Салыстырмалы диагностикасы. Спорадикалық ісіктерді диагностикалау қағидаларына негізделеді.

Спорадикалық ісіктерді диагностикалау қағидаларына негізделеді.

Емі

Емдік шара феохромоцитоманы алып тастаумен басталады. ҚБМО кез келген түрінде мойын лимфа түйіндері мен шелмай қабытымен бірге қалқанша безі экстирпациясы жасалады. Радикальды орындалған операциядан кейін науқасты өмір бойы бақылайды және кальцитонин деңгейін анықтап, пентагастринді немесе кальций глюконатымен сынақ жүргізіп отырады.

Болжамы

КЭН-2 синдромы кезінде болжамы басқа КЭН-мен салыстырғанда нашар, себебі синдром қалқанша бездің медуллярлы обырымен және феохромоцитомамен көрінеді. ҚБМО кезінде бесжылдық өмір сүру көрсеткіші 40-80%-ды құрайды. МЭН-2В көрінісінде дамитын ҚБМО болжамы нашар.

11 БӨЛІМ

ТАМАҚТАНУ ТӘРТІБІНІҢ БҰЗЫЛУЫ

11.1. МАЙ ТІНІ

Май тіні — көптеген мүшелер мен дене бөліктерінде орналасатын май жасушаларының жиналуы. Қалыпты жағдайда ер адамдарда ма тіні шамамен дене массасының 15–20 %-ын, әйел адамдарда — 25–30 %-ын құрайды. Май тінін ақ және қоңыр деп ажыратуға болады. Соңғысы жасуша құрамында цитохром және басқа қышқылды пигменттердің болуына байланысты қоңыр май деп аталады. Егер ақ май адам ағзасында кеңінен тараса, қоңыр май нәрестелерде болады. Адамда май тінінің таралуы тері астылық және висцералды деп жіктеледі. Ақ май тіні тері астында, әсіресе құрсақ қабырғасында, бөксе мен санда орналасып, шарбыда, шажырқайда және шажырқай арты кеңістігінде тері асты май қабатын түзеді. Май тіні борпылдақ талшықты тіндермен түрлі көлемдегі бөліктерге бөлінеді, май жасушалары арасында барлық бағытта жіңішке коллаген талшықтары таралады. Қантамырлар мен лимфа капиллярлары борпылдақ талшықты дәнекер тіні мен май жасушалары арасында орналасып, май жасушалары тобын қармайды. Адипоциттер көлемі әр адамдарда түрліше, сонымен қатар тері асты май жасушалары саны мен висцералды май жасушаларының саны бір-бірінен ерекшеленеді. Семіздік кезінде май жасушаларының гиперплазиясы да, гипертрофиясы да дамып, жоғары типті семіру (абдоминальді) көрініс береді.

Май тіні ағзада өте маңызды энергетикалық қойма болып табылады, ал май тінінің энергияны май ретінде жинап тұруы энергияның түсуі шектелген кезде маңызды екенін көрсетеді. Май тінінде энергияның жиналуы есебінен адам 2 ай бойы ашыға алады. Май тінінде май қышқылдарының, көмірсудың алмасуы жүріп, көмірсулардан май түзіледі. Май тіні ыдырағанда көп мөлшерде су бөлінетіндіктен, май тіні су қоймасы да болып табылады.

Май тіні мен тері фосфор-кальцийдің алмасуында (D дәрумені түзілуінің бастапқы сатылары) және жыныс стероидтардың метаболизмінде (май жасушаларының ароматазасы бүйрек үсті безі андрогендерін эстрогендерге айналдырады) маңызды қызмет атқарады.

Май тіні инсулин өз әсерін көрсететін басты жер болып табылады, сондықтан басқа тіндермен салыстырғанда май тінінің инсулинге сезімталдылығы ерекше жоғары. Инсулин май тінінде гормонға сезімтал липазаның белсенділігін тежеп, нәтидесінде қанда бос май қышқылдарының, глицериннің мөлшерін азайтады. Инсулин липогенезді, ацилглицеролдардың биосинтезін, пентозофосфатты жол арқылы глюкоза қышқылдануын жоғарылатады. Адреналин, норадреналин, глюкагон, АКТГ, меланинынталандырушы гормон, өсу гормоны, вазопрессин секілді гормондар май тінінің бос май қышқылдарының бөлінуін жылдамдатып, қан сарысуында олардың концентрациясын жоғарылатады, триацилглицеролдардың липолиздену жылдамдығын арттырады. Көрсетілген гормондардың көпшілігі гормон сезімтал липазаның белсендірушісі болып табылады. Тиреоидты гормондар мен глюкокортикоидтар липолизге тура әсер көрсетпейді, басқа гормондар әсеріне қарағанда пермиссивті әсер етеді.

Қоңыр май тіні көптеген зертттеушілер пікіріне қарағанда жаңа туылған нәрестелерде басты термогенез көзі болып табылады. Сау адамдарда минимальді қоңыр май мөлшері тағам қабылдаумен индуцирленген термогенезді іске асырады. Семіздікке шалдыққан адамдарда қоңыр май тіні мүлдем болмауы да мүмкін. Мұндай термогенез қосымша энергия жұмсалуымен сипатталып, тағам қабылдағанда белсеніп, май тінінің шектен тыс жиналуына жол бермейді. Көмірсулардың артық болуы немесе аралас тағам қабылдау бос Т3 деңгейін жоғарылатып, қан сарысуында реверсивті Т3 (рТ3) деңгейін төмендетеді. Қоңыр май жасушалары глюкоза мен май қышқылдарын қиындықсыз қышқылдандырады. Сонымен, қышқылдану нәтижесінде көп мөлшерде жылу бөлінеді, тек аз мөлшерде ғана АТФ түрінде сақталады.

Ақ май тіні лептин синтезделетін басты орны болып табылады. Лептин- пептидті табиғатты гормон. Лептин әсерінен науқас тәбеті төмендеп, ағзаның энергетикалық шығына артады. Қанда лептин концентрациясы май тінінің мөлшеріне тікелей тәуелді. Семіздікке шалдыққан адамдарда ол жоғарылайды. Лептин рецеп торлары көптеген мүшелерде анықталған: бас миы, жүрек, өкпе, бүйрек, бауыр, ұйқыбез, көкбауыр, тимус, простата, аналық без, жіңішке және тоқ ішек. Лептиннен басқа тәбетті реттеуге адипоциттер өндіретін басқа гуморальді түрткілер қатысады (адипонектин, грелин, β-эндорфин және т.б.).

11.2. СЕМІЗДІК ЖӘНЕ МЕТАБОЛИКАЛЫҚ

СИНДРОМ

Семіздік —жиі энергияны қабылдау мен энергия шығына арасындағы дисбаланстың дамуына әкелетін, генетикалық бейімдеушілік тән созылмалы жүйелік гетерогенді ауру (11.1 кесте).

11.1 кесте.Семіздік және метаболикалық синдром

Май тінінің таралу сипатына қарай гиноидты (әйел типті, алмұрт пішінә тәрізді) және андроидты (еркек типті, алма пішіні тәрізді, висцеральді) семіздікті ажыратуға болады. Семіздік (ең алдымен висцеральді) метаболикалық синдромның (МС) басты компоненті болып табылады. Соңғысы семіздікпен, оның асқынуларымен және метаболикалық бұзылыстармен сипатталады. МС терминінің бірнеше синонимдері белгілі:

Х синдромы, инсулинорезистенттілік синдромы. Сонымен қатар, ЖИА-ның дамуына әкелетін басты түрткілер қатарына кіретіндіктен (семіздік жоғарғы типі, көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы, гиперлипидемия, артериялық гипертензия) оны «өлім квартеті» деп те атайды. МС компоненттері түрлі жіктемелердің болуына орай ауытқиды. Басты құрамдас бөліктеріне висцеарльді семіздік, гиперинсулинемия, глюкозаға толеранттылықтың бұзылуы, қант диабеті 2 тип, атерогенді дислипидемия,

артериялық гипертензия, әйел адамдардағы гиперандрогения жатады.

Этиологиясы

Семіздік алиментарлы-конституционалды және симптоматикалық (11.2 кесте) болып жіктеледі.

11.2 кесте.Семіздіктің жіктелуі

Патогенезі

1. Генетикалық бейімділіктің маңыздылығы 25–70 %-ды құрайды. Бейімділік МС бірнеше компоненттеріне және 2 типті қант диабетіне орнайды (7.6 бөлімді қараңыз).

2. Алиментарлы түрткілер: тағамның жоғарғы құндылығы (майлы, алкоголь), кешкі уақытта көп мөлшерде тағам қабылдау. Көптеген үлт өкілдерінде дәстүрлі тамақтанудың индустриальді тамақтануға (батыс) ауысқанда дамиды.

3. Тамақтану тәртібі бұзылғанда. Бұл кезде ұрпақтан ұрпаққа берілетін отбасылық және тамақтанудың дәстүрлік стереотиптері маңызды орынға ие болады. Себебі тамақтану тәртібі психикалық белсенділікпен тығыз байланысты, сондықтан тамақтану тәрітібінде дамитын өзгерістер серотонин мен эндорфин рецепцияларының бұзылуымен байланысты болуы мүмкін. Көмірсуларды қабылдау допинг секілді алкоголизм, наркомания секілді аурулар қатарына кіреді. Көптеген адамдар тағам қабылдау арқылы өмірдің қиын шақтарын бастан өткізеді (стресске гиперфагиялық реакция).

4. Физикалық белсенділіктің жетікіліксізділігі.

5. Метаболикалық синдром кезінде басты патогенетикалық түрткі болып инсулинорезистенттіліктің маркері болып табылатын абдоминальді семіздік және атерогенді липидемия табылады. Басқа компоненттерінің өзара қарым/қатынасы 2 типті қант диабетіне ұқсас (7.6 бөлімді қараңыз).

Эпидемиологиясы

Семіздіктің таралуы 1960-2000 жылдар аралығында батыс мемлекеттерінде 12%-дан 30 %-ға дейін жоғарылады. Висцеральді семіздік дамыған науқастардың 95 %-да жүрек-қантамыр аурулары дамуына әкелетін жоғарғы қауіп түрткісі болып табылады. МС жалпы популяцияда таралу жиілігі 15 % -25 %. АҚШ-та 20–29 жас аралығында 7 % жағдайда, 60–69 жас аралығында — 43,5 % жағдайда, 70 жас және одан жоғары — 42 % жағдайда көрініс береді.

Клиникалық көріністері

· Жүрек-қантамыр жүйесі: артериялық гипертензия, ЖИА және оның асқынулары, атерогенді дислипидемия, гиперкоагуляция, жүрек шамасыздығы.

· Қант диабеті 2 тип (7.6 бөлімді қараңыз) және оның кеш асқынулары (7.8 бөлімді қараңыз) және көмірсуларға толеранттылықтың бұзылуы.

· Ұйқы барысындағы апноэ синдромы (Пиквик синдромы), өкпелік жүрек.

· Асқорыту жүйесі: өт-тас ауруы,асқазанның төмен түсуі, созылмалы іш қатулар.

· Жыныс жүйесі: аналық без поликистозы синдромының қалыптасуы (5.5 бөлімді қараңыз).

· Несеп шығару жүйесі: гиперурикемия, несеп-тас ауруы.

· Аяқтық трофикалық ойық жаралары, ұршық, тізе, тобық буындарының остеоартрозы.

· Жүйке жүйесі: апатия, ұйқышылдық, тез шаршағыштық. Семіздік жиі депрессиялық бұзылыстармен, қорқынышпен, әлеуметтік мәселелермен байланысты дамиды. Қоғамда семіздікке ұшыраған адам түрлі дәрежедегі дискриминацияға тап болады, әсіресе бұл жасөспірімдерге қатысты. Науқастың өзін-өзі бағалауы төмендеп, әлеуметтік және жеке дамудың арасындағы табиғи тепе-теңдік бұзылады.

· Онкологиялық патологияның жоғарғы даму қаупі (әйел адамдарда сүт безі мен эндометридің қатерлі ісіктері, ер адамдарда тоқ ішектің қатерлі ісіктері).

Диагностикасы

1.Жалпы қарау, салмақты өлшеу, дене массасының индексін анықтау (ДМИ), саниметрлік лента арқылы бел мен бөксе айналымын өлшеу, олардың арақатынасын анықтау. ДМИ есептеу кезінде дене массасы кидограммен, бойы метрмен, өлшем бірлігі шаршы метрмен (кг/м2) өлшенеді (кесте 11.3).

11.3 кесте.Дене массасының индексін бағалау (ДДСҰ, 1997)

Бел айналымын (БА) өлшеу қабырғаасты мен жамбас сүйектерінің ортасынла ортаңғы қолтық сызығының бойымен өлшенеді. Қалыпты жағдайда БА әйел адамдарда 80 см артық емес, ал ер адамдарда — 94 см болуы тиіс. Бөксе айналымы (БА) сан сүйегінің басы бойымен өлшенеді. Семіздік абдоминальді болып егер БА/БА арақатынасы әйел адамдарда 0,85-тен ер адамдарда 1,0-ден жоғары болғанда саналады.

2. Метаболикалық синдром висцералды семіздіктің келесі өзгерістердің біреуімен ұштасқанда диагностикаланады: триглицеридтер↑, ЖТЛП↓, АҚҚ↑., гипергликемия немесе қант диабеті2 тип.

Диабеттің Мемлекетаралық Федерация қағидаларына сәйкес (IDF, 2005) МС диагнозы орталық семіздіктің (БА европалық ер адамдар үшін 94 см, әйелдер үшін 80 см) төменде көрсетілген төрт өзгерістердің екеуімен ұштасуы кезінде ғана қойылады:

— үшглицеридтер (ҮГ) деңгейінің жоғарылауы 150 мг/дл (1,7 ммоль/л) немесе сол бұзылысқа тән спецификалық ем.

— жоғарғы тығыздықты липопротеиндтер деңгейінің төмен болуы (ЖТЛП): < 40 мг/дл (1,03 ммоль/л) ер адамдар үшін, <50 мг/дл (1,29 ммоль/л) әйелдер үшін немесе сол бұзылысқа сәйкес спецификалық ем.

— жоғарылаған артериялық қан қысымы (АД): сиcтолалық АҚҚ 130 немесе диастолалық АҚҚ85 мм сын.бағ. немесе артеряилық гипертензияны ерте диагностикалау.

— қан сарысуында ашқарынға глюкоза деңгейінің жоғарылауы 5,6 ммоль/л немесе ерте диагностикаланған ІІ типті қант диабеті.

3. Тамақтану(науқастан бірнеше күн бұрын жеген тамақтарының тізімін сұрау) менфизикалық белсенділігін мұқият зерттеу.

4. Метаболикалық синдром асқынулары мен компоненттерін диагностикалау (гликемия деңгейі, липидтік спектр).