Гипертрофическая кардиомиопатия

Определение. Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — болезнь сердца, морфологическими эквивалентами которой являются:

— первичная очаговая гипертрофия межжелудочковой перегородки и миокарда стенок левого желудочка (изредка и правого);

— вторичная компенсаторная диффузная гипертрофия миокарда (при наличии сужения выносящего тракта желудочка);

— беспорядочная ориентация пучков кардиомиоцитов;

— дисплазия интрамуральных артерий и артериол;

— кардиосклероз.

Встречаемость. ГКМП диагностируется у 0,2 % лиц, которым проводится кардиологическое обследование. Болеют преимущественно мужчины в возрасте до 55 лет.

Классификация. При наиболее частых формах болезни отмечается неравномерная толщина межжелудочковой перегородки и миокарда стенок левого желудочка. Эти формы объединяются названием «асимметричная ГКМП». В зависимости от локализации участка преимущественной гипертрофии миокарда при «асимметричной» ГКМП различают:

— «идиопатический мышечный субаортальный стеноз»;

— гипертрофию средней части межжелудочковой перегородки;

— гипертрофию верхушки сердца.

Описывается также редкая равномерная, «симметричная» ГКМП с концентрической гипертрофией миокарда левого желудочка.

Важное клиническое значение имеет деление ГКМП на формы с обструкцией (сужением) выносящего тракта левого желудочка и без обструкции.

Этиология и патогенез. ГКМП — генетически обусловленное заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования. Аномальное развитие миокарда с формированием беспорядочно ориентированных пучков кардиомиоцитов и очаговой гипертрофией приводит к серьезным нарушениям внутрисердечной гемодинамики. Смещение очага гипертрофированной межжелудочковой перегородки в полость левого желудочка создает обструкцию выносящего тракта левого желудочка, которая усугубляется смещением во время систолы передней створки митрального клапана в сторону перегородки (вероятно, из-за нарушения направленности пучков кардиомиоцитов в основании папиллярной мышцы). Обструкция компенсируется гипертрофией миокарда ниже участка сужения; от выраженности обструкции зависят сроки наступления фазы декомпенсации с расширением полости левого желудочка. Нарастанию дистрофии кардиомиоцитов в фазе декомпенсации способствует патология интрамуральных артерий и артериол, которая объясняется перестройкой стенок сосудов с сужением просветов в результате извращенной чувствительности их рецепторов к вегетативным стимулам. Изменениями интрамуральных сосудов можно объяснить также и стенокардию, характерную для данного заболевания, учитывая отсутствие атеросклероза коронарных артерий у больных с ангинозными приступами.

Макроскопическая картина. Сердце увеличено в размерах, масса его до 1000 г и более. Межжелудочковая перегородка может иметь очаговое утолщение (до 3 см и более при норме 0,7 — 0,8 см) — под аортальным клапаном или, реже, в средней части с выбуханием в полость левого желудочка. Очаги гипертрофии могут наблюдаться в верхушке сердца, в передней или задней стенках левого желудочка. Известна ГКМП со смещением гипертрофированной части межжелудочковой перегородки в полость правого желудочка. В 5 — 10 % наблюдений полость левого желудочка расширена, что указывает на быстрое нарастание декомпенсации. На разрезах миокард с множественными мелкими прослойками соединительной ткани (диффузный кардиосклероз) и немногочисленными более крупными очагами склероза, преимущественно в межжелудочковой перегородке. Пристеночный эндокард под аортальным клапаном утолщен, белесоватого цвета, так же, как и передняя створка митрального клапана. На горизонтальных разрезах межжелудочковой перегородки, проходящих через очаги гипертрофии, отмечается характерный морфологический признак ГКМП — беспорядочное переплетение пучков кардиомиоцитов, «завихрения» (вместо их содружественной ориентации в переднезаднем направлении). Коронарные артерии обычно не имеют признаков стенозирующего атеросклероза, а просветы их даже шире обычного.

Микроскопическая картина. Гипертрофия кардиомиоцитов не является постоянным признаком. Утолщению миокарда может соответствовать увеличение объема интерстиция, в котором отмечается фиброз и лимфоидно-макрофагальная инфильтрация.

При исследовании эндомиокардиальных биопсий оценивают пять признаков, характерных для ГКМП (Van Noorden с соавт., 1971):

— хаотичное расположение групп кардиомиоцитов, картины «завихрений»;

— короткие кардиомиоциты прерываются полями соединительной ткани;

— в кардиомиоцитах крупные уродливые ядра;

— в отдельных кардиомиоцитах не различаются миофибриллы;

— кардиосклероз.

В качестве диагностического признака описывается также «перинуклеарный нимб» — светлая зона вокруг ядер кардиомиоцитов, в которой при гистохимическом исследовании выявляется гликоген.

Просветы интрамуральных артерий и артериол сужены, их стенки утолщены, преимущественно за счет мышечного слоя, в котором выражены гипертрофия и эластофиброз.

Клинические проявления и осложнения. Клиническая картина ГКМП характеризуется сердечной недостаточностью, приступами стенокардии, обмороками, аритмиями. Выраженность клинических проявлений зависит от степени обструкции выносящего тракта левого желудочка, которая определяется по систолическому градиенту давления — разнице величин систолического давления в аорте и в полости левого желудочка. В норме он не превышает 10 мм рт. ст., а при тяжелых формах заболевания может достигать 100 мм рт. ст. и более. Систолический градиент давления может быть измерен посредством катетеризации сердца или постоянно-волновой допплерографии. При наличии обструкции выносящего тракта левого желудочка отмечается систолический шум в точке Боткина и на верхушке сердца.

Характерным клиническим признаком являются обмороки (синкопальные состояния). Их учащение свидетельствует о прогрессировании заболевания с высоким риском внезапной смерти. Способствовать возникновению обмороков могут физическая нагрузка, снижение системного артериального давления, нарушения ритма сердца, коронарная недостаточность, сердечная недостаточность. У 96 % больных исчезновение или урежение синкопальных состояний наблюдается после постоянной двухкамерной электрокардиостимуляции, которая является новым эффективным методом лечения больных тяжелой, резистентной к лекарственной терапии ГКМП. Коррекция внутрисердечной гемодинамики при электрокардиостимуляции первоначально носит функциональный характер, а по истечении года — структурный, о чем свидетельствует уменьшение массы миокарда левого желудочка, уменьшение толщины межжелудочковой перегородки и передней стенки левого желудочка.

При обструктивных формах ГКМП прогноз весьма серьезен. Летальность составляет 4 — 7 % в год, в половине случаев смерть наступает внезапно.