Медулярный рак щитовидной железы
§ Синонимы: солидная карцинома с амилоидозом стромы, С-клеточная карцинома, нейроэндокринная карцинома ЩЖ.
§ Составляет 5-10% от всех опухолей ЩЖ и может быть спорадическим (70-80%) или семейным (20-30%)
Спорадический развивается у лиц старше 40-60 лет, обычно проявляется в виде узла в ЩЖ, реже первым симптомом являются увеличенные лимфатические узлы шеи (mts).
§ 5 и 10 летняя выживаемость составляет 85-89% и 73-75%.
Наследственный МРЩЖ – генетическое заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования.
Таблица 45
Клинические варианты наследственных форм МРЩЖ (П.О. Румянцев и соавт., 2009)
| Синдром | Компоненты синдрома | Частота | Характерные особенности |
| МЭН 2А (синдром Сиппла) (-60%) | МРЩЖ | 100% | Манифестация в 21-38 лет Мультифокальность Билатеральность Верхняя треть доли ЩЖ |
| Феохромацитома (феохромобластома) | 10-60% | Развивается после МРЩЖ Чаще двусторонняя Чаще доброкачественная | |
| Гиперпаратиреоз | 20-30% | Гиперкальциурия и МКБ, часто бессимптомные | |
| Кожный лихеноидный амилоидоз | Более 5% | Зудящие, пигментированные и болезненные папулезные элементы на коже верхней области спины | |
| МЭН 2Б (синдром Горлина) (около 12%) | МРЩЖ | 100% | Манифестация в 12-23 года Локализация как при МЭН 2А Быстрое прогрессирование Раннее метастазирование |
| Феохромацитома (феохромобластома) | 50-60% | Рано манифестирует у 50% Чаще двусторонняя Чаще доброкачественная | |
| ганглионейроматоз | 100% | Невриномы слизистых | |
| Марфаноидный габитус | 100% | Характерный внешний вид | |
| Патология скелета | редко | Деформация грудной клетки | |
| Утолщение корнеальных нервов | редко | Возможна болезненность | |
| Семейный вариант МРЩЖ (около 28%) | МРЩЖ | 100% | Манифестация как при спорадическом МРЩЖ (41-43 года) Локализация как при МЭН 2 Медленное прогрессирование Позднее метастазирование |
Развитие рака щитовидной железы на фоне различных заболеваний:
§ Рак щитовидной железы в эктопированной тиреоидной ткани;
§ Рак щитовидной железы на фоне дисгормонального зоба;
§ Рак щитовидной железы на фоне хронического аутоиммунного тиреоидита;
§ Рак щитовидной железы на фоне диффузного токсического зоба.
Специфические цитологические признаки:
l Разрозненные клетки со слабой адгезией.
l Опухолевые клетки от многоугольной до веретенообразной формы.
l Наличие в цитоплазме оксифильных гранул, эксцентрическое расположение ядер.
l Амилоид (при окраске по Гимза окрашивается в красно-пурпурный цвет).
l При иммунной окраске положителен тест на кальцитонии.
l Неодинаковость размеров ядер, я/ц в сторону ядра.
l Гигантские двухядерные и многоядерные клетки.
Таблица 46
Дата добавления: 2016-07-09; просмотров: 781;