Быстро прогрессирующего гломерулонефрита

ГН с антителами к базальной мембране клубочка:

— с легочными геморрагиями (синдром Гудпасчера);

— без легочных геморрагии.

ГН иммунокомплексный:

— постинфекционный (ГН постстрептококковый, ГН при эндокардите);

— IgA-нефропатия;

— пурпура Шенлейна—Геноха;

— системная красная волчанка;

— криоглобулинемия;

— ГН мембранопролиферативный;

— идиопатические формы.

ГН без иммунных депозитов

(но часто с антителами к цитоплазме нейтрофилов):

— синдром Вегенера;

— периартериит микроскопический;

— периартериит узелковый;

— ГН некротический сегментарный.

Иммунокомплексная реакция с активацией системы компле­мента и гиперкоагуляцией или аутоиммунный процесс в конеч­ном итоге приводят к изменению структуры эндотелия, разру­шению гломерулярной базальной мембраны, ее разрывам, че­рез которые «вытекает» содержимое капилляров (феномен «экстравазации»). Одним из постоянных симптомов ГН с полулуниями является наличие фибрина-полимера в просвете кап­сулы Боумена—Шумлянского. Экстравазация фибрина в экстракапиллярное пространство имеет патогенетическое зна­чение для формирования полулуний. Полулуния также образу­ются за счет пролиферации эпителиальных клеток капсулы Боумена—Шумлянского с участием моноцитов.

У детей вариант быстро прогрессирующего ГН с антителами к базальной мембране встречается редко.

Клинически БПГН чаще характеризуется нефротическим синдромом, высокой и стойкой артериальной гипертензией, гематурией, анемией, прогрессирующей почеч­ной недостаточностью. Терминальная уремия или летальный исход наступает через несколько недель и месяцев от начала за­болевания. Данный вариант первичного ГН отличает сверхвы­сокая степень активности. При наличии полулуний в 50—80% клубочков прогноз БПГН остается неблагоприятным.

Лечение. Высокая степень активности и крайне неблагоприят­ный прогноз при быстро прогрессирующем ГН с полулуниями требует проведения немедленной и самой активной терапии.

При подостром ГН стали активно использовать синхрониза­цию плазмафереза и пульс-терапии метилпреднизолоном и/или циклофосфаном с последующей 4-компонентной тера­пией в обычных терапевтических дозах.

При пульс-терапии для детей с ГН дозы метилпреднизолона или преднизолона составляют 25—30 мг/кг внутривенно капель-но через день 3—6 введений или в другом режиме. Метилпреднизолон назначают внутривенно в течение 1—3 ч, обычно дополня­ют антибактериальной, противотромботической, гипотензивной терапией.

Из цитостатических препаратов назначают циклофосфан, азатиоприн, циклоспорин А.

При отсутствии эффекта от проводимой активной терапии и быст­рого прогрессирования ГН в терминальную почечную не­достаточность больным проводят гемодиализ и транспланта­цию почки.

Прогноздля больных с быстро прогрессирующим экстрака­пиллярным ГН остается крайне неблагоприятным.