Эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь

Определение. Рестриктивная кардиомиопатия (англ. restriction — ограничение, что отражает нарушение растяжимости стенки желудочка в диастоле) имеет, в соответствии с международной классификацией болезней, название «эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь». Характеризуется эозинофилией, ограничением диастолического расслабления желудочков вследствие фиброза эндокарда и подлежащих участков миокарда, нарастанием сердечной недостаточности при отсутствии дилятации желудочков.

Диагноз «эндомиокардиальная (эозинофильная) болезнь» объединяет два заболевания, которые ранее считались самостоятельными нозологическими формами:

— эндомиокардиальный фиброз (тропический),

— париетальный фибропластический эндокардит Лефлера.

Встречаемость. Эндомиокардиальный фиброз довольно часто диагностируется в тропиках и субтропиках Африки (J. N. P. Davies, 1948), Индии, Бразилии. Так, среди умéрших от болезней сердца в Уганде он составляет до 15 %. Болеют чаще мужчины в возрасте до 35 лет. В странах Европы и Северной Америки заболевание встречается реже, преимущественно в возрасте 30 — 50 лет, первое описание поражения эндокарда с эозинофильными инфильтратами принадлежит швейцарскому патологу W. Loffler (1936).

Классификация. У большинства больных поражения сердца являются изолированными. Сходные эозинофильные инфильтраты могут наблюдаться в других органах и тканях, в связи с чем выделяют следующие варианты эозинофильной болезни: кардиальный, легочный, гепато-лиенальный, кожно-мышечный.

Этиология и патогенез. В развитии заболевания предполагается роль перенесенной инфекции, которая могла бы инициировать иммунные реакции с участием эозинофильных гранулоцитов. По-видимому, образование в эндокарде иммунных комплексов приводит к дезорганизации соединительной ткани и дегрануляции лаброцитов с выбросом гистамина и серотонина. Эозинофильные гранулоциты накапливаются в эндокарде, фагоцитируют гранулы лаброцитов, нейтрализуют гистамин, но освобождают при этом катионные белки, которые ускоряют разрушение соединительной ткани. Последовательно протекают стадии поражения эндокарда:

— некротическая,

— тромботическая (вследствие распространения процесса до эндотелия),

— фиброзная.

Фиброз пристеночного эндокарда правого желудочка возникает иногда у больных с карциноидным синдромом, что объясняют действием серотонина, который синтезируется клетками карциноидной опухоли и поступает в кровь. По аналогии была попытка объяснить развитие эндомиокардиального фиброза преобладанием в рационе жителей тропиков бананов, богатых предшественником серотонина. Эта точка зрения не получила подтверждения.

Макроскопическая картина. Обычно масса сердца увеличена незначительно, до 400 — 500 г. Патологоанатомические изменения обнаруживаются в обоих (50 — 70 % наблюдений) или в одном из желудочков: полости их резко уменьшены в объеме, пристеночный эндокард утолщен до 0,6 — 0,8 см, плотный, бледно-серого цвета, часто фиброзированы задняя створка митрального клапана (в отличие от передней) и папиллярные мышцы, характерны пристеночные тромбы. Полости предсердий, соответственно изменениям желудочков, расширены, их эндокард, как правило, обычной толщины. Примерно у трети умéрших обнаруживается перикардит (или его последствия). В других органах и тканях признаки выраженного общего хронического венозного полнокровия, в серозных полостях — транссудат.

Микроскопическая картина. Изменения в желудочках сердца зависят от стадии процесса. Так, в стадии некроза в пристеночном эндокарде обнаруживаются очаги фибриноидных изменений соединительной ткани, обширные инфильтраты, распространяющиеся на миокард. В инфильтратах преобладают эозинофильные гранулоциты.

В стадии тромбоза обширные участки пристеночного эндокарда желудочков лишены эндотелиоцитов и прикрыты тромботическими массами.

В стадии склероза глубокие слои тромбов замещены соединительной тканью, которая сливается с полями рубцовой ткани, сформированной на месте эндокарда и прилегающих отделов миокарда. Вне тромбов пристеночный эндокард значительно утолщен и представлен фиброзной тканью, покрытой эндотелием.

Клинические проявления и осложнения. При поражении левого желудочка (или обоих) отмечаются признаки хронического венозного застоя в легких и в большом круге кровообращения. При изолированном поражении пристеночного эндокарда правого желудочка венозный застой в легких отсутствует. Эхокардиография дает возможность установить уменьшение диастолической подвижности желудочков, увеличение объема предсердий и расширение диаметра впадающих в них вен.

Прогноз неблагоприятный, смерть наступает в связи с нарастающей сердечной недостаточностью в сроки до 6 — 12 лет со времени первых клинических проявлений.

Непосредственные причины смерти. Прогрессирующая сердечная недостаточность.

Тема 4. Ревматизм

Определение. Ревматизм — это аутоиммунное заболевание с волнообразным течением, характеризующееся системными изменениями в соединительной ткани с явлениями ее дезорганизации и преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.

Встречаемость. Точных данных о частоте ревматизма нет.

Классификация. Различают следующие клинико-анатомические формы ревматизма:

1) Эндокардит: клапанный, пристеночный (париетальный), хордальный.

2) Миокардит (ревмокардит).

3) Перикардит.

4) Панкардит.

5) Полиартрит.

6) Полисерозит.

7) Васкулит.

Волнообразное течение заболевания обусловливает существование чередующихся стадии обострения и стадии ремиссии.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором заболевания является β-гемолитический стрептококк группы А. Заболеванию предшествует ангина, обострение хронического тонзиллита, стрептодермия. Наличие в организме очага стрептококковой инфекции определяет продукцию к нему антител, которые за счет антигенного сходства с соединительной и, в меньшей мере, мышечной тканью организма человека обладают способностью к перекрестному реагированию.

1. Антитела к стрептококку, фиксируясь в соединительной ткани, образуют комплекс «антиген-антитело», к которому присоединяется комплемент из сыворотки крови. Активация каскада комплемента приводит к тому, что в составе иммунного комплекса формируется активная фракция комплемента С9. В таком виде он носит название мембраноатакующего комплекса.

2. Под действием последнего происходит дезорганизация соединительной ткани в виде мукоидного набухания, фибриноидного набухания и фибриноидного некроза.

3. Для поглощения чужеродных в антигенном отношении продуктов разрушения соединительной ткани сюда направляются моноциты крови, которые становятся макрофагами и вместе с лимфоцитами и некоторыми другими клетками формируют ревматические гранулемы.

4. По мере завершения фагоцитоза клетки гранулемы замещаются фибробластами, новообразованными сосудами — происходит рубцевание гранулемы, склероз и гиалиноз соединительной ткани.

5. При очередной активизации в организме стрептококковой инфекции сформировавшийся рубец подвергается «развалу», и цикл повторяется.

Рубцовые изменения неблагоприятно сказываются на функции пораженного органа, в первую очередь, сердца, в котором формируются пороки (см.).

Макроскопическая картина. Клапанный эндокардит, при котором, в первую очередь поражаются створки митрального клапана, может быть диффузным и бородавчатым. При диффузном эндокардите никаких макроскопических изменений не выявляется. При бородавчатом эндокардите на створке невдалеке от ее свободного края оказываются фиксированными тромботические массы, что происходит за счет десквамации эндотелия над участками, в которых соединительная ткань подверглась дезорганизации. Фибропластический и возвратный бородавчатый эндокардит — производные от первых двух форм, при этом створки выглядят утолщенными, деформированными и гиалинизированными.

Ревматический миокардит проявляется расширением полостей сердца, дряблостью сердечной мышцы.

Ревматический перикардит носит характер серозного, а чаще фибринозного воспаления с тенденцией к организации и обызвествлению фибрина.

Ревматические полиартриты и полисерозиты проявляются накоплением серозной жидкости в серозных полостях или полостях суставов.

Ревматическое поражение сосудов может сопровождаться их тромбозом.

Микроскопическая картина. В фазе обострения в соединительной ткани видны мукоидное набухание в виде очагов базофилии или чаще фибриноидного набухания в виде участков, более интенсивно окрашивающихся эозином, с редким расположением ядер фибробластов. В случае фибриноидного некроза, чаще наблюдающегося в стенках сосудов, ядра клеток в таких участках не прослеживаются. Местами в описываемых участках встречаются гранулемы Ашоффа-Талалаева, состоящие из крупных макрофагов с гиперхромными ядрами, лимфоцитов (преимущественно Т-хелперов), иногда многоядерных клеток. В рубцующихся, так называемых «увядающих», гранулемах преобладают фибробласты и лимфоциты. В створках (заслонках) клапанов, в которых гранулемы могут и не образовываться, кроме того, местами наблюдается отсутствие эндотелиальной выстилки и наличие здесь тромботических масс без воспалительной инфильтрации. Для возвратно-бородавчатого эндокардита помимо склероза, гиалиноза и дезорганизации соединительной ткани характерно наличие в створках (заслонках) клапанов новообразованных сосудов, которых в норме здесь не бывает.

При ревматическом полиартрите отмечается гиперемия и инфильтрация синовиальной оболочки сустава нейтрофильными лейкоцитами. Изменения соединительной ткани менее выражены, чем в сердце, гранулем Ашоффа-Талалаева здесь не бывает, эти изменения не заканчиваются склерозом и гиалинозом.

Поражение артерий, вен и капилляров носит форму панваскулита, иногда с формированием атипичных гранулем в наружной оболочке.

В основе поражения головного и спинного мозга, кожи и других органов лежит ревматический васкулит.

Клинические проявления и осложнения. Системными проявлениями ревматизма являются лихорадка, лейкоцитоз, ускорение СОЭ. В крови повышается содержание С-реактивного белка, сиаловых кислот, являющихся продуктом дезорганизации основного вещества соединительной ткани.

Наиболее тяжелыми оказываются поражения сердца. Миокардит сопровождается расширением границ сердца влево, глухостью тонов, нарушениями ритма, изменениями на ЭКГ. Постоянным признаком эндокардита митрального клапана являются «дующий» систолический шум и определяемое на рентгенограмме сглаживание талии сердца (cor mitrale) за счет расширения ушка левого предсердия из-за неполного смыкания створок клапана. Поражение аортального клапана характеризуется «льющимся» диастолическим шумом. Серозный перикардит сопровождается расширением границ сердца, фибринозный — шумом трения перикарда. Осложнениями ревматического поражения сердца является диффузный мелкоочаговый кардиосклероз и формирование пороков сердца (см.).

Полиартриты сопровождаются болями, припуханием крупных суставов и покраснением кожи над ними.

Проявлением серозитов является накопление жидкости в серозных полостях с соответствующей симптоматикой.

Основными при ревматическом поражении центральной нервной системы являются непроизвольные, несоразмерные, некоординированные движения (хорея) и астенизация.

Поражение кожи проявляется возникновением на ней возвышающихся красноватых колец (узловатой эритемы) и ревматических узелков — плотных безболезненных узелков диаметром от нескольких миллиметров до 1 — 2 см.

Следует отметить, что в ряде случаев ревматизм протекает относительно легко, в виде одной — двух атак за всю жизнь, не приводя к клинически значимым последствиям.

Непосредственные причины смерти. Обычно больные умирают не от самого ревматизма, а от сердечной недостаточности, обусловленной ревматическим пороком или диффузным кардиосклерозом. Непосредственной причиной смерти в активной фазе ревматизма может быть острая сердечная недостаточность из-за миокардита или тяжелых нарушений ритма сердца.