Исследованиями установлено, что уровень развития речи де­тей находится в прямой зависимости от развития мелкой мотори­ки рук (текст 7). 4 страница

Различают 4 вида церебрального паралича в зависимости от локализации нарушения:

• тетраплегия — общее поражение всех четырех конечностей;
• диплегия (параплегия) — поражение либо верхних, либо ниж­них конечностей;
• гемиплегия — поражение либо правой, либо левой половины тела;
• моноплегия — редко встречающееся поражение одной конеч­ности.

Для центрального (спастического) паралича характерно: нару­шение мышечного тонуса (мышечная гипертония), повышение сухожильных и периостальных рефлексов (гиперрефлексия), на­личие клонусов, патологических рефлексов, защитных рефлек­сов, синкинезий.

Все эти симптомы центрального паралича указывают на пора­жение первого двигательного нейрона. Патофизиологическая ос­нова симптомов центрального паралича — выпадение тормозя­щих влияний коры больших полушарий на интраспинальные ав­томатизмы. Эти симптомы центрального паралича также входят в структуру двигательного дефекта при ДЦП. Остановимся на них подробнее.

2. Нарушение мышечного тонуса.

Для любого двигательного акта необходим нормальный мы­шечный тонус. Регуляция мышечного тонуса обеспечивается со­гласованной работой различных звеньев нервной системы.

При ДЦП наблюдается повышение мышечного тонуса (спастичность, мышечная гипертония). Наибольшее повышение мы­шечного тонуса отмечается в мышцах-сгибателях конечностей, в приводящих мышцах бедер, в подошвенных сгибателях стоп и в некоторых других мышечных группах. Повышение мышечного то­нуса в данных группах мышц определяет специфическую позу де­тей с ДЦП: ноги приведены, согнуты в коленных суставах, опора на пальцы, руки приведены к туловищу, согнуты в локтевых сус­тавах, пальцы сжаты в кулаки.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется изменчивым мышечным тонусом, т.е. наблюдается мышечная дистония. В по­кое мышцы кажутся расслабленными и гиперкинезы исчезают или ослабевают, при попытке совершить произвольное движение то­нус резко возрастает и гиперкинезы усиливаются. При атетоидных гиперкинезах дистония мышц создает изменчивый мышечный то­нус и возникает червеобразный, непрерывно перемещающийся спазм.

При атонически-астатической форме ДЦП имеет место мы­шечная гипотония. Мышцы характеризуются слабостью, дрябло­стью, вялостью.

При осложненных формах ДЦП отмечается сочетание различ­ных вариантов нарушений мышечного тонуса.

3. Повышение сухожильных и периостальных (надкостничных) рефлексов (гиперрефлексия).

Такая гиперрефлексия является признаком поражения пира­мидных путей. Ахиллов, коленный и другие сухожильные и периостальные рефлексы повышены, зона их вызывания (рефлексо­генная зона) расширена. Крайняя степень повышения сухожильных рефлексов проявляется клонусом — ритмичными, долго не прекра­щающимися сокращениями какой-либо мышцы, возникающими вслед за резким ее растяжением. Наиболее постоянны при пораже­нии пирамидной системы клонусы стопы и коленной чашечки.

4. Синкинезии (содружественные движения).

Синкинезии — это непроизвольные движения, сопутствующие произвольным. Различают физиологические и патологические синкинезии. К физиологическим синкинезиям относят, например, движения рук при ходьбе. Патологические синкинезии возникают при поражении пирамидной системы. Примером патологических синкинезии может быть непроизвольное поднимание парализо­ванной ноги при попытке вставания с постели без помощи рук; появление в парализованной конечности движений, повторяю­щих движения здоровой конечности; производя какие-либо дей­ствия рукой, ребенок непроизвольно сопровождает их движения­ми языка и губ. У детей с ДЦП наиболее часто наблюдаются гло­бальные патологические синкинезии, когда выполнение любого произвольного движения сопровождается непроизвольными дви­жениями в других частях тела (в первую очередь вовлекаются наи­более пораженные конечности). Например, ребенку предлагается выполнить какое-нибудь движение здоровыми конечностями: сжать руку в кулак, поднять ее вверх, взять игрушку, поймать мяч и др. В ответ наблюдается ряд непроизвольных движений на парализо­ванной стороне (пораженная рука сгибается в локте, приводится к туловищу, происходит пронация предплечья, сгибание кисти, приведение ноги).

Наличие патологических синкинезии усложняет и затрудняет формирование произвольных движений и освоение различных ви­дов деятельности.

5. Недостаточное развитие цепных выпрямительных рефлексов. При недоразвитии этих рефлексов ребенку трудно удерживать

в нужном положении голову и туловище. Поэтому ребенку трудно овладевать навыками самообслуживания, трудовыми и учебными операциями.

6. Несформированность реакций равновесия и координации дви­жений.

Равновесие тела — это состояние устойчивого положения тела в пространстве. Поддержание равновесия тела осуществляется слож­ной системой периферических и центральных механизмов. Существует статическое равновесие тела (при стоянии) и динамиче­ское равновесие (при движении). Динамическое равновесие осу­ществляется за счет рефлекторного сокращения мышц поддержа­ния позы и тесно связано с координацией движений. Координа­ция механизмов, обеспечивающих равновесие тела, происходит на разных уровнях — в спинном мозге, стволе мозга, мозжечке, коре больших полушарий, куда поступает информация от зри­тельного анализатора, рецепторов в мышцах, связках и сухожи­лиях, вестибулярного аппарата.

При ДЦП нарушено формирование реакции равновесия и ко­ординация движений из-за задержки созревания или поражения соответствующих мозговых систем, а также по причине тяжелых двигательных нарушений, ограничивающих накопление моторного опыта и искажающих выполнение движений. Нарушения равно­весия тела и координации движений проявляются в патологиче­ской походке, которая наблюдается при различных формах ДЦП. Нарушения равновесия и координации движений особенно ярко проявляются при атонически-астатической форме ДЦП, когда имеет место поражение мозжечка и мозжечковая атаксия.

7. Нарушение ощущения движений (кинестезии).

Развитие двигательных функций тесно связано с ощущением движений. Ощущение движений осуществляется с помощью ре­цепторов, находящихся в мышцах, связках и сухожилиях (проприоцептивная чувствительность). Именно эти рецепторы пере­дают в ЦНС информацию о положении тела в пространстве, о совершаемых движениях.

При всех формах ДЦП нарушается кинестетическая чувстви­тельность, что ведет к затруднениям в определении положения собственного тела в пространстве, к трудностям в сохранении рав­новесия и удержании позы, к нарушениям координации движе­ний и пр. У многих детей искажено восприятие направления дви­жения. Например, движение руки вперед по прямой ощущается ими как движение в сторону. Такое искаженное представление о собственных движениях приводит к неадекватности во взаимодей­ствии ребенка с окружающей средой, к нарушениям в формирова­нии различных видов деятельности, навыков самообслуживания, речи (затруднения в ощущении артикуляционных движений).

Особенно выражены нарушения ощущений движений при ги­перкинетической и атонически-астатической формах ДЦП.

8. Насильственные движения.

Насильственные движения наиболее ярко проявляются при ги­перкинетической форме ДЦП и выражаются в гиперкинезах: хореиформные гиперкинезы, атетоидные гиперкинезы, хореоатетоидные гиперкинезы, спастическая кривошея. К насильственным движени­ям относят и тремор, который в некоторых литературных источ­никах также относят к гиперкинезам. Тремор характерен для атонически-астатической формы ДЦП. Насильственные движения существенно затрудняют осуществление произвольных двигатель­ных актов. Они препятствуют своевременному формированию пред­метной, игровой, учебной и других видов деятельности, негатив­но сказываются на речи и письме.

9. Защитные рефлексы.

К симптомам поражения пирамидной системы относятся за­щитные рефлексы, проявляющиеся при центральном параличе, защитные рефлексы — это непроизвольные движения, выражаю­щиеся в сгибании или разгибании парализованной конечности при ее раздражении.

10. Патологические рефлексы (сгибательные и разгибательные). Патологическими называются рефлексы, которые у взрослого здорового человека не вызываются, а проявляются лишь при по­ражениях нервной системы, связанных со снижением тормозного влияния головного мозга (патологические рефлексы появляются при поражении пирамидной системы).

Патологические рефлексы разделяют на сгибательные и разги­бательные (для конечностей). Эти патологические рефлексы со­ставляют синдром центрального (спастического) паралича, развивающегося при поражении пирамидной системы. У детей до 1 года эти рефлексы не являются признаками патологии.

11. Позотонические рефлексы.

Позотонические рефлексы относятся к врожденным безуслов­но рефлекторным двигательным автоматизмам. При нормальном развитии к 3 мес. жизни эти рефлексы уже угасают и не проявля­ются, что создает оптимальные условия для развития произволь­ных движений. Сохранение позотонических рефлексов является симптомом поражения ЦНС, симптомом ДЦП. Данные рефлексы могут быть отнесены к патологическим, так как у взрослых здоро­вых людей они не вызываются. У детей с церебральным парали­чом эти рефлексы сохраняются на протяжении дошкольного воз­раста, и в последующие годы их влияние остается стойким. Выс­шие интегративные двигательные центры не оказывают тормозя­щего влияния на нижележащие отделы мозга, осуществляющие примитивные двигательные рефлекторные реакции, к которым и относят Позотонические рефлексы. С другой стороны, активное функционирование нижележащих мозговых структур задерживает созревание высших интегративных центров коры, регулирующих произвольную моторику, речь, высшие корковые функции.

К позотоническим рефлексам относят:

• лабиринтный тонический рефлекс;
• асимметричный тонический шейный рефлекс;
• симметричный тонический шейный рефлекс.

Лабиринтный тонический рефлекс проявляется при изменении положения головы.

В положении на спине нарастает тонус мышц-разгибателей. Го­лова запрокинута назад, ноги и руки напряжены и разогнуты. Кис­ти, рук сжаты в кулаки. Тонус в положении на спине может быть выражен в разной степени, вплоть до резкого разгибания. Тогда поза напоминает столбнячную, тело выгнуто в виде дуги и ребенок касается опоры лишь затылком и пятками. Он не может поднять голову, вытянуть вперед руки и взять предмет, поднести руки к лицу и т.д. Такая поза препятствует развитию моторных навыков, навыков самообслуживания, различных видов деятельности. Дан­ный рефлекс зачастую распространяется на мышцы глаз, что су­жает поле зрения, негативно влияет на развитие зрительно-двигательной координации, затрудняет восприятие окружающего. Все это сказывается на развитии зрительного восприятия и познава­тельной деятельности в целом. Лабиринтный тонический рефлекс способствует повышению мышечного тонуса в языке, что затруд­няет жевание, артикуляцию звуков, способствует слюнотечению и в итоге влияет на развитие речи.

В положении ребенка на животе шея и спина сгибаются — про­является повышение тонуса мышц-сгибателей. Плечи вытягива­ются вперед и вниз, руки согнуты под туловищем, а кисти рук сжаты в кулаки, бедра и голени приведены и согнуты, таз при­поднят (рис. 2). Такая поза тормозит развитие произвольных дви­жений, так как ребенок не может поднять голову, повернуть ее в сторону, выпрямить руки, встать и др. Постоянно согнутая спина способствует искривлению позвоночника.

Таким образом, лабиринтный тонический рефлекс оказывает негативное воздействие на развитие произвольной моторики, за­держивает формирование основных двигательных функций. Оче­видно и патогенное влияние рефлекса на формирование психиче­ских компонентов: пространственное восприятие, перцептивная, познавательная активность, зрительно-двигательная координация, предметная, игровая, учебная, речевая деятельность и др.

Асимметричный тонический шейный рефлекс проявляется в из­менении положения конечностей при повороте головы в сторону: в той стороне тела, куда повернуто лицо ребенка, повышается мышечный тонус в разгибателях руки и ноги, в противополож­ной стороне тела — в сгибателях руки и ноги. Таким образом, поворот головы в сторону вызывает изменение в положении ко­нечностей и ребенок принимает позу «фехтовальщика». Особенно пагубно рефлекс сказывается на зрительно-моторной координа­ции, зрительном восприятии и предметной деятельности. При по­вороте головы в сторону предмета руки на стороне поворота непро­извольно разгибается и ребенок не может взять этот предмет. Если все же ребенок с усилием сгибает руку, то голова автоматически отворачивается в другую сторону и рассмотреть предмет уже не пред­ставляется возможным. Данный рефлекс влияет отрицательно как на элементарный процесс создания целостного образа, так и на овладение учебными и трудовыми умениями и навыками.

Симметричный тонический шейный рефлекс проявляется в уси­лении разгибательного тонуса в руках и сгибательного в ногах при поднятии головы, а при наклоне головы вперед усиливается

тонус мышц сгибателей рук и разгибателей ног. Этот рефлекс фор­мирует патологическую схему ходьбы, нарушает согласованную работу рук и ног при ходьбе.

В ряде случаев может фиксироваться сочетание различных позотонических рефлексов у одного и того же ребенка. Так или ина­че, позотонические рефлексы являются по своей природе и вли­янию на моторное и психическое развитие ребенка с ДЦП пато­логическими.

Таким образом, ДЦП — это не просто отставание в моторном развитии или выпадение отдельных двигательных функций (как у взрослых при поражении двигательных систем головного мозга), а заболевание, характеризующееся извращенным ходом моторно­го развития, что в большинстве случаев нарушает последователь­ный ход и динамику психического развития ребенка, приводя к своеобразной аномалии развития в целом.

Формы детского церебрального паралича

В зависимости от повреждения определенных систем мозга воз­никают различные двигательные расстройства. В связи с этим вы­деляют 5 форм ДЦП.

1. Спастическая диплегия.

Для осуществления движений необходимо, чтобы импульс из двигательной области коры головного мозга был беспрепятствен­но проведен к мышце. При спастической диплегии повреждение двигательной зоны коры головного мозга или основного двига­тельного (пирамидного) пути нарушает проведение импульса пре­имущественно к нижним конечностям, которые оказываются па­рализованными. Таким образом, паралич, или плегия, — это от­сутствие движения в мышце или группе мышц в результате «по­ломки» в двигательном рефлекторном пути. Частичная утрата дви­гательных функций (ограничение силы, объема, амплитуды дви­жения) называется парезом. При спастической диплегии повреж­дается центральный двигательный нейрон и развивается централь­ный паралич или парез.

Спастическая диплегия характеризуется двигательными нару­шениями в верхних и нижних конечностях, причем ноги пораже­ны сильнее, чем руки. Степень поражения рук может быть различ­ной — от выраженных ограничений в объеме и силе движений и до легкой моторной неловкости, которая проявляется лишь при выполнении тонких дифференцированных движений (письмо, со­ставление мозаики, трудовые операции и др.). Часто нарушения моторики рук столь незначительны, что спастическая диплегия определяется как «спастический паралич конечностей, чаще ниж­них, реже верхних и нижних», т.е. при легких нарушениях функ­ций рук на первое место выходит диплегия нижних конечностей.

Поражение двух парных конечностей, либо верхних, либо ниж­них, называется диплегией (или параплегией). Однако в некото­рых литературных источниках спастическая диплегия характери­зуется как тетраплеёия (или тетрапарез), т.е. как общее пораже­ние четырех конечностей. Действительно, при спастической дип­легии имеет место нарушение двигательных функций всех конеч­ностей: поражаются преимущественно ноги, а верхние конечнос­ти поражаются в меньшей степени. Однако неодинаковая степень тяжести двигательных нарушений в руках и ногах указывает на поражение конечностей по принципу диплегии. В связи с этим оба термина взаимодополняют друг друга.

При спастической диплегии основным признаком является по­вышение мышечного тонуса (спастичность) в нижних конечно­стях с ограничением объема и силы движений.

Выраженные симптомы спастической диплегии обнаружива­ются уже в первые дни жизни ребенка. При купании и пеленании выявляется повышенный тонус мышц, проявляющийся в Tyro-подвижности, сопротивлении пассивным движениям. Более лег­кие формы болезни могут выявиться позже, к 5—-6 мес. жизни. В этих случаях у детей отмечается вынужденное положение конечностей, при котором бедра повернуты внутрь, колени прижаты друг к другу. Дети начинают ходить с опозданием. Походка их характер­на: ступни касаются пола только пальцами, ноги переставляются с большим трудом, часто перекрещиваются. Повышение мышеч­ного тонуса преобладает в приводящих мышцах бедер, в силу чего и наблюдается перекрещивание ног при опоре на пальцы, что на­рушает осанку, затрудняет стояние и ходьбу. Обе ноги при попытке встать или лечь приводятся в движение одновременно.

Относительно легкое нарушение двигательных функций рук позволяет пользоваться ими: больной помогает себе при передви­жении и во время ходьбы (большинство детей при своевременном комплексном лечении осваивает ходьбу), дает возможность раз­вивать и формировать навыки самообслуживания, трудовые на­выки, навыки письма и т.д.

Психика детей чаще не изменена, многие из них могут обу­чаться в массовой школе. В отдельных случаях возможно снижение интеллекта, однако при рано начатой, систематической работе ЗПР можно успешно преодолеть.

Спастическая диплегия — это наиболее часто встречающаяся форма ДЦП {в специальной школе наблюдается у 45—50% уча­щихся).

Спастическая диплегия иногда описывается как болезнь Литтля. Это касается тех случаев, когда заболевание возникает на фоне недоношенности. В.Литтл впервые указал на роль родовой трав­мы в происхождении ДЦП. Он обратил внимание на то, что боль­шая часть детей, у которых после тяжелых родов развился паралич

конечностей, родились недоношенными и перенесли асфиксию при рождении.

2. Двойная гемиплегия.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Диагностиру­ется уже в период новорожденности. Двойная гемиплегия характери­зуется тяжелыми двигательными нарушениями во всех четырех ко­нечностях, причем руки поражаются в такой же степени, как и ноги, а иногда и сильнее. Двигательные расстройства часто асимметричны из-за большой выраженности шейного тонического рефлекса на од­ной стороне. Развитие двигательных функций крайне затруднено. Дети не держат голову, не сидят, не стоят и не ходят. Не развиваются предпосылки к самостоятельному передвижению, формированию навыков самообслуживания. Однако ранняя и систематическая рабо­та по физическому воспитанию в сочетании со всеми видами кон­сервативного лечения может привести к улучшению в состоянии.

Интеллект страдает больше, чем при других формах ДЦП. Ин­теллектуальное развитие детей соответствует олигофрении в сте­пени тяжелой дебильности, имбецильности или идиотии. При этой форме часта анартрия.

3. Гемипаретическая форма (детская церебральная гемиплегия).

Гемипаретическая форма ДЦП обусловлена односторонним по­вреждением двигательной зоны коры головного мозга или основ­ного двигательного (пирамидного) пути. При этом в силу перекре­ста основного двигательного (пирамидного) пути поражение воз­никает на противоположной очагу поражения мозга стороне тела.

Детская церебральная гемиплегия возникает чаще в результате энцефалитов. При ее развитии на фоне энцефалита после острого периода, который длится несколько дней, судороги прекращают­ся, сознание ребенка восстанавливается и выявляется паралич од­ной половины тела, постепенно принимающий выраженный спастический характер.

Гемипаретическая форма ДЦП характеризуется односторонни­ми двигательными нарушениями. Чаще отмечается более тяжелое поражение руки. Мышечный тонус в руке высокий, она согнута в локтевом суставе, приведена к туловищу; кисть опущена и сжата в кулак. Если ребенок не пользуется пораженной рукой, то со временем наблюдается ее укорочение (постепенное отставание в росте), уменьшение в объеме (атрофия). Нота разогнута в колен­ном суставе, стопа опущена. Сухожильные рефлексы повышены, имеются патологические рефлексы. Нередко поражаются и череп­ные нервы. При поражении глазодвигательных нервов отмечается косоглазие, при поражении лицевого нерва — асимметрия мими­ческой иннервации лица и др.

В специальной школе эта форма встречается примерно у 20—25 % учащихся. У каждого третьего больного выявляется олигофрения, дизартрия, в половине случаев — ЗПР.

4. Гиперкинетическая форма.

При гиперкинетической форме ДЦП преимущественно пора­жаются подкорковые отделы мозга, играющие важную роль в осу­ществлении произвольного двигательного акта путем регуляции последовательности, силы и длительности мышечных сокраще­ний. При участии подкорковых образований мозга осуществляется также автоматизация движений, происходит формирование ин­дивидуальных эмоциональных особенностей ребенка. Таким обра­зом, на первое место выходят симптомы поражения экстрапира­мидной системы.

Гиперкинетическая форма ДЦП характеризуется двигательны­ми расстройствами, проявляющимися в виде насильственных не­произвольных движений — гиперкинезов. При гиперкинетической форме ДЦП именно гиперкинезы являются ведущим двигатель­ным нарушением. Они могут выступать как самостоятельный вид расстройств или сочетаться с параличами и парезами. Гиперкине­зы возникают непроизвольно, исчезают во сне и уменьшаются в покое, усиливаются при движении и волнении, утомлении и эмо­циональном напряжении. Они могут охватывать различные мы­шечные группы: мышцы лица, языка; шеи, туловища, верхних и нижних конечностей. Гиперкинезы — это физиологически неце­лесообразные движения. Проявляются гиперкинезы в различной форме.

Хореиформные гиперкинезы — это быстрые, интенсивные, раз­машистые, неритмичные непроизвольные движения в различных мышечных группах: непроизвольное нахмуривание бровей, лба, зажмуривание глаз, высовывание языка, причмокивание, шмыгание носом, порывистые и беспорядочные движения конечнос­тей. Движения при хореическом гиперкинезе иногда напоминают произвольные, двигательные акты — гримасы, выразительные же­сты. При выраженном хореиформном гиперкинезе существенно затрудняется прием пищи, стояние и ходьба. Хореиформные ги­перкинезы развиваются, как правило, на фоне мышечной гипо­тонии.

Атетоидные гиперкинезы — медленные, червеобразные дви­жения пальцев рук, реже — мышц лица: выпячивание губ, пе­рекашивание рта, гримасничанье, прищелкивание языком и др. Атетоидные гиперкинезы сопровождаются изменением тонуса мышц.

Хореоатетоидные гиперкинезы — смешанная форма гиперкине­за, сочетающая Хореиформные и атетоидные насильственные дви­жения.

Спастическая кривошея — судорожные сокращения мышц шеи. Голова непроизвольно повернута в сторону и наклонена к плечу. Может сочетаться с непроизвольными движениями — откиды­ванием головы назад, пожиманием плечами и др.

Гиперкинезы часто сочетаются с изменениями мышечного то­нуса, но в отличие от спастичности они характеризуются непо­стоянством — дистопией, переходом от низкого тонуса к тони­ческим спазмам в определенных группах мышц.

При гиперкинетической форме ДЦП произвольные движе­ния маловыразительны, замедленны, затруднена автоматизация двигательных навыков. Осуществление произвольных движений затруднено в первую очередь за счет насильственных движений, поскольку гиперкинезы не могут быть подавлены волевым уси­лием. Наличие гиперкинезов в мышцах верхних конечностей зат­рудняет развитие манипулятивной, предметной, игровой, изоб­разительной и других видов деятельности и навыков самообслу­живания.

У 90% больных имеют место речевые нарушения. Нарушения слуха наблюдаются у 5 — 20 %>. Психическое развитие страдает мень­ше, чем при других формах, однако тяжелые двигательные и ре­чевые нарушения существенно затрудняют развитие ребенка, его обучение и социальную адаптацию.

В специальной школе с данной формой ДЦП — 15 — 20% детей.

В чистом виде гиперкинетическая форма встречается редко. Чаще можно наблюдать сочетанные формы, например гиперкинетичес­кую форму и спастическую диплегию у одного больного.

5. Атонически-астатическая форма (мозжечковая).

Данная форма ДЦП характеризуется прежде всего низким мы­шечным тонусом (атония), трудностями в формировании верти-кализапии (астазия), что и определяет ее название. При данной форме имеет место несформированность реакций равновесия, не­доразвитие выпрямительных рефлексов и нарушение координа­ции движений.

При атонически-астатической форме ДЦП поражается мозжеч­ковая система мозга, которая регулирует координацию движений и равновесие. При повреждении данной системы двигательные нарушения проявляются в основном в виде мозжечковой атаксии. Атаксия — это нарушение координации движений: они становят­ся неловкими и несоразмерными. Мозжечковая атаксия характе­ризуется расстройством целенаправленных движений, ходьбы. К проявлениям мозжечковой атаксии можно отнести:

нарушение равновесия тела в покое и при ходьбе,

дисметрию — несоразмерность, чрезмерность движений, кото­рая проявляется в промахивании, например, при попытке взять какой-либо предмет ребенок промахивается, протягивая руку слишком далеко или не доводя ее до предмета. При закрытых гла­зах моторика существенно не ухудшается;

интенционный (динамический) тремор — дрожание конечно­стей, которое возникает при произвольных, целенаправленных движениях и усиливается в конце двигательного акта, по мере

приближения к цели. Интенционный тремор существенно нару­шает письмо. Тремор представляет собой вариант насильствен­ных движений. Он проявляется в непроизвольных, стереотипных, чаше всего ритмических колебательных движениях всего тела или его частей.

Эти и некоторые другие проявления наблюдаются на фоне низ­кого мышечного тонуса (гипотонии). Дети долго не могут держать голову, сидеть, стоять, ходить. Реакции выпрямления и равнове­сия иногда отсутствуют до 2 — 3 лет. Походка характеризуется не­устойчивостью. Для сохранения равновесия дети ходят, широко расставляя ноги в стороны, пошатываясь, однако часто падают. Траектория движения зигзагообразная, что напоминает походку пьяного человека (походка при атаксии).

Дети испытывают существенные затруднения при совершении многих моторных актов: им трудно стоять (особенно на одной ноге), перешагивать препятствия, совершать повороты, прыжки, бегать и др. При попытке захвата предмета движения неточны, плохо координированны. Все движения отличаются неточностью и не­соразмерностью.

У этих детей часто отмечается нарушение ритма движений, они затрудняются ходить под музыку в заданном ритме и тем­пе; при ходьбе координация движений рук и ног рассогласова­на (руки напряженно прижаты к туловищу или отведены в сто­роны).

При тонких целенаправленных движениях (письмо, складыва­ние мозаики, трудовые операции и пр.) тремор рук затрудняет выполнение произвольных действий. Тремор и нарушения коор­динации движений сказываются на формировании навыка пись­ма: буквы «пляшут», они неровные и чрезмерно большие, письмо прерывистое.

Речь расстраивается, теряет плавность, становится прерывис­той, монотонной и медленной. Ударения в ней расставляются не по смыслу: слова разделены равномерными интервалами.

В половине случаев у детей с атонически-астатической формой ДЦП отмечается олигофрения в степени дебилъности и имбецильности.

В специальных школах учащиеся с этой формой заболевания составляют около 10—15%.

У большинства детей отмечается смешанный характер заболе­вания — сочетание различных двигательных расстройств. Сочета­ние проявлений разных форм заболевания ведет к двигательным нарушениям, носящим осложненный характер. Например, спас­тическая диплегия может осложняться гиперкинезами. При ги­перкинетической форме могут наблюдаться нарушения равнове­сия и координации движений (в результате поражения как под­корковых, так и мозжечковых систем мозга).

ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

При ДЦП имеет место сложная структура дефекта. Структуру двигательного дефекта мы подробно рассмотрели в предыдущем разделе, где неоднократно подчеркивалась взаимосвязь этого де­фекта с нарушениями психического развития.

При ДЦП можно говорить об особом виде психического дизонтогенеза: о дефицитарном развитии. Данный вид психического дизонтогенеза возникает при тяжелых нарушениях отдельных ана­лизаторных систем, в том числе и при нарушениях в функциони­ровании двигательного анализатора при ДЦП. Первичный дефект анализатора ведет к недоразвитию функций, связанных с ним наи­более тесно, а также к замедлению развития ряда психических функций, связанных с пострадавшей опосредованно. Нарушения развития отдельных психических функций тормозят психическое развитие в целом. Дефицитарность моторной сферы обусловлива­ет явления двигательной, сенсорной, когнитивной, социальной депривации и нарушения эмоционально-волевой сферы.

Прогноз психического развития ребенка с дизонтогенезом по дефицитарному типу связан в тяжестью поражения опорно-двигательного аппарата. Однако решающее значение имеет первич­ная потенциальная сохранность интеллектуальной сферы.

Оптимальное развитие такого ребенка может происходить только при условии адекватного воспитания и обучения. В случае недо­статочности коррекционно-развивающей работы возникают и на­растают явления депривации, усугубляющие двигательную, по­знавательную и личностную недостаточность.