Тема 5. Ревматические пороки сердца

Определение. Ревматические пороки сердца — это группа приобретенных заболеваний, характеризующихся гемодинамически значимыми изменениями клапанов и вторичным изменением камер сердца, развившимися как осложнение ревматизма.

Встречаемость. Частота ревматических пороков сердца в нашей стране составляет 1400 на 100 тыс. населения.

Классификация. Поражение одного и того же клапана может носить характер:

— недостаточности клапана,

— стеноза клапанного отверстия,

— комбинированного порока (недостаточность плюс стеноз).

При поражении одного клапана говорят об изолированном пороке, при изменении более чем одного — о сочетанном пороке сердца.

Этиология и патогенез. Этиологическим фактором заболевания являются аутоиммунные антитела, вызывающие дезорганизацию соединительной ткани створок (заслонок) клапанов.

В результате созревания соединительной ткани после ее дезорганизации створки митрального клапана сокращаются в объеме так, что уже не перекрывают клапанного отверстия — формируется недостаточность клапана. Регургитация части крови в систолу приводит к расширению левого предсердия, в дальнейшем — к застою крови в малом, а потом и в большом круге кровообращения. Откладывающиеся на створках клапанов тромботические (бородавчатые) массы, если не рассасываются, то подвергаются организации, то есть прорастанию фибробластами и новообразованными сосудами, и кальцинозу. При этом края створок срастаются — образуются фиброзные сращения. Это ведет к тому, что подвижными остаются только центральные фрагменты створок, клапанное отверстие сужается — образуется стеноз клапанного отверстия. Необходимость прокачивания крови через суженное отверстие и отсутствие существенных компенсаторных возможностей у миокарда левого предсердия быстро ведет к расширению последнего, застою в малом круге кровообращения, правожелудочковой сердечной недостаточности. Расширение правого желудочка, а затем и предсердия ведут к увеличению диаметра правого предсердно-желудочкового отверстия и формированию относительной недостаточности трехстворчатого клапана. При комбинированном пороке происходит сложение двух неблагоприятных гемодинамических эффектов.

В аортальном клапане характер наблюдаемых изменений такой же, как и в митральном. При недостаточности клапана из-за регургитации в диастолу крови из аорты при одновременном поступлении обычной ее порции из левого предсердия в левый желудочек миокард левого желудочка испытывает усиленную нагрузку, что сопровождается его гипертрофией. Вслед за ней возникает дилятация левого предсердия. При стенозе устья аорты отмечаются те же изменения, что связано с необходимостью левому желудочку с усилием прокачивать кровь через суженное устье аорты.

Макроскопическая картина. Как при недостаточности, так и при стенозе митрального клапана створки клапана утолщены, огрублены, гиалинизированы. При стенозе клапанное отверстие сужается по площади сечения в 2 — 14 раз. Кроме того, при этом часто имеются массивные отложения извести в области комиссур. Левое предсердие растянуто, в нем часто обнаруживаются пристеночные или шаровидные тромбы.

При аортальных пороках изменения в заслонках клапана аналогичные, отмечается гипертрофия левого желудочка и дилятация левого предсердия.

Микроскопическая картина. Отмечается мелкоочаговый кардиосклероз как следствие перенесенного ревматического миокардита и рабочая гипертрофия кардиомиоцитов в соответствующих камерах сердца.

Клинические проявления и осложнения. При всех ревматических пороках отмечается расширение границ сердца влево: при митральных за счет левого предсердия, при аортальных — за счет обеих левых камер. При декомпенсации также отмечается расширение границ сердца вправо за счет дилятации обеих правых камер.

Больные откашливают бурую мокроту, что связано с наличием в ней сидерофагов (бурая индурация легких), реже — кровь. Частыми бывают приступы одышки. Боли в сердце связаны, главным образом, с растяжением левого предсердия. Оно же лежит в основе различных нарушений ритма сердца, которые могут сопровождаться обмороками. Стенокардия, отмечаемая при аортальных пороках, связана с относительной недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного левого желудочка.