ПРИ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ С ФОКАЛЬНО-СЕГМЕНТАРНЫМ ГЛОМЕРУЛОСКЛЕРОЗОМ

Гломерулонефрит с фокально-сегментарным гломерулоскле-розом (ФСГС) чаще проявляется симптомокомплексом полно­го или неполного НС, изолированной протеинурией.

ФСГС у детей и подростков является проявлением большо­го числа первичных и вторичных заболеваний почек. ФСГС может быть морфологическим вариантом при врожденном, на­следственном и приобретенном НС.

Классификация фокально-сегментарного гломерулосклероза [CameronJ., 1996]

1.Первичный идиопатический ФСГС, в том числе:

— коллапеная гломерулопатия;

— клеточный вариант;

— гломерулярный тип изменений.

2. ФСГС с уменьшением ренальной массы и гломеруломегалией:

— рефлюкс-нефропатия;

— дисплазия;

— олигомеганефрония;

— патологическое ожирение;

— отторжение трансплантанта.

3. Вторичный ФСГС:

— фокальный пролиферативный гломерулонефрит;

синдром Альпорта;

— гипертензия;

— мембранозная нефропатия;

— серповидно-клеточная анемия;

— преэклампсия;

— сахарный диабет.

4. HIV-ассоциированный ФСГС.

5. Героин-ассоциированный ФСГС.

Клиника. Основным проявлением первичного ГН с ФСГС является изолированная протеинурия и массивная протеинурия с полным или неполным симптомокомплексом НС, не­редко в сочетании с микро- или макрогематурией, артериаль­ной гипертензией. Заболевание может начинаться с бессимп­томной изолированной протеинурии и/или гематурии, кото­рые длительно персистируют и впоследствии могут привести к развитию полного НС, как правило, резистентного к иммуно-супрессивной терапии.

Первичный ГН с ФСГС у детей имеет персистирующее, ре­цидивирующее, прогрессирующее течение с частым исходом в ХПН. Возможна ремиссия после первоначальной глюкокорти-коидной терапии.

Прогноз ГН с НС, морфологически классифицируемый как ФСГС, для большинства детей и подростков остается неблаго­приятным.

Причем наличие НС считают важным для определения про­гноза ФСГС у детей, подростков и взрослых. Прогноз более благоприятный для пациентов с изолированной протеинурией, чем для пациентов, имеющих НС.

Лечение. Иммуносупрессивное лечение ФСГС. Некоторые гистологические варианты ФСГС у детей и подростков являют­ся чувствительными к продолжительной ГКТ (20—25%). При этом отмечаются ремиссии НС непродолжительные, а последу­ющие рецидивы НС — гормонорезистентные.

Согласно рекомендациям ISKDC (1981), первоначальную терапию первичного ФСГС с НС у детей проводят преднизолоном 60 мг/(м² • сут) в разделенной дозе (не более 80 мг/сут) в течение 4 нед, затем 40 мг/(м² • сут) (до 60 мг/сут) 3 после­довательных дня в неделю в течение 4 нед, постепенно сни­жая дозу в течение 4 нед.

Серьезность прогноза ГН с ФСГС у детей требует проведе­ния активной иммуносупрессивной терапии.

В терапевтической тактике ФСГС с рецидивирующим течени­ем и стероидной резистентностью у детей, кроме глюкокортикоидов, используют цитостатическую терапию (циклофосфаном, хлорбутином, азатиоприном, циклоспорином).

Детям назначают внутривенные инфузии метилпреднизолона (30 мг/кг, но не более 1 г) в течение 1 ч 3 дня в неделю в течение 2 нед и еженедельно в течение 6 нед. Через 3 нед от начала инфузий метилпреднизолона назначают преднизолон 2 мг/кг (максимальная доза 80 мг/сут) per os и циклоспорин А 3 мг/кг (максимальная доза 300 мг). Через 8 нед инфузии ме­тилпреднизолона отменяют, преднизолон продолжается в аль­тернирующем режиме 1 мг/кг (максимальная доза per os 40 мг) в течение 5 мес, далее 0,5 мг/кг (максимальная доза 20 мг). Че­рез 8 нед лечения дозу циклоспорина снижают до 3 мг/кг (мак­симальная доза 150 мг/кг).

Циклоспорин А назначают пациентам с ФСГС в дозе 6—8 мг/кг или 150—200 мг/м² продолжительностью 3—6—12 мес в комбинации с преднизолоном 30 мг/(м² • 48 ч) в альтерниру­ющем режиме. Рекомендуемая продолжитель­ность лечения 3—6—12 мес.

Терапию следует начинать с гипохолестериенемической диеты.

При нефротической гиперлипидемии рекомендуют при­менять:

— лекарства, снижающие уровень триглицеридов (фираты, препараты на основе никотиновой кислоты, рыбий жир);

— препараты, снижающие уровень холестерина — анионообменные смолы (холестерамин, колестипол гидрохлорид, колей-строл), ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы (ловастатин, симвас-татин), ингибиторы ЛХАТ (липостабил);

— ферез липопротеинов низкой плотности;

— комбинированную лекарственную терапию.

Прогноз и исход.Признаками плохого прогноза ГН с ФСГС у детей являются: симптомокомплекс НС, артериальная гипер­тензия, гистологические варианты (коллапеный, смешанный, склероз васкулярного полюса), нарушение функции почек в начальный период, ОПН.

Приблизительно 25-30% и 30-40% пациентов с ФСГС име­ют клинику ХПН через 5 и 10 лет, соответственно. 10-20% детей с ФСГС находятся на хроническом диализе либо имеют почечную трансплантацию. Выживаемость пациентов с ФСГС, которые получали почеч­ные трансплантанты от живых родственников, выше, чем у тех, которые получили трупную.