ПРИ ПОЧЕЧНОМ ДИСЭМБРИОГЕНЕЗЕ

Почечный дисэмбриогенез — это патология ОМС, связанная с генетическими и тератогенными влияниями и проявляющая­ся врожденной аномалией. Нередко НС у детей возникает при почечном дисэмбриогенезе.

Ведущий уровень порока развития может быть: органный — анатомический; тканевый — гистологический; клеточный — ультраструктурный и субклеточный — мембранный. Для нефротического синдрома при почечном дисэмбриогенезе у детей характерны: факторы риска (патология органов мочевой системы в семье, нефропатия беременных у матерей); раннее выявление, чаще случайное; клиника неполного без отеков и полного НС с гематурией, лейкоцитурией; чаще рези­стентность к терапии, персистирующее или прогрессирующее

течение с исходом в ХПН, реже — благоприятный прогноз.

Первые проявления НС при почечном дисэмбриогенезе отме­чают в большинстве случаев в возрасте 2—4 лет или до 1 года (изолированная протеинурия, неполный, реже полный НС, а также НС с гематурией, абактериальной лейкоцитурией, артери­альной гипертензией). После интеркуррентных заболеваний к клинике неполного НС присоединяются отеки, рефракторные к инфузионной и диуретической терапии, нарушение функции почек. Первоначальная трактовка диагноза у части детей бывает как инфекция мочевых путей, пиелонефрит, интерстициальный нефрит. Обращают на себя внимание стигмы соединительно­тканного дисэмбриогенеза — малые аномалии, наблюдаемые у ²/з больных, анатомические аномалии почек (нефроптоз, рота­ция, агенезия). При биопсии и аутопсии — дисплазия с мини­мальными изменениями, кистозный с нефрокальцинозом, бескистозный, гипопластический варианты дисплазии.

У больных с НС при почечном дисэмбриогенезе часты слу­чаи резистентности к терапии глюкокортикоидными и цитостатическими препаратами. Редко удается достичь полной ре­миссии НС посредством иммуносупрессивной терапии, иммуномодулирующая и мембраностабилизирующая терапии также малоэффективны. По мере прогрессирования заболевания и формирования стойкого отечного синдрома, рефракторного к диуретикам, определяются нарушения почечных функций. Те­чение НС при почечных дисплазиях у детей в большинстве случаев персистирующее или прогрессирующее с исходом в ХПН. Отмечено рецидивирующее течение НС с гормоночувствительностью и исходом в стойкую ремиссию в случаях дисэм­бриогенеза на органном уровне. Нефропатии с НС при почеч­ном дисэмбриогенезе на органном уровне имеют более благо­приятный прогноз.

Прогноз НС, возникшего у больных с признаками почечно­го дисэмбриогенеза на любом уровне, серьезный, о чем свиде­тельствует частая констатация ХПН в возрасте до 14 лет.