Ювенильный ревматоидный артрит

Ювенильный ревматоидный артрит развивается до 16-летнего возраста и во многих отношениях сходен с ревматоидным артритом взрослых. При юве-нильном ревматоидном артрите поражение одного или нескольких суставов сохраняется в течение 3 мес и более. Чаше наблюдаются олигоартрит (50%) и полиартрит (40%). У детей младшего возраста заболевание протекает в тяже­лой форме (синдром Стилла), преимущественно с системными проявлениями.

Эпидемиология.Распространенность составляет 1 на 1000 детей.

С и м п т о м ы ювенилыюго ревматоидного артрита.Основное проявление (70%) — суставной синдром. Однако в отличие от ревматоидного артрита взрослых в патологический процесс наиболее часто вовлекаются крупные суставы - ко­ленные, тазобедренные, голеностопные, лучезапястные, локтевые. У детей в патологический процесс вовлекаются шейный отдел позвоночника и челюстно-височные суставы, в результате чего развивается патогномоничная для детей микрогнатия — «птичья челюсть» с ограничением открывания рта. Вовлечение в процесс тазобедренных суставов отражается на осанке ребенка (усиливается лордоз), походка становится «утиной».

Одновременно с суставным синдромом развивается мышечная атрофия, преимущественно проксимальнее пораженного сустава. У части детей с тяже­лым течением заболевания (до 30%) могут быть внесуставные проявления: длительная (недели, месяцы) фебрильная лихорадка, преимущественно в ут­ренние часы, кожные высыпания, увеличение лимфатических узлов, сплено-мегалия, поражение сердца (миокардит, перикардит), поражение легких (пнев-монит), поражение глаз с прогрессирующим падением остроты зрения вплоть до полной слепоты.

Диагнозювенильного ревматоидного артрита устанавливают на основании критериев, перечисленных ниже.

414 ■> Клиническая фармакология и фармакотерапия о- Глава 24

Диагностические критерии ювенильного ревматоидного артрита (Амери­канская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1987 г.):

• начало заболевания ло 16-летнего возраста;

• поражение одного сустава или более с при пухлостью/вы потом либо минимум лва следующих признака: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры;

• длительность суставных изменений не менее 6 нед;

• исключение всех других ревматических заболеваний.

24.3. Системная красная волчанка

Системная красная волчанка - самое частое диффузное заболевание со­единительной ткани у взрослых. Основные клинические проявления обуслов­лены васкулитом с преимущественным поражением мелких сосудов. До 90% больных с системной красной волчанкой жалуются на суставные проявления от преходящих артралгий до острого полиартрита, возникающие иногда за несколько лет до появления других симптомов.

Патофизиология.Патологический процесс развивается главным образом в основной субстанции соединительной ткани с повреждением базалыюй мем­браны клубочков почки, кожи, сосудов, плевры, перикарда и эндокарда.

Под воздействием ряда факторов (повышенная инсоляция, очаговая ин­фекция. ЛС, генетические факторы) возникают дефицит Т-супрессоров и ком­пенсаторное увеличение числа В-лимфоцитов. В крови больного образуются аутоантигены к собственной ДНК. Вследствие реакции аутоантигена (собствен­ная ДНК) с аугоанти телами образуются циркулирующие иммунные комплек­сы, которые фиксируются на различных органах и тканях организма, вызывая иммунное воспаление (повышение уровня простагландинов, дейкогриенов, комплемента и др.). Аутоиммунные механизмы способствуют самополдержа-нию и непрерывному прогресс ирован и ю патологического процесса.

Образование иммунных комплексов, их осаждение на базалыюй мембране сосудов приводят к распространенным ваекулитам и нарушению микроиирку-ляпии в различных органах и системах. В результате отложения фибрина и мик-ротромбирования капилляров, артериол и венул развивается синдром диссеми-нированного внутрисосудистого свертывания крови, что приводит к ишемии и геморрагиям в органах. Морфологически это проявляется дезорганизацией со­единительной ткани и васкулитами. Поражаются практически все органы и ткани.

Эпидемиология.Распространенность составляет 1 на 1000 населения. Забо­левание чаще встречается у молодых женщин (90%) и детей.

Симптомы, ^болевание может начинаться неожиданно с лихорадки, ими­тирующей острую инфекцию, или развиваться постепенно на протяжении месяцев, лет с эпизодами повышения температуры и общего недомогания. Возможны изменения любых органов и систем.

Наиболее частым симптомом системной красной волчанки является артрит (90%) с симметричным поражением преимущественно мелких и средних суста­вов. Разрушения кости обычно не происходит. При длительном течении артри­та возможны сухожильные контрактуры с вторичной деформацией суставов.

Заболевания соединительной ткани ■*■ 415

На скуловых лугах появляется эритема в виде «бабочки».

Возможны также дискоидные изменения кожи и эритематозные', плотные макулопапулезные² высыпания на открытых участках шеи, верхней части груд­ной клетки и локтях, язвы на слизистых оболочках. Часто бывают рецидиви­рующий плеврит (сухой или экссудативный), перикардит. Генерализованная лимфаленопатия (увеличение лимфатических узлов) отмечается в основном у детей и молодых пациентов, юзможна спленомегалия (увеличение селезенки) (10% случаев).

При преимущественном поражении UHC преобладают головные боли, из­менения личности, психозы, эпилептические судороги и др. Поражение почек может быть незначительным или, наоборот, неуклонно прогрессировать (вол-чаночный нефрит), приводя к смерти. Наиболее часто отмечается протеинурия.

Методы обследования и диагностика.Заподозрить системную красную вол­чанку можно на основании жалоб и данных общего осмотра. Для системной красной волчанки специфичны антитела к ДНК. Обнаружение в крови осо­бых Le-клеток - менее специфичный признак заболевания (см. табл. 24.1). Большое клиническое значение имеют показатели крови, отражающие сис­темную воспалительную реакцию - СОЭ и СРБ. Однако это неспецифичес-

Таблица 24.1.Лабораторные показатели при диффузных заболеваниях соединительной ткани

Примечание. Титр - принятая в лабораторных исследованиях единица концентрации раствора.

¹ Эритема - покраснение кожных покровов.

² Папула - плотный узелок различной величины, возвышающийся над кожей.

416$ Клиническая фармакология и фармакотерапия о Глава 24

кие показатели, они не входят в диагностические критерии, так как могут повышаться при любом воспалительном процессе.

При рентгенологическом исследовании у больных системной красной вол­чанкой признаки эрозии суставов не определяются.

В последние годы в диагностике системной красной волчанки используют критерии, представленные ниже. Диагноз правомочен при наличии любых 4 критериев.

Диагностические критерии системной красной волчанки (Американская ревматологическая ассоциация, пересмотр 1987 г.):

• сыпь в области скуловых дуг;

• дискоидная сыпь;

• повышенная светочувствительность кожи;

• язвы в полости рта;

• артрит;

• серозит;

• поражение почек;

• лейкопения менее 4- ЮУл;

• гемолитическая анемия и/или тромбоцитопения 100* Ю"/.т,

• неврологические расстройства;

• антитела к ДНК или Lc-клстки:

• повышенный титр антинуклеарных антител.