С наличием мезангиальныхдепозитов IgA

[Donadio J., Irande J., 1997]

’

Идиопатическая IgA-нефропатия (болезнь Берже)

Вторичные:

— болезнь Шенлейна—Геноха

Заболевания:

— печени — алкогольный цирроз, первичный билиарный цирроз, гепатит В, хронический шистосомоз;

— кишечника — целиакия, хронический неспецифический язвенный колит, болезнь Крона;

— кожи — герпетиформный дерматит, псориаз;

— бронхолегочной системы: идиопатический гемосидероз, муковисцидоз, саркоидоз

Новообразования:

— карцинома легких;

— гортани;

— поджелудочной железы;

— IgA моноклональная гаммапатия

Инфекции:

— ВИЧ-инфекция;

— лепра;

— токсоплазмоз

Другие системные заболевания:

— системная красная волчанка;

— криоглобулинемия;

— ревматоидный артрит;

— псориатический артрит;

— анкилозирующий спондилит;

— синдром Шегрена;

— наследственная иммунная тромбоцитопатия;

— васкулит, ассоциированный с антителами к цитоплазме нейтрофилов

ЭтиологиюIgA-нефропатии связывают с вирусной или бак­териальной инфекцией верхних дыхательных путей, а также с HBV-инфекцией.

Патогенез. В патогенезе болезни Берже играют роль иммуно-комплексные и аутоиммунные механизмы, возможно, первич­ное нарушение регуляции синтеза IgA.

Морфологические измененияпри IgA-нефропатии разнообраз­ны (выявляют мезангиопролиферативный, мембранозно-проли-феративный, мембранозный ГН, ФСГС, экстракапиллярный с полулуниями ГН). В морфологической классификации М. Levy и соавт. (1985) выделяют 4 морфологических варианта IgA-неф­ропатии: I тип характеризуется незначительным повреждением гломерул с отсутствием пролиферации мезангиальных клеток и наличием менее 10% гломерул со склеротическими изменения­ми. Для II типа характерен фокально-сегментарный гломеруло-нефрит с 10% и более глобально или сегментарно-склерозиро-ванных клубочков, при IIIтипе — диффузная мезангиальная пролиферация, при IV типе морфологических изменений — диффузная мезангиальная пролиферация в сочетании с сегмен­тарным склерозом и/или наличием полулуний.

Иммунофлюоресцентное исследование биоптата обнаружи­вает депозиты IgA в мезангии, субэндотелии, вдоль базальной мембраны, в тубулоинтерстициальной ткани почек.

Клиника.В классическом варианте заболевание проявляется микро- или макрогематурией, возникающей на фоне или спу­стя 2—4 дня после инфекции верхних дыхательных путей. С те­чением времени у многих больных отмечается рецидивирую­щий характер макрогематурии, асимптоматической макроге­матурии с протеинурией, однако микроскопическая гематурия или асимптоматическая протеинурия встречается более часто. Рецидив чаще обусловлен инфекцией.

Клинически IgA-нефропатия проявляется в 70—-75% асимп­томатической рецидивирующей гематурией; гематурией с про­теинурией, не достигающей 1 г/сут; в 20—25% — НС с гемат­урией и/или артериальной гипертензией. Протеинурия, дости­гающая уровня НС, артериальная гипертензия — клинические признаки, указывающие на неудовлетворительный прогноз. У пациентов с данным заболеванием нередко наблюдают лихо­радку, боли в поясничной области, дизурические явления.

Лечение.При болезни Берже рекомендуют аглюатеновую диету. Однако, назначение этой диеты может уменьшить выра­женность протеинурии, но не влияет на исход заболевания. При отчетливой клинике инфекции верхних дыхательных путей используют антибактериальные и противовирусные препараты.

E.Waldo и соавт. (1993) показанием к назначению глюкокортикоидов считают протеинурию, превышающую 1 г/с, более, чем минимально выраженный фиброз интерстиция и гломеру-лосклероз. Рекомендуют следующую схему лечения: первые 3 мес преднизолон 60 мг/м² через день, в течение по­следующих 9 мес — 30 мг/м² через день, на 2-м году терапии доза снижается до 15 мг/м² через день; к 3—4-му году лечения доза преднизолона постепенно снижается и лечение прекраща­ется. После окончания терапии у большинства пациентов обе­их групп отмечалось уменьшение протеинурии и выраженности морфологических показателей активности процесса. Подтвердилась эффективность у больных с тяжелыми формами IgA-нефропатии (протеинурией и НС) сочетанной терапии преднизолоном, циклофосфамидом и дипиридамолом.

В последние годы прибегают к введению иммуноглобулинов G и М. При клиническом ис­следовании стало известно, что 3-месячный курс внутривенного вве­дения иммуноглобулинов (G и М) 2 г/кг ежемесячно с последу­ющим 6-месячным внутримышечным введением — 0,35 мл/кг каждые 15 дней способны замедлить или остановить протеинурию, гематурию и гистологический индекс активности (по био­псии почек) у пациентов с IgA-нефропатией.

В терапии IgA-нефропатии применяют рыбий жир и вита­мин Е.

При быстро прогрессирующем течении IgA-нефропатии, со­провождающейся экстракапиллярным ГН с полулуниями, по­казан плазмаферез.

Течение, исход.Течение НС при болезни Берже чаще хрони­ческое рецидивирующее или персистирующее. Развитие НС при IgA-нефропатии считают прогностически неблагоприят­ным фактором. Однако возможна спонтанная ремиссия.

Клиническими симптомами, свидетельствующими о плохом прогнозе IgA-нефропатии, являются артериальная гипертензия, выраженная макрогематурия, протеинурия, достигающая уров­ня НС, полный НС, нарушение функции почек уже в начале заболевания. Развитие ХПН при IgA-нефропатии у детей и подростков че­рез 5—10 лет от начала заболевания констатируют в 5—7,7—11% случаев. Частота рецидивов болезни Берже в почечном трансплантате составля­ет 30-50%.