Адреногенитальный синдром

Адреногенитальный синдром — патологическое состояние, обусловленное дисфункцией коры надпочечников (чрезмерная секреция андрогенов) и проявляющееся признаками вирилизации. Практически все случаи адреногенитального синдрома — врождённые (см. статью «Синдром адреногенитальный» в приложении «Миниэнциклопедия»).

Синдром обусловлен недостаточностью одного из ферментов, необходимых для синтеза кортизола. Дефицит кортизола стимулирует выработку АКТГ, что приводит к гиперплазии коры надпочечников и избыточной продукции АКТГ-зависимых стероидов, синтез которых при данной недостаточности фермента не нарушен (в основном, надпочечниковых андрогенов — дегидроэпиандростерона, андростендиона и тестостерона).

Виды

Виды адреногенитального синдрома представлены на рис. 28–18.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 18 Виды кортикогенитального синдрома»

Рис. 28–18. Виды кортикогенитального синдрома.

• Врождённый адреногенитальный синдром. Встречается в 95% случаев гиперплазии надпочечников.

Клинические варианты.

Вирильная форма — простая (неосложнённая) вирилизирующая форма.

Сольтеряющая форма — вирилизм с гипотензивным синдромом.

Гипертензивная форма — вирилизм с гипертензивным синдромом.

Причины и механизмы (см. в статьях «Синдром адреногенитальный» и «Недостаточность ферментов» приложения «Справочник терминов»).

• Приобретённый адреногенитальный синдром.

Причина: андростерома — доброкачественная или злокачественная опухоль, развившаяся из аденоцитов сетчатой зоны коры надпочечника. Такие опухоли синтезируют избыточное количество андрогенов. Андростерома может развиться в любом возрасте.

Проявления приобретённого адреногенитального синдрома могут отличаться от врождённых форм нормальным или незначительным повышением содержания в крови АКТГ.

Проявления

Проявления адреногенитального синдрома представлены на рис. 28–19.

Ы ВЁРСТКА Вставить файл «ПФ Рис 27 19 Основные проявления кортикогенитального синдрома»

Рис. 28–19. Основные проявления кортикогенитального синдрома.

• Общие проявления.

Врождённая вирилизация наружных половых органов у девочек (пенисообразный клитор, мошонкообразные большие половые губы). Внутренние половые органы под влиянием андрогенов не меняются: матка и яичники развиваются, как правило, в соответствии с возрастной нормой. Этот признак обозначают также как женский псевдогермафродитизм, или вирилизм по гетеросексуальному типу. Причина: избыток в организме андрогенов, вызывающих маскулинизацию наружных гениталий.

Макросомия (увеличенные вес и рост новорождённых). Наблюдается как у девочек, так и у мальчиков. В первые годы жизни больные дети растут быстрее, чем их сверстники. Однако, в 12–14 лет происходит прекращение эпифизарного роста трубчатых костей и такие дети остаются низкорослыми, непропорционального телосложения, с сильно развитой мускулатурой. Причина: анаболическое действие избытка андрогенов.

Гирсутизм — рост волос на теле по мужскому типу — ранний признак вирилизма (он может появиться в возрасте 2–5 лет) в виде избыточного оволосения: на лице (усы, борода), лобке, в подмышечных впадинах, на груди, спине, конечностях. Причина: гиперпродукция андрогенов и реализация их эффектов.

Маскулинизация — развитие мужских вторичных половых признаков у индивидов генетически женского пола. Это проявляется атрофией (гипотрофией) молочных желёз и матки, различными нарушениями менструального цикла или отсутствием менструаций, телосложением по мужскому типу, низким голосом, изменением поведения (по «мужскому типу»: появление властолюбия, стремления к лидерству, увлечение техникой, мужскими видами развлечений и т.п.). Причина: высокий уровень андрогенов в крови и их действие на ткани и клетки — мишени.

Раннее ложное половое созревание мальчиков по изосексуальному типу. Проявляется преждевременным формированием вторичных половых признаков и наружных половых органов, сохранением темпа развития половых желёз, свойственного данному возрасту (отсутствие сперматогенеза) и изменением телосложения (низкий рост, сильно развитая мускулатура, короткие мускулистые ноги — феномен «ребёнок–Геркулес»).

• Проявления, свойственные сольтеряющей форме.

Артериальная гипотензия — стойкое снижение АД ниже нормы. Нередко отмечаются коллапсы. Причины: гипонатриемия, гиперкалиемия, гиповолемия, гипогидратация организма вследствие дефицита альдостерона и его эффектов по регуляции водно‑солевого обмена.

• Проявления, характерные для гипертензивной формы.

Артериальная гипертензия — стойкое увеличение АД выше нормы. Причина: избыток в крови минералокортикоида 11‑дезоксикортикостерона при недостаточности 11‑гидроксилазы.









Дата добавления: 2016-03-04; просмотров: 602; ЗАКАЗАТЬ НАПИСАНИЕ РАБОТЫ


Поиск по сайту:

При помощи поиска вы сможете найти нужную вам информацию, введите в поисковое поле ключевые слова и изучайте нужную вам информацию.

Поделитесь с друзьями:

Если вам понравился данный ресурс вы можете рассказать о нем друзьям. Сделать это можно через соц. кнопки выше.
helpiks.org - Хелпикс.Орг - 2014-2020 год. Материал сайта представляется для ознакомительного и учебного использования. | Поддержка
Генерация страницы за: 0.006 сек.