Дилятационная кардиомиопатия

Определение. Дилятационная кардиомиопатия (ДКМП) — заболевание, для которого характерны увеличенные размеры сердца, расширенные полости обоих желудочков или одного из них, пристеночные тромбы и диффузный кардиосклероз при отсутствии причинной связи с какой-либо первичной патологией.

Встречаемость. Заболеваемость ДКМП составляет до 10 случаев на 100 тыс. населения. Чаще наблюдается у мужчин среднего возраста.

Этиология и патогенез. Заслуживает внимания вирусно-иммунологиче-ская теория возникновения ДКМП, которая основывается на клинических, лабораторных и морфологических данных. Так, первые симптомы заболевания появляются после перенесенной инфекции, а применение кортикостероидов дает положительный лечебный эффект. При ДКМП отмечаются изменения в соотношении популяций циркулирующих лимфоцитов, в эндомиокардиальных биоптатах по ходу капилляров и на цитолемме кардиомиоцитов при прямой иммунофлюоресценции (Л. В. Белецкая и соавт., 1992) обнаруживают IgA, реже IgG и С3 фракцию комплемента. Можно предположить, что в миокарде постоянно протекают иммунопатологические процессы, индуцированные какой-то вирусной инфекцией, с альтерацией кардиомиоцитов. Погибшие кардиомиоциты замещаются соединительной тканью, остальные компенсаторно гипертрофируются. При нарастании декомпенсации сердца полости желудочков расширяются, появляются пристеночные тромбы. Следовательно, ДКМП с ее типичными клиническими проявлениями и морфологическими признаками можно рассматривать как результат иммунопатологических процессов в миокарде, кардиосклероза, компенсаторной гипертрофии миокарда и желудочковой декомпенсации.

Макроскопическая картина. Сердце увеличено в размерах, полости его расширены. Масса составляет 600 — 700 г и более, что свидетельствует о гипертрофии миокарда, однако толщина миокарда обычно не превышает норму из-за дилятации полостей желудочков. На разрезах — миокард с множественными белесоватыми прослойками соединительной ткани. В половине наблюдений в полостях желудочков отмечаются пристеночные тромбы. Характерен очаговый фиброз пристеночного эндокарда. Створки и полулунные заслонки клапанов не изменены. Коронарные артерии без признаков стенозирующего атеросклероза.

Микроскопическая картина. Отмечается распространенный кардиосклероз, кардиомиоциты обычной толщины, но с крупными ядрами. Отдельные кардиомиоциты лишены ядер, фрагментированы, вокруг них — скопления лимфоцитов, макрофагов. Указанные микроскопические изменения неспецифичны. Электронно-микроскопические и гистохимические исследования также не дают достоверных результатов для дифференциальной диагностики с иными сходными поражениями сердца, в частности, с алкогольными.

Клинические проявления и осложнения. Больные предъявляют жалобы на одышку в покое, приступы удушья по ночам (сердечная астма). Приступы стенокардии не характерны. Нередко возникает клиника тромбоэмболии вследствие отрыва частей пристеночных тромбов желудочков. Эхокардиография позволяет исключить первичную патологию клапанов, обнаружить увеличение конечного систолического и диастолического размеров полости левого желудочка, уменьшение фракции выброса до 15 — 20 %. На ЭКГ обнаруживают аритмии, снижение вольтажа QRS, глубокий зубец Q.

Непосредственные причины смерти. Смерть обычно бывает связана с нарастанием сердечной недостаточности, нарушениями ритма, тромбоэмболией. В течение 5 лет с момента появления первых признаков заболевания умирает до 35 % больных, на протяжении 10 лет — до 70 %.