др.

| Приобретенные – в большинстве случаев обусловлены наличием внеэритроцитарных факторов, вызывающих разрушение нормальных эритроцитов (гемолитическая болезнь новорожденных, отравление грибами, ожоги, малярия, сепсис, грипп, переливание несовместимой крови, спленомегалия, аутоиммунные повреждения эритроцитов, прием некоторых лекарственных препаратов (сульфаниламиды, нитрофураны, налидиксовая кислота, аспирин в высоких дозах и пр.)).

Помимо приведенной патогенетической классификации, существуют другие, основанные на иных принципах. Так, выделяют три группы анемий в соответствии со степенью насыщенности эритроцитов гемоглобином (т.е. по цветовому показателю): нормохромные (ЦП=0,85-1,05), гирпохромные (ЦП меньше 0,86), гиперхромные (ЦП более 1,05). Гипохромия характерна для железодефицитной анемии, гиперхромия для анемии Аддисона-Бирмера (пернициозной, злокачественной), ботриоцефальной и ахрестической.

По регенераторной способности костного мозга различают анемии регенераторные, гипорегенераторные и арегенераторные. О регенераторной способности костного мозга судят по степени нарастания количества ретикулоцитов в периферической крови и по соотношению эритробластических и лейкобластических элементов в стернальном пунктате (в норме 1:3, 1:4; при регенераторных анемиях эритропоэз активируется, и соотношение становится 1:1, 2:1 и даже выше, при гипорегенераторных и арегенераторных анемиях такого сдвига не происходит).

В клинической картине анемий любого генеза имеются сходные симптомы. Больные предъявляют жалобы на слабость, головокружение, мелькание «мушек» перед глазами, обмороки, одышку, повышенную утомляемость, шум в ушах, сердцебиения, ухудшение аппетита. По мере прогрессирования анемии, развития дистрофических изменений в органах, появляются специфические жалобы, связанные с нарушением функции различных органов. При осмотре обращает на себя внимание бледность кожных покровов и слизистых оболочек, их трофические изменения, наличие одышки, тахикардии, наличие функциональных систолических шумов выброса при аускультации сердца, функциональных систолических шумов над артериями, «шума волчка» над яремными венами. В клиническом анализе периферической крови отмечается снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение СОЭ.

Однако, каждый вид анемии имеет и свои, сугубо индивидуальные черты, на основании которых возможно проведение дифференциальной диагностики, что очень важно для решения вопроса об адекватной терапии.

Так, при анемии от острой кровопотери часто можно увидеть источник кровотечения либо признаки, говорящие о скрытом кровотечении (мелена, гематурия, рвота «кофейной гущей», перитонеальные знаки). Ухудшение состояния больного возникает и развивается остро, вплоть до явлений геморрагического шока. Изменения в анализах крови стадийные: вначале олигемия (эритроциты и гемоглобин в единице объема могут быть в норме), затем вследствие притока тканевой жидкости в сосудистое русло развивается гидремия (2-3 сутки) (уровень эритроцитов и гемоглобина в единице объема снижен, объем циркулирующей крови увеличен), и только с 3-7 дня – типичная картина анемии (чаще гипохромной).

При железодефицитной анемии больные могут предъявлять жалобы, связанные с основным заболеванием, часто отмечают извращение вкуса (тяга к мелу, земле), диспептические жалобы, в тяжелых случаях развивается сидеропеническая дисфагия (синдром Россолимо-Бехтерева). Специфична окраска кожных покровов – восковидная бледность с легким зеленоватым оттенком, резко выражены трофические изменения кожи, ногтей, волос, зубов. При исследовании крови обращает на себя внимание гипохромный характер анемии, микроцитоз, часто тромбоцитолейкопения, относительный моноцитоз, лимфоцитоз и эозинопения. В 1,5-2 раза снижен уровень сывороточного железа (в норме – 12,5-30,4 мкмоль/л).

При В₁₂ и фолиево-дефицитной анемии помимо жалоб, касающихся основного заболевания, больные указывают на жжение языка (атрофический глоссит), обильную неврологическую симптоматику: кожные анестезии и парестезии, нарушения походки, парапарезы, нарушения сна, эмоциональную неустойчивость. Кожные покровы бледные со светло-лимонным оттенком (мегалоциты активно разрушаются с высвобождением билирубина), в большинстве случаев отсутствует исхудание, напротив, больные довольно упитанные. Язык ярко-красный блестящий, со сглаженными сосочками – гунтеровский (атрофический глоссит). В картине крови характерно резкое снижение количества эритроцитов, иногда до 0,8·10¹²/л, уровня гемоглобина, при этом отмечается гиперхромия, что связано с макро- и мегалоцитозом. Нередко в эритроцитах определяются тельца Жолли и кольца Кебота. Содержание лейкоцитов в крови уменьшено, преимущественно за счет нейтрофилов, наблюдается эозинопения, относительный лимфоцитоз, тромбоцитопения. Не резко повышено содержание непрямого (свободного) билирубина вследствие повышенного гемолиза мегалоцитов.

При гемолитической анемии нередко отмечается повышение температуры тела, бледность с золотисто-желтым (канареечным) оттенком кожи и склер, пальпаторно определяется увеличенная и уплотненная селезенка, отмечается небольшое увеличение печени. В крови снижено содержание гемоглобина и эритроцитов при нормальном цветовом показателе. При врожденных гемолитических анемиях выражены качественные изменения эритроцитов – микросфероцитоз, серповидные клетки. Много ретикулоцитов, особенно, если начало заболевания острое (гемолитический криз). Повышен уровень непрямого (свободного) билирубина в крови, моча и кал больного имеют темную окраску за счет увеличения количества стеркобилина и уробилиноидов. При аутоиммунной гемолитической анемии выявляются антитела к эритроцитам (реакция Кумбса).

Для гипо- и апластической анемии характерна резкая бледность кожных покровов с особенной («мертвенной») бледностью ладоней и ушей, гипо- или арегенераторный характер, а также другие проявления

МИЕЛОАПЛАСТИЧЕСКОГО СИНДРОМА.

Миелоапластический синдром (МАС) – это группа состояний, различных по этиологии и патогенезу, основные клинические проявления которых обусловлены подавлением костно-мозгового кроветворения. Миелоидные аплазии бывают острые и хронические, врожденные и приобретенные, неполные (гипоплазии) и полные (собственно аплазии).

Регенераторная способность костного мозга может быть подавлена парциально (т.е. частично, в одном направлении) или тотально (во всех направлениях). Наиболее яркими парциальными формами МАС являются гипо- и апластические анемии, при которых в первую очередь подавляется эритропоэтическая функция костного мозга, и агранулоцитоз, характеризующийся подавлением гранулоцитарного ростка костного мозга. Тотальный МАС носит название панмиелофтиз. Не следует путать с МАС метаплазию костного мозга (см. выше), временное истощение костного мозга при усиленном гемопоэзе на фоне обильных потерь форменных элементов периферической крови (например, частые обильные кровотечения, гиперспленизм).

Причины МАС – см. гипо- и апластические анемии.

Клиническая картина зависит от того, какой росток поражен. При подавлении эритропоэтической функции развивается гипо- и апластическая анемия. При тромбоцитопении (менее 50-30 гига/л) появляются геморрагические явления – кровотечения из носа, десен, маточные, желудочно-кишечные (внутренние и наружные) множественные «синяки» на коже. При агранулоцитозе страдает защитная функция крови, вследствие чего присоединяется вторичная инфекция, появляются некрозы тканей. В периферической крови выявляются соответствующие изменения – арегенераторная анемия, тромбоцитопения, нейтропения, за счет которой возникает относительный лимфоцитоз и моноцитоз, отсутствуют палочкоядерные нейтрофилы, в ядрах и цитоплазме нейтрофилов наблюдается ряд патологических изменений: пикноз ядер, токсическая зернистость цитоплазмы. Чаще всего МАС, начавшись как парциальный, постепенно переходит в панмиелофтиз. В стернальном пунктате при МАС отмечается опустошение.

СИНДРОМ УВЕЛИЧЕНИЯ ЛИМФАТИЧЕСКИХ УЗЛОВ

Обязательной пальпации подлежат следующие группы лимфоузлов:

| подчелюстные,

| шейные,

| надключичные,

| подключичные,

| подмышечные,

| паховые.

Пальпируют также околоушные, локтевые, подколенные и мезентериальные лимфоузлы. Определяют следующие свойства лимфатических узлов:

| размеры,

| болезненность,

| плотность,

| подвижность,

| спаянность между собой,

| спаянность с окружающими тканями,

| изменения кожи над лимфоузлом.

В норме могут пальпироваться подчелюстные, подмышечные и паховые лимфоузлы, при этом их диаметр не должен превышать 1 см, они должны быть безболезненные, мягко-эластической консистенции, не спаяны между собой и окружающими тканями, без изменений кожи.

Увеличение лимфатических узлов может быть локальное (связано с местной инфекцией или опухолевым процессом) и генерализованное (системная инфекция, иммунный процесс, опухолевый процесс, гранулематозный процесс, лимфопролиферативный процесс, наследственно-обусловленный процесс).

В зависимости от свойств пальпируемого лимфоузла, можно заподозрить природу его патологических изменений. Так, при метастазах опухоли лимфоузел твердый, бугристый, болезненный или безболезненный, спаян с подлежащими тканями, прорастает в кожу. При лимфадените лимфоузел эластичный, резко болезненный, подвижный, кожа над ним красная, горячая. При лимфогранулематозе лимфоузлы плотные, безболезненные, спаяны между собой в виде пакетов, не спаяны с кожей.

Причины увеличения лимфатических узлов

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

Геморрагический синдром может наблюдаться при огромном количестве различных заболеваний как второстепенный, кроме того, существует группа заболеваний (геморрагические диатезы), ведущим проявлением которых является наклонность к кровоточивости и повторным кровотечениям, возникающим как спонтанно, так и под влиянием травм, даже самых незначительных, не способных вызвать кровотечение у здорового человека.

Причины геморрагического синдрома можно разделить на две большие группы:

Þ Нарушение проницаемости сосудистой стенки, к чему может привести авитаминоз С и Р, некоторые инфекционные заболевания (сепсис, сыпной тиф), геморрагический васкулит.

Þ Нарушение свертывающей и противосвертывающей систем крови. Эту группу причин можно разделить на несколько подгрупп:

§ Нарушение первой фазы свертывания крови (образование тромбопластина) – наследственные дефициты плазменных компонентов тромбопластинаобразования – факторов VIII, IX, XI: гемофилии А, В, С и другие; тромбоцитарных компонентов – тромбоцитопатии, тромбоцитопении (их причины мы называли выше).

§ Нарушение второй фазы свертывания крови (образование тромбина) – дефициты плазменных компонентов тромбинообразования – II, V, X (при тяжелых заболеваниях печени), наличие антагонистов к ним и их ингибиторов.

§ Нарушение третьей фазы свертывания крови (образование фибрина) – дефицит фибрина и 12 тромбоцитарного фактора.

Þ Ускоренный фибринолиз, что связано с повышением синтеза плазмина или недостаточным синтезом антиплазмина.

Þ Развитие диссеминированного внутрисосудистого свертывания (тромбогеморрагический синдром, коагулопатия потребления), при котором в процессе массивного внутрисосудистого свертывания крови используются все прокоагулянты и активизируется система фибринолиза.

Клиника геморрагического синдрома характеризуется кровоизлияниями в различные органы и ткани, наружными и внутренними кровотечениями, вторичной анемизацией. Осложнениями являются нарушение функций различных органов при кровоизлияниях в них, гемипарезы при нарушениях мозгового кровообращения, региональные параличи при сдавлении гематомами крупных нервных стволов, гемартрозы при кровоизлияниях в суставы и др.

При наличии геморрагического синдрома очень важно решить, на каком этапе произошел сбой, какое звено гемостаза «разорвалось». Существует значительное количество проб, помогающих выявить готовность организма к кровотечению и найти ее причины. Различают классические коагуляционные пробы, выявляющие общую коагуляционную направленность крови и прводимые всем больным с геморрагическим синдромом, и дифференциальные пробы, позволяющие выявить тот или иной недостающий фактор.

К классическим коагуляционным пробам относятся:

1. Время свертывания крови (самый распространенный способ по Ли-Уайту - для венозной крови) (норма – 5-10 мин.).

2. Число тромбоцитов (норма – 190-320 гига/л).

3. Длительность кровотечения по Дюке (норма – 2-4 мин.).

4. Ретракция кровяного сгустка (отражает число и активность тромбоцитов). Норма – 0,3-0,5 (отношение объема отделившейся от кровяного сгустка плазмы к объему взятой крови).

5. Определение проницаемости (устойчивости) капилляров – симптом жгута (Кончаловского-Румпеля-Лееде), баночная проба, симптом щипка, молоточковый симптом.

Определение активности первой фазы свертывания крови:

1. Определение времени рекальцификации плазмы (отмечается время, в течение которого свертывается оксалатная плазма после прибавления к ней адекватного количества хлорида кальция). Норма – 60-70 сек.

Определение активности второй фазы свертывания крови:

1. Определение протромбинового индекса – выраженного в процентах отношения протромбинового времени плазмы донора к протромбиновому времени плазмы больного (в норме – 80-100%).

2. Толерантность плазмы к гепарину. Проба состоит в определении времени свертывания оксалатной плазмы после прибавления к ней гепарина с последующей рекальцификацией. Норма – 7-15 мин.

Определение активности третьей фазы свертывания крови:

1. Определение уровня фибриногена (фибрина крови). Норма – 2-4 г/л.

ГЕМОБЛАСТОЗЫ

Гемобластозы – опухоли, исходящие из кроветворной ткани; рост патологических клеток может быть диффузным и очаговым.

Гемобластозы – злокачественные заболевания системы крови, характеризующиеся следующими признаками:

¨ Прогрессирующей клеточной гиперплазией в органах кроветворения с резким преобладанием процессов пролиферации (размножения) определенных клеток, составляющих в каждом случае морфологическую сущность болезни, над процессами их созревания (дифференцировки) и утратой ими типичных морфологических и функциональных свойств.

¨ Замещением (метаплазией) этими патологическими клетками нормальных клеток кроветворных органов.

¨ Появлением патологических очагов кроветворения в различных органах (лейкемоидные инфильтраты).

Все гемобластозы обозначаются в соответствии с названием клеток, отражающих их цитоморфологическую сущность: например, острый миелобластный лейкоз, эритромиелез. В традиционных названиях некоторых гемобластозов отражен основной синдром болезни (макроглобулинемический гемобластоз), авторы, впервые их описавшие (болезнь Вальденстрема).

Гемобластозы могут быть доброкачественными и злокачественными. В настоящее время изучено уже более 30 форм гемобластозов. Выделяют следующие две группы гемобластозов: лейкозы и гематосаркомы (злокачественные лимфомы).

ЛЕЙКОЗЫ – опухоли из кроветворных клеток с первичной локализацией в костном мозге. Поступление из костного мозга в кровь опухолевых (лейкозных) клеток вызывает лейкемию как симптом болезни.

Формы лейкозов:

· Острые. Трансформация кроветворения происходит за счет малодифференцированных «бластных» элементов крови или клеток-предшественников 3-го или даже 2-го ряда. У взрослых больных чаще встречается острый миелобластный (в 60% случаев) и лимфобластный (в 25-30% случаев) лейкозы, реже – другие формы.

· Хронические. Трансформация кроветворения происходит за счет более зрелых клеток, ранее дифференцировавшихся в направлении определенных ростков кроветворения.

Следует иметь в виду, что разделение лейкозов на острые и хронические основано на цитоморфологическом признаке (степень зрелости клеток), а не на особенностях течения болезни, хотя за редкими исключениями острые лейкозы протекают более бурно, быстро, т.е. остро, а хронические – медленнее, длительнее, т.е. хронически.

Острый лейкоз никогда не переходит в хронический, т.к. при нем имеет место анаплазия (утрата клетками способности к дальнейшему созреванию). Хронический иногда вследствие спонтанно или под влиянием тех или иных причин прогрессирующей анаплазии лейкозных клеток может давать обострения с массовым появлением в очагах кроветворения и периферической крови недифференцированных элементов, бластов (бластный криз), что сближает его в данной стадии с острым лейкозом.

Лейкозы могут протекать в трех вариантах: со значительным увеличением числа патологических клеток в периферической крови (лейкемическая форма), с умеренным увеличением (сублейкемическая форма) и без заметного лейкемического сдвига при нормальном или пониженном количестве лейкоцитов в крови (алейкемическая форма).

ГЕМАТОСАРКОМЫ (злокачественные лимфомы, регионарные опухоли с возможной генерализацией) – опухоли, возникающие также из кроветворных клеток. Для них характерны внекостномозговая локализация и очаговый опухолевый рост (наиболее яркий представитель – лимфогранулематоз – болезнь Ходжкина).

Особые формы представляют собой парапротеинемические гемобластозы (миеломная болезнь, болезнь Вальденстрема), исходящие из клеток – предшественников В-лимфоцитов и характеризующиеся гиперпродукцией ими патологических глобулинов. Возможны трансформация лейкозов в некоторые виды злокачественных лимфом (кроме лимфогранулематоза) и обратный процесс, когда при злокачественных лимфомах в крови и костном мозге появляется обилие лейкозных клеток, т.е. когда картина крови и течение приближаются к таким при лейкозах.

Разберем несколько конкретных примеров:

· Острый лейкоз. Начало чаще острое или подострое, характерна лихорадка, часто гектическая, ознобы, проливные поты, резкая слабость, боли в костях, некротические изъязвления слизистой оболочки глотки и зева - язвенно-некротическая ангина, гингивит, стоматит (последнее связанно с иммунодефицитом). Характерны анемия и геморрагические осложнения. При лимфобластном лейкозе отмечается значительное увеличение лимфоузлов, умеренная спленомегалия, при миелобластном – выраженная гепатоспленомегалия. В крови – значительное увеличение числа лейкоцитов до 100-200 гига/л (однако, могут встречаться и алейкемические варианты). Наиболее характерный признак – присутствие в крови бластных клеток (до 95-99%). В большинстве случаев в периферической крови определяются только бластные и небольшое количество зрелых клеток, промежуточные формы отсутствуют (лейкемический провал). Эозинофилы и базофилы отсутствуют, резко уменьшено содержание других элементов, как относительно, так и абсолютно. Характерны анемия и тромбоцитопения (метапластические). СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга 80-90% составляют бласты.

· Хронический миелолейкоз. Клинически характерны слабость, утомляемость, повышенная потливость, субфебрилитет, тяжесть в животе, боли в костях. При объективном исследовании - кахексия, выраженная гепатоспленомегалия, гингивиты, некрозы слизистой оболочки рта, нерезкое увеличение лимфоузлов. При миелоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. В крови – лимфоцитоз до 300-600 гига/л (реже суб- и алейкемические варианты). При исследовании мазка крови определяются в основном клетки гранулоцитарного ряда, составляющие 95-97% всех белых элементов крови, причем среди них много незрелых форм – миелоцитов, промиелоцитов, миелобластов. При обострениях могут возникать лейкемические провалы. Характерно увеличение числа эозинофилов и базофилов (эозинофильно-базофильная ассоциация). Наличие 4-5% базофилов – один из доказательных признаков миелолейкоза. Содержание агранулоцитов резко уменьшено. В поздних стадиях характерны анемия и тромбоцитопения. СОЭ резко увеличена. В пунктате костного мозга преобладают клетки миелоидного рада.

· Хронический лимфолейкоз. Клинически – общая слабость, недомогание, значительное увеличение лимфоузлов, повышенная потливость, субфебрилитет. При лимфоидной инфильтрации органов – соответствующие жалобы. Характерны анемия и геморрагические проявления. При объективном исследовании выявляется выраженная лимфаденопатия, умеренное увеличение печени и селезенки. В крови – лейкоцитоз до 300-400 гига/л, иногда нет. 80-95% клеток белой крови составляют лимфоциты, преимущественно зрелые, в небольшом количестве присутствуют пролимфоциты и лимфобласты, в период обострений их число увеличивается. Лимфоциты нежные при изготовлении мазка легко распадаются, образуя характерные тени Боткина-Гумпрехта. Отмечается выраженная нейтропения, анемия, тромбоцитопения. В пунктате костного мозга – лимфоидная метаплазия (50-90% - клетки лимфоидного ряда).

· Эритремия (хронический эритромиелез, болезнь Вакеза). «Доброкачественное» миелопролиферативное заболевание, характеризующиеся тотальной гиперплазией клеточных элементов костного мозга, наиболее выраженной в эритроцитарном ростке. Клинически характерны тяжесть в голове, шум в ушах, одышка, снижение памяти, кожный зуд, тяжесть в животе. Характерны тромбозы различной локализации. При физическом обследовании – красно- вишневый цвет кожи и слизистых, увеличение печени и селезенки, боли при поколачивании по костям, повышение АД. В крови – количество эритроцитов составляет 6-8 терра/л, гемоглобина – 180-220 г/л, нормохромия. Ретикулоциты составляют 1,5-2,0%. Могут быть единичные эритробласты. Характерен нейтрофилез, ядерный сдвиг влево, тромбоцитоз (до 1500-2000 гига/л), СОЭ замедлена, вязкость крови значительно повышена.

· Лимфогранулематоз. Характерны общая слабость, недомогание, кожный зуд, потливость, субфебрилитет, позже – высокая лихорадка, резкое увеличение лимфоузлов, формирование пакетов из них. Внутренние органы могут сдавливаться увеличенными лифоузлами, что вызывает соответствующие жалобы. При объективном обследовании: лимфоузлы плотные, не спаяны с кожей, не вскрываются, не нагнаиваются, но спаиваются между собой в конгломераты. В крови – гипохромная анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, лимфопения (абсолютная и относительная), эозинофилия, тромбоцитопения, повышение СОЭ. При биопсии лимфоузла – специфические гранулемы, нередко многоядерные клетки Березовского-Штернберга.

Лекция

ДИАГНОСТИКА ПРИОБРЕТЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

Пороком сердца называется стойкое патологическое изменение строения сердца, нарушающее его функцию. Пороки бывают врожденные и приобретенные.

Врожденные пороки сердца возникают в результате нарушения нормального развития сердца и магистральных сосудов во внутриутробном периоде либо связаны с сохранением после рождения внутриутробного кровообращения. При неправильном делении первичного однополостного артериального ствола на легочный ствол и аорту и формировании полостей сердца могут образовываться дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аномалии расположения магистральных сосудов, их сужение. Сохранение особенностей внутриутробного кровообращения после рождения приводит к такому пороку, как открытый артериальный проток. Нередко при врожденных пороках одновременно могут иметь место и сообщение между большим и малым кругами кровообращения, и сужение магистральных сосудов. Кроме того, может наблюдаться врожденный дефект развития самих клапанов.

В настоящей лекции речь пойдет о приобретенных пороках сердца, т.е. возникающих в постнатальном периоде под воздействием разнообразных причин, речь о которых пойдет ниже. Приобретенные пороки характеризуются поражением клапанов, в результате чего может развиваться их недостаточность или стеноз клапанных отверстий. Недостаточность клапана возникает в результате укорочения его створок, что приводит к неполному закрытию отверстия. Стеноз отверстия формируется вследствие образования спаек между створками, что ведет к их неполному открытию.

Характеризуя какой-либо из приобретенных пороков сердца, необходимо следовать определенному плану. Во-первых, необходимо знать причины, приводящие к формированию данного порока, во-вторых, интерпретировать нарушения гемодинамики и их результаты. Только глубокое понимание механизмов этих нарушений дает возможность без утомительного заучивания представлять жалобы больных, страдающих этой патологией, результаты физического и инструментального их исследования.

Начнем с наиболее часто встречающегося порока – недостаточности митрального клапана. Причиной возникновения последней в большинстве случаев является ревматизм (до 75%), значительно реже – инфекционный эндокардит, атеросклероз, пролапс митрального клапана, разрыв хорд митрального клапана, травматическая его перфорация, травматический или постнекротический разрыв папиллярных мышц, болезнь Марфана, системная красная волчанка, системная склеродермия, ревматоидный артрит, подагра, амилоидоз. В результате неполного прикрытия створок митрального клапана в систолу кровь из левого желудочка перемещается как в аорту, так и через оставшееся незакрытым митральное отверстие в левое предсердие. При этом левое предсердие одновременно наполняется обычным количеством крови из легочных вен. В период диастолы этот увеличенный объем крови из предсердия перемещается в желудочек. В результате происходит дилатация левого желудочка, его эксцентрическая гипертрофия. Порок длительное время компенсируется работой мощного гипертрофированного желудочка. В дальнейшем, при снижении сократительной способности левого желудочка повышается давление в левом предсердии, что в свою очередь ведет к повышению давления в легочных венах и развивается так называемая «пассивная» (венозная) легочная гипертензия. В ответ на это рефлекторно спазмируются артериолы малого круга (эта реакция называется «защитный» рефлекс Китаева), растет давление в легочной артерии, а, значит, увеличивается нагрузка на правый желудочек, что ведет к развитию его гипертрофии.