НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ

ПРИ МЕМБРАНОЗНОМ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТЕ

Мембранозный ГН — синонимы: идиопатическая мембранозная нефропатия, экстрамембранозный ГН, эпимембранозный ГН, ГН с экстрамембранозными депозитами.

Этиология.Выделяют первичный (идиопатический) МГН,а также вторичный, ассоциированный с рядом заболеваний. M.Sasinka (1990), отмечая увеличение числа вторичных форм мембранозного ГН, представляет многообразие причин его развития.

Причины вторичного мембранозного гломерулонефрита

I. Инфекционные Гепатит В (HbsAg, HbeAg) ГН при эндокардите Другие нестрептококковые послеинфекционные ГН Хронический сепсис Малярия Сифилис

II.

Иммунологически

Обусловленные

заболевания Системная красная волчанка

Ревматоидный артрит

Разные полиартриты

Смешанный синдром (синдром Шарпа)

Саркоидоз

Синдром Шегрена

Прогрессивный системный склероз

Васкулиты системные

Тиреоидит Хашимото

Синдром Гийена—Барре

(полирадикулоневрит)

Дерматит герпетиформный

Трансплацентарный перенос антител

(мембранозный ГН новорожденных)

Панникулит Вебера—Крисчена

Эозинофильный лимфоликулез кожи

Пемфигус

Синдром Вискотта—Олдрича

Идиопатический гиперэозинофильный

синдром

Другие ГН (идиопатический

нефротический синдром,

IgA-ГН, пролиферативный ГН)

Трансплантация почки

(мембранозный ГН de novo)

. . ■

III.

Нарушения

Метаболизма

Сахарный диабет Билиарный цирроз печени

IV.

Лекарства и токсины Пеницилламин

Золото (ауронафин)

Толметин

Диклофенак

Каптоприл

Ртуть

V.

Опухоли и заболевания крови Гемоглобинопатии

(серповидно-клеточная анемия)

Лейкемия, злокачественные лимфомы

Лимфогранулематоз

Карциномы

Новообразования

VI.

Тубулярные

нарушения Синдром Фанкони Тубулярные дисфункции Анти-ТБМ болезнь, тубулоинтерстициальный нефрит, антитела к тубулярной базальной мембране

VII. Разное

Тромбоз ренальных вен

Патогенез.В развитии МГН придают значение образованию антител, направленных против поверхностных клеточных анти­генов, находящихся в гликокаликсе подоцитов. Эти антитела вместе с соответствующими поверхностными клеточными антигенами формируют иммунные комплексы на внешней части базальной мембраны (lamina гага externa).

Морфология.Общепринято выделение нескольких стадий МГН:появление субэпителиальных депозитов, образование от­ростков гломерулярной базальной мембраны, включение им­мунных депозитов внутрь последней и ее утолщение, исчезно­вение депозитов, репарация с остаточным утолщением базаль­ной мембраны .

Клиника. Вбольшинстве случаев мембранозный ГН у детей проявляется изолированной протеинурией, выявляемой неред­ко случайно. Мембранозный ГН характеризуется изолирован­ной протеинурией, чистым НС или НС с микрогематурией, ре­же отмечаются макрогематурия и/или артериальная гипертен-зия. По данным различных авторов, артериальная гипертензия при МГНвстречается в 25%. Чаще заболевание начинается с изолированной протеинурии, которая, постепенно нарастая, приводит к развитию полного НС. Протеинурия может персистировать несколько недель или месяцев. При мембранозной нефропатии часто наблюдают значительные колебания суточ­ной протеинурии от минимальных до максимальных значений. В ряде наблюдений указывают на спонтанное исчезновение протеинурии, что, по-видимому, объясняет существующую в настоящее время у нефрологов тенденцию воздерживаться от активного лечения таких больных до проявления у них полно­го симптомокомплекса НС. Иногда дебют МГН начинается с клиники полного нефротического синдрома.

Лечение.ГКТ и цшпоапатическая терапия. Дети в отличие от взрослых лучше реагируют на первоначальную ГКТ.

У детей и подростков с МГН общепринятой можно считать следующую тактику: первоначальное наблюдение (без лечения) за динамикой процесса, при персистирующей протеинурии, не превышающей 1 г/с, и как можно более раннее выявление вто­ричных форм, требующих направленной терапии по основному заболеванию. При наличии полного нефротического синдрома целесообразно назначение ГКТ, при гормонорезистентности оправдано назначение цитостатиков.

Выжидательная тактика у детей с мембранозной нефропатией, протекающей с НС, неоправданна, так как у них чаще, чем у взрослых, отмечается положительная первоначальная реакция на продолжительную глюкокортикоидную терапию. Примене­ние цитостатиков улучшает прогноз.

При гипоальбуминемии менее 20 г/л, гиперфибриногенемии выше 6 г/л, дефиците антитромбина IIIменее 80% целесооб­разно назначать антикоагулянтную терапию (гепарин).

Прогноз,исход. У детей возможна спонтанная или лекарст­венная ремиссия ИМГН. Мембранозная нефропатия у детей отличается более благоприятным прогнозом, чем у взрослых пациентов.