Салыстырмалы диагностикасы. ЭОП-ны ретробульбарлы ісіктерден (әсіресе, біржақты экзофтальм кезінде), көз шарасының инфильтративті ауруларынан

ЭОП-ны ретробульбарлы ісіктерден (әсіресе, біржақты экзофтальм кезінде), көз шарасының инфильтративті ауруларынан, миастениядан, басқа генезді көз жүйкесінің нейропатиясынан ажырата білу қажет.

Емі

Емдеу әдісін таңдау кезінде ЭОП-ның өздігінен дамитын ремиссияға ұшырауға бейім екенін естен шығармаған жөн, яғни басқаша айтқанда ертелі кеш ЭОП-ның белсенді сатысы аяқталады дегенді білдіреді. ЭОП-ны емдеу әдісі жоғарыда айтылғандай сырқаттың ауырлығы мен белсенділігіне байланысты (3.10 кесте).

3.10 кесте. Эндокринді офтальмопатияның емі

Басым жағдайларда ЭОП ешқандай белсенді терапияны жүргізусіз жазылады, себебі жиі жеңіл дәрежеде дамып, еш қалдық белгілерсіз өздігінен ремиссияға ұшырайды. Дегенмен, науқастарға темекі тартуды тоқтату, көз тамшыларын қолдану жөніндегі кеңестер берілуі қажет. ЭОП ремиссиясына қол жеткізудің басты шарты- эутиреозды үстемелеу. Орташа және ауыр дәрежедегі ЭОП кезінде қолданылатын, өзінің салыстырмалы қауіпсіздігі мен нәтижелілігін дәлелдеген әдіс- метилпреднизолонмен пульс-терапия (1 г көктамырға, күнделікті, 5 күн бойы, кейін қажет болғанда қайталамалы курсті 1–2 аптадан кейін жүргізеді). Альтернативасы жанама әсерлерінің даму қаупі жоғары пероральды преднизолонды қабылдау болып табылады. Глюкокортикоидтармен емдеудің басты мәселесі- онымен емді тоқтатқаннан кейін жиі дамитын ЭОП рецидиві. Сонымен қатар, глюкокортикоидты терапиямен жұптастырып орбиталар аймағына бағытталған рентгенотерапиямен емдеу әдісі де қолданылады. Ауыр дәрежедегі ЭОП кезінде, әсіресе көру жүйкесінің нейропатиясы дамығанда орбитаны декомпрессиялау мақсатында оперативті араласу көрсетіледі. ЭОП-ның белсенді емес сатысында айқын косметикалық және көрудің бұзылыстары дамыған кезде де оперативті араласу тағайындалуы мүмкін.

Болжамы

Басым жағдайларда болжамы жақсы: ремиссия өздігінен немесе индуцирленген қабынуға қарсы терапиядан кейін дамиды. Шамамен 1-2 % жағдайда ЭОП белсенді емес фазада қалдық белгілердің дамуымен аяқталатын ауыр ағыммен сипатталады.

ГИПОТИРЕОЗ

Гипотиреоз — тиреоидты гормондардың тапшылығынан дамитын клиникалық синдром. Патогенезі бойынша гипотиреоз біріншілік (ҚБ өзінде дамитын патология) және екіншілік (ТТГ тапшылығынан) болып жіктеледі (3.11 кесте). 99 % жағдайда біріншілік жүре пайда болған гипотиреоз дамиды. Гипотиреоздың жалпы популяцияда таралуы 2 %-ды құрайды, ал жеке жасқа байланысты топтарда (егде жастағы әйелдер адамдарда) 6–8 %-ға жетеді.

3.11 кесте. Гипотиреоздың этиологиясы

3.6.1. Жүрек пайда болған гипотиреоз

Кең таралған эндокринді ауру болып табылады (3.12 кесте). Тұрақты біріншілік гипотиреоздың басты себебіне созылмалы аутоиммунды тиреоидит (АИТ) жатады, одан кейін таралуы жөнінен ҚБ-ге орындалған хирургиялық операциялардан және радиобелсенді ¹³¹I-пен терапиядан кейін дамитын ятрогенді гипотиреоз дамиды.

3.12 кесте. Біріншілік жүре пайда болған гипотиреоз

Этиологиясы

Басты клиникалық маңыздылыққа созылмалы аутоиммунды тиреоидиттен (АИТ) кейін дамыған гипотиреоз (3.7.1.1 бөлімді қараңыз) және радиобелсенді ¹³¹I-пен, операциядан кейін дамитын ятрогенді гипотиреоз ие болады. Ятрогенді гипотиреоз гипотиреоз дамыған жағдайлардың 1/3-ін иемденеді. Аталған сырқаттарда гипотиреоз қайтымсыз сипатта болады. Бұлармен қатар ҚБ-дің көптеген ауруларында (деструктивті тиреоидиттер) және бірқатар заттардың әсерінен (йод пен тиреостатиктердің үлкен мөлшері) транзиторлы гипотиреоз дамуы мүмкін. Транзиторлы гипотиреоз аталған сырқаттардың табиғи ағымы барысында немесе аталған түрткілердің әсері жойылғанда (тиреостатиктерді доғару) өздігінен лимитирленеді. Бірқатар жағдайларда біріншілік гипотиреоздың генезі белгісіз болып қала бермек (идиопатикалық гипотиреоз).

Біріншілік гипотиреоздың бірден - бір себептерінің бірі - ауыр йод тапшылы. Жеңіл және орташа дәрежедегі йод тапшылығы қалыпты жағдайда ересек адамдарда гипотиреозды дамытпайды (3.9 бөлімді қараңыз). Жаңа туылған сәбилерде орташа, кейде жеңіл йод тапшылығының өзі ҚБ-дегі йод мөлшерінің төмен болуымен ұштасуы және тиреоидты гормондардың жоғары алмасуы транзиторлы неонатальды гипертиротропинемияны дамытады (3.6.2 бөлімді қараңыз). Жүкті әйелдерде йод тапшылықты жағдай көрінісінде салыстырмалы гестациялы гипотироксинемия дамуы мүмкін (3.9.3 бөлімді қараңыз). Соңғы екі феноменді гипотиреоз синдромымен толық теңдестіруге болмайды.

Сирек кездесетін екіншілік гипотиреоздың дамуына гипоталамо-гипофизарлы аймақтың түрлі деструктивті үрдістері әкеледі, яғни гипофиздің және супраселлярды құрылымдарының макроаденомалары және оларға орындалған операциялық араласулар.

Патогенезі

Тиреоидты гормондардың тапшылығы әсерінен барлық мүшелер мен жүйелер өзгеріске ұшырайды. Себебі тиреоидты гормондардың басты қызметі негізгі алмасуды (жасушалық тыныс) қамтамасыз ету болып табылады, сондықтан олардың тапшылығы оттегіні тіндермен тұтынуының бұзылуына, қуат шығынының және энергетикалық субстраттарды утилизациялаудың төмендеуіне әкеледі. Осыған орай, гипотиреоз кезінде бірқатар қуатқа тәуелді жасушалық ферменттердің өндірілуі азаяды. Ауыр гипотиреоз кезінде дамитын жиі өзгеріс дәнекер тіндерде айқын байқалатын муцинозды ісіну (микседема) болып табылады. Микседема интерстициальды тіндерде артық мөлшерде гиалурон қышқылы мен гликозамингликандардың жиналуынан дамиды, олар өз кезегінде гидрофильділігіне байланысты тінде судың жиналуын қамтамасыз етеді.

Эпидемиологиясы

Гипотиреоздың эпидемиологиясын оның дамуына әкелетін жиі себептің аутоиммунды тиреоидиттің болуы анықтайды. Біріншіден, АИТ ҚБ-дің басқа да аурулары секілді әйелдерде 10 есе жиі кездеседі. Екіншіден, бұл сырқатқа ұзаққа созылған ағым тән және бірнеше жылдар мен ондаған жылдардан кейін гипотиреоздың дамуына әкелуі мүмкін.т Сондықтан, гипотиреоз 50–60 жас аралығындағы әйелдерде жиі анықталады. Егер жалпы популяцияда гипотиреоздың әйелдер арасында таралуы 1 % болса, репродуктивті жастағы әйелдер арасында 2 %-ды құрайды, ал бұл көрсеткіш 60 жастан жоғары әйелдер арасында кей популяцияларда 10–12 %-дан астам болуы мүмкін.

Клиникалық көріністері

Гипотиреоздың клиникалық көрінісі оның этиологиясымен, науқастың жасымен, тиреоидты гормондар тапшылығының даму жылдамдығымен анықталады.

Гипотиреоздың клиникалық диагностикасында кездесетін басты мәселелер:

· Спецификалық симптомдардың болмауы (гипотиреоз кезінде ғана кездеседі);

· Басқа созылмалы соматикалық және психикалық аурулармен байланысты жалпы популяцияда гипотиреозға жақын симптомдардың таралуы. ҚБ қалыпты қызметі көрініс берген ересек адамдардың 15 %-да гипотиреозға тән бірнеше симптомдар анықталады.

· Тиреоидты гормондардың тапшылығы мен айқын клиникалық көріністердің арасында тура тәуелділіктің болмауы (бір жағдайда айқын гипотиреоз кезінде сиптомдар толығымен көрініс бермеуі мүмкін, ал басқа жағдайларда субклиникалық гипотиреоз кезінде клиникалық белгілер айқын болуы мүмкін).

3.18 сурет. Гипотиреоз «бетперделері»

3.19 сурет. Гипотиреозбен сырқаттанған науқастың сырт әлпеті (а, б)

Жоғарыда айтылғандай, гипотиреоздың клиникалық көрінісі полижүйелікпен сипатталады, бірақ кей науқастарда бір жүйеге тән шағымдар мен симптомдар басым дамуы мүмкін, сондықтан науқастарда «бетперде» аурулары анықталады (3.18 сурет).

Айқын және ұзаққа созылған гипотиреоз кезінде науқастарда жалпы және периорбитальды ісінумен сипатталатын «миксематозды» сырт келбетдамиды. Беті ісінген, бозғылт-сары түсті, көзқарасы немқұрайлы, бет мимикасы кедейленген (маска тәріздес бет) (3.19 сурет).

Сонымен қатар, науқас шашы сиреп, жылтыруы төмендеп және көп мөлшерде түседі. Жалпы науқастар апатиялы, баяу немесе тежелген. Ауыр гипотиреозға сөйлеудің тежелуі тән, тіпті кейде науқас аузында бірнәрсе бар секілді болады. Көмей шырышты қабығының ісінуі дауыс тембрінің төмендеп, қарлығуына әкеледі. Науқас кей сөздерді дұрыс айта алмай, кейін қайта нақты дұрыс айтуға тырысады. Гипотиреоздың дәстүрлі түрінде тілдің ісінуі, онда тістер ізінің қалуы суреттеледі. Евстахий түтігі шырышты қабығының ісінуі есту қабілетінің төмендеуімен сипатталады. Науқастар жиі терінің құрғауына шағымданады.

Жүйке жүйесі жағынан науқаста есте сақтау қабілетінің және интеллектінің төмендеуі, ұйқышылдық, депрессия дамиды. 3 жастан жоғары жас балалар мен ересектерде дамитын жүйке жүйесі жағынан дамитын өзгерістер қайтымды және орынбасушы терапия көрінісінде оңай тосқауылданады. Бірақ, туа біткен гипотиреоз жүргізілген орынбасушы терапияға қарамастан қайтымсыз жүйке-психикалық және физикалық бұзылыстарға әкеледі (3.6.2 бөлімді қараңыз). Шеткі жүйке жүйесі жағынан өзгерістер сирек дамиды, алайда кейбір науқастарда микседема көріністері туннельды синдромдардың (карпаль каналы синдромы) дамуын ынталандырады.

Гипотиреозбен сырқаттанған науқастарда негізгі алмасудың жалпы төмендеуі дене салмағының артуын дамытады, ал өз кезегінде гипотиреоз айқын семіздіктің дамуын тудырмайды. Тым ауыр гипотиреоз кезінде гипотермия дамуы мүмкін. Науқаста жиі тоңғыштыққа шағымданады. Осы белгінің генезінде негізгі алмасудың төмендеуімен қатар, гипотиреозге тән қан айналымның орталықтануы аса маңыздылыққа ие болады.

Жүрек-қантамыр жүйесі жағынан жиі дамитын өзгерістерге брадикардияға бейімділік, жеңіл диастолалық артериялық гипертензия және перикардта сұйықтықтың жиналуы жатады. Гипотиреозбен сырқаттанған науқастарда атерогенді дислипидемия көрініс береді.

Асқорыту жүйесі жағынан ішқату симптомы жиі кездеседі. Сонымен қатар, өт жолдарының дискинезиясы, гепатомегалия, тәбеттің төмендеуі дамуы мүмкін. Айқын гипотиреозда гипохромды анемия анықталады. Кей жағдайларда гипотиреоз АИТ нәтижесінде В12-тапшылықты анемия секілді басқа аутоиммунды аурулармен жұптасады.

Жиі әйелдерде бірінші орынға жыныс жүйесі жағынан өзгерістердің дамуы шығады. Гипотиреоз кезінде түрлі менструальды циклдің бұызылыстары дамиды: аменореядан дисфункциональды жатырдан қан кетулерге дейін. Ерлер мен әйелдерде либидо төмендейді. Жыныс жүйесі жағынан өзгерістердің патогенезінде екіншілік гиперпролактинемия маңызды құндылыққа ие болады (2.4 бөлімді қараңыз). Айқын гипотиреоз тәжірибеде барлық жағдайда бедеулікпен сипатталады, бірақ әйелдердің бір бөлігінде тиреоидты гормондардың тапшылығы (барлық жүктілердің 2 %-да) жүктіліктің дамуына бөгет болмайды, бірақ жүктіліктің үзілу қаупі жоғарылап немесе жүйке жүйесінің даму ақауымен нәресте дүниеге келуі мүмкін.

Ұзаққа созылған гипотиреоз кезінде гипофиз тиреотрофтарының ынталандырылуы екіншілік аденоманың қалыптасуымен аяқталуы мүмкін. Орынбасушы терапия көрінісінде гипотиреоз компенсациясы нәтижесінде гипофиз көлемі кішірейіп, «бос» түрік ершігі синдромы дамуы мүмкін (2.9 бөлімді қараңыз).

Қазіргі таңда сирек кездесетін гипотиреоз асқынуларының бірі – гипотиреоидты (микседематозды) кома. Гипотиреоидты кома ұзақ уақыт бойы диагностикаланбаған, ауыр сырқаттармен ұштасатын, әлеуметтік статусы төмен және күтімі нашар егде жастағы науқастарда дамиды. Гипотиреоидты команың дамуын интеркурентті аурулар (жиі инфекциялық), суық тию, жарақаттар, ОЖЖ тежейтін препараттарды тағайындау күшейтеді. Клиникалық гипотиреоидты кома гипотермиямен, гиперкапниямен сипатталатын гиповентиляция, гиперволемия, гипонатриемия, брадикардия, артериялық гипотензия, несептің ұсталуы, динамикалық ішек өтімсіздігімен, гипогликемиямен, жүрек жеткіліксіздігімен, үдемелі түрде ОЖЖ тежелуімен көрінеді. Микседематозды кома кезіндегі летальділік көрсеткіші 80 %-ға жетеді.

Диагностикасы

Гипотиреоз диагностикасы, яғни ҚБ қызметінің төмендеуін дәлелдеу өте қарапайым. Диагностикасы ТТГ және Т4 мөлшерін анықтауға негізделеді, бұл кезде ТТГ мөлшерінің шектелген жоғарылауы субклиникалық гипотиреозды білдіреді, ал ТТГ жоғарылап, қатар Т4 гормонының төмендегені — айқын немесе манифесті гипотиреозды көрсетеді. Аталған зерттеуге көрсеткіштерді анықтау үлкен мәселе болып табылады, себебі гипотиреоз клиникалық көрінісінің бейспецификалығы, яғни «айқын симптомдардың» өзі гормональды зерттеулерде расталмайды. Мұнымен қатар, ТТГ деңгейінің жоғарылап, Т4 мөлшерінің төмендеуімен сипатталатын гипотиреоз кейде симптомсыз өтуі мүмкін.

Субклиникалық гипотиреоз көп жағдайда симптомсыз ағымда өтеді, сондықтан оны анықтау қиындықтар тудырады. Осыған орай, ҚБ қызметін анықтап, гипотиреозды даигностикалау мақсатында жүргізілетін, көптеген нұсқаулықтар ұсынатын скрининг тестін жүргізу жөнінде өзекті мәселе жатыр. Гипотиреоздың дамуына әкелетін мүмкін болатын қауіп факторлары, ҚБ қызметін бағалау көрсеткіштері төмендегі 3.13 кестеде көрсетілген.

3.13 кесте. Гипотиреоздың дамуына әкелетін қауіп топтары