НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ ПРИ МЕМБРАНОЗНО-ПРОЛИФЕРАТИВНОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит (мембранозно-пролиферативный ГН, мезангиокапиллярный ГН, смешанный мембранозный и пролиферативный ГН, хронический гипокомплементарный ГН) представляет собой вариант гломерулонефрита, характеризующийся чаще нефротическим синд­ромом с гематурией и/или артериальной гипертензией со спе­цифическими морфологическими изменениями. МПГН как причина НС чаще встречается в подростковом возрасте, с оди­наковой частотой у девочек и мальчиков.

Патогенез.МПГН — иммунокомплексное заболевание. В па­тогенезе ведущая роль отводится циркулирующим и фиксиро­ванным иммунным комплексам с активацией системы компле­мента по классическому или альтернативному пути.

Патоморфология.Для всех трех типов МПГН характерно на­личие эндотелиальной и мезангиальной пролиферации, отло­жение иммунных депозитов.

По классификации ВОЗ (1982)разделяют 3 типа МПГН:

— I тип — классический, с субэндотелиальными депозитами и неизмененной базальной мембраной;

— IIтип — с интрамембранозными депозитами (или болезнь плотных депозитов);

— IIIтип — с выраженными структурными изменениями ба­зальной мембраны, а также субэпителиальными и субэндотели­альными депозитами.

Клиническая картина.Первоначальные проявления МПГН разнообразны: постепенное начало с гематурии, протеинурии или отечного синдрома, более манифестное начало с клиники нефротического синдрома или нефротического синдрома с гематурией и/или артериальной гипертензией, нередко с нарушени­ем функции почек и ОПН. МПГН IIIтипа чаще имеет клини­чески бессимптомное начало с мочевого синдрома. Независимо от варианта начала заболевания последующее течение МПГН чаще характеризуется наличием НС с гематури­ей и/или артериальной гипертензией или нефритического синд­рома, реже изолированным мочевым синдромом.

Лечение.Применение 4-компонентной схемы: глюкокортикоидов, цитостатиков, антикоагулянтов, антиагрегантов и изо­лированное назначение глюкокортикоидных препаратов де­монстрирует у детей и подростков в ряде случаев исход в час­тичную или полную ремиссию.

Целесообразно использовать при МПГН у де­тей и подростков глюкокортикоидную терапию в комбинации с цитостатиками (азатиоприн 2 мг/кг или циклофосфан 2—2,5 мг/кг), антикоагулянтами и антиагрегантами (4-компо­нентную схему) продолжительностью от 6—8 до 12 мес и более с последующим переходом на альтернирующий режим преднизолонотерапии в течение нескольких лет.

Течение и прогноз.Хроническое течение МПГН приобретает рецидивирующий, персистирующий или прогрессирующий ха­рактер. Мембранопролиферативный ГН имеет неблагоприят­ный прогноз. Показатели 5-летней выживаемости больных с МПГН составляют 51%, 10-летней — 32% . МПГН часто рецидивирует в почечном трансплантате в 30—90% .