Тема 6. Первичные системные васкулиты

Определение. Первичные системные васкулиты — это группа хронических заболеваний аутоиммунной природы с преимущественно продуктивным воспалением в стенках сосудов, сопровождающимся нарушением в них тока крови. Первичные васкулиты следует отличать от вторичных, не являющихся аутоиммунными, и характерных для ряда инфекционных заболеваний, например, для сыпного тифа.

Встречаемость. Встречаются довольно редко.

Классификация. Основными заболеваниями этой группы являются:

1. Узелковый периартериит.

2. Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера).

3. Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейн-Геноха).

4. Облитерирующий брахиоцефальный артериит (болезнь Такаясу).

5. Гранулематоз Вегенера.

6. Системная красная волчанка.

Системные васкулиты — это чаще всего артерииты, реже — капилляриты и флебиты.

Этиология и патогенез. Устоявшихся представлений об этиологии и патогенезе системных васкулитов нет. Имеются многочисленные данные о роли различных вирусов, в том числе вирусов гепатитов B и C в развитии аутосенсибилизации организма.

Предполагается, что вирусы, паразитируя в клетках сосудистой стенки, приводят к появлению в стенках сосудов чужеродных в антигенном отношении веществ, на которые организм реагирует преимущественно продуктивным воспалением. Это воспаление проявляется, с одной стороны, утолщением стенок и сужением просветов сосудов, а с другой стороны — тромбообразованием. Это сопровождается нарушением тока крови на соответствующих участках с формированием в тканях в далеко зашедших случаях ишемических некрозов (инфарктов).

Макроскопическая картина. При узелковом периартериите на артериях невооруженным глазом видно образование узелков. При болезни Шенлейн-Геноха в связи с капилляритом и артериолитом отмечаются множественные диапедезные кровоизлияния. В ряде случаев в сосудах могут наблюдаться тромбы. Макроскопически заметны также осложнения в виде инфарктов и постинфарктных рубцов.

Микроскопическая картина. При всех системных васкулитах в микроскопической картине больше общего, чем различий. На ранних стадиях это, главным образом, фибриноидные изменения основного вещества и волокнистых структур сосудистых стенок. По мере развития процесса воспалительные изменения затрагивают все слои сосудистой стенки, обнаруживается фибриноидный некроз средней оболочки и интимы, лимфоидная, макрофагальная, нейтрофильная и эозинофильная инфильтрация, тромбообразование. В более поздних стадиях может происходить замещение сосудистой стенки грануляционной и рубцовой тканью, облитерация сосуда.

Клинические проявления и осложнения. Васкулиты зачастую проявляются болями ишемического характера в конечностях, сердце и других органах. В период обострения процесса отмечается лихорадка, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. Поражение почечных артерий, как например, при болезни Вегенера или системной красной волчанке, сопровождается вторичной гипертензией, нарастающей почечной недостаточностью. Поражение легочных артерий может вести к инфарктам, а затем в ряде случаев к гангрене легких.

Непосредственные причины смерти. Поскольку лечение системных васкулитов заключается в подавлении аутоиммунной реакции, осуществляемом, главным образом, глюкокортикоидами, непосредственными причинами смерти таких больных в основном являются осложнения глюкокортикоидной терапии:

1. Кровотечение из острых или хронических язв желудка и 12-перстной кишки.

2. Проявления стероидного сахарного диабета.

3. Острая пневмония или другие инфекционные осложнения на фоне снижения иммунитета, обусловленного глюкокортикоидной терапией.