Геморрагический синдром

Геморрагический синдромвстречается при различных состояниях, сопро­вождающихся нарушениями гемостаза, и проявляется повышенной кровото­чивостью. Ряд заболеваний сопровождается геморрагическим синдромом.

• Наследственная недостаточность отдельных факторов свертывания.Напри­
мер, гемофилия А- редкое (1:50 000 новорожденных), сцепленное с полом¹
заболевание, связанное с отсутствием в крови больных фактора свертывания
VIII.Клинически проявляется подкожными гематомами и длительными крово­
течениями после порезов. Гемофилия Всвязана с недостаточностью фактора IX,
а гемофилия С— с отсутствием фактора XI.

Нарушение функции эндотелия и синтеза фактора VII1 называется болез­нью Виллебранда.

• Аутоиммунная тромбоцитопения- хроническое рецидивирующее заболе­вание, связанное с повышенным разрушением тромбоцитов (число тромбоци­тов менее 5010⁹/л). Проявляется подкожными кровоизлияниями, кровотече­ниями из слизистых оболочек.

• Геморрагические васкулиты- группа заболеваний с тромбозами и гем'ор-рагиями мелких сосудов, вызванными повреждением эндотелия иммунными комплексами.

Кровотечения могут быть осложнением язвенной болезни. Нередко при­чиной кровотечения является распад раковой опухоли или аномалии сосудис­той стенки (носовые кровотечения).

^! Болеют только лица мужского пола.

358 о Клиническая фирмэкология и фармакотерапия <в Глава 20

Нередкой причиной геморрагического синдрома является передозировка антикоагулянтоа, дезагрегантов или активаторов фибринолиза.Геморрагический синдром может возникать у вольных с наследственной патологией соединитель­ной ткани(нарушения строения сосулисгои стенки). Тяжелые заболевания печени (цирроз печени)сопровождаются недостаточностью факторов сверты­вания, синтезируемых в печени.

Синдром лиессминированного внутрисосулнетого свертывания кроки(ЛВС-синдром) - это состояние, при котором трочбообразованне в силу ряда при­чин не отраничивается поврежленными учаегками сосудов, а разворачивается лиффузно во всем организме. Быстро развивается дефицит тромбоцитов и плаз­менных факторов свертывания, что приводит к повышенной кровоточивости. Ьез лечения ДВС-синдро.ч сопровождается нелостаточноетью различных ор­ганов, в которых произошли тромбозы и может обусловить опасные для жиз­ни кровотечения. Наиболее частыми причинами ДВС-синдроча являются тя­желые инфекции, сепсис, травмы, шок.

Основные симптомы геморрагических состоянийочень разнообразны и зави­сят от характера и тяжести заболевания:

• образование гематом— болезненных, напряженных кровоизлияний в мяг­кие ткани или в суставы (типично для гемофилии А и В):

• образование петехнй- точечных кровоигтияний при тромбоцитопениях и наследственном дефиците факторов II. VIIи X;

• одновременное появление у больных гематом и петехий при болезни Вил-лебранда. ДВС-синдроме, передозировке а1ггикоат>лянтов и громболитиков;

• геморрагии в виде сыпи илиэритемы (на коже) с гематурией¹ икишеч­ными кровотечениями при инфекционных и иммунных васкулитах²;

• кровотечения различных локализаций при заболеваниях с разрушением (деструкиией) органов и тканей, в первую очередь при злокачественных ново­образованиях (кровь в каловых массах нередко бывает первым симптомом опухолей желудочно-кишечного тракта) и инфекциях (например, легочные кровотечения при туберкулезе).

Диагностика геморрагического синдромазаключается в установлении пер­вичного заболевания, приводящего к кровоточивости и опенке состояния ге­мостаза (см. табл. 20.4) .

Клинико-фармакологнческинподход к выбору ЛС для лечения кровотечений(табл. 20.8)

Для остановки кровотечения при темофилии А в пред- и операционном периодах применяют антигемофилытую плазму, криопрепипитал, концентрат фактора VII].

При гемофилии В внутривенно сгруйио вливают замороженную плазму в дозе 15—20 мг/кт 1 раз в сутки, стремясь к увеличению концентрации фактора IX в крови на 10-15%. Применяю! концентрат фактора IX, в том числе с целью профилактики кровотечений.

¹ Гематурия - кровь в моче.

■ Васкулиг — воспали 1ельные иболевания сосудов различного происхождения. Наиболее часто васкулнш встречаются при тяжелых инфекциях (например менингококковые инфекции) и системных заболеваниях соеднннтьнон ткани.

Анемии и нарушения в системе гемостаза ♦ 359

Таблица 20.8. Кпинико-фарннакологические подходы к лечению кровотечений

При болезни Виллебраила хтя лечения и профилактики кровотечений, пол­готовки и проведения операций используют криопрепипигат или свежую плазму.

Для профилактики и ограничения менструальных кровотечений применя­ют гормональные контрацептивы.

При кровотечениях, связанных с дефицитом витамина К. назначают пре­параты витамина К. При передозировке непрямых антикоагулянтов больным показаны инъекции витамина К или викасол, возможно назначение трансфу­зии свежезамороженной плазмы.

При геморрагиях. связанных с нарушением проницаемое™ сосудистой стен­ки, используют этамзилаг (дииинон). Этот препарат применяют при гинеколо­гических операциях, так как он ограничивает кровопотерю. в урологической практике до и во время простатоктомии, в стоматологической хирургии (экст­ракция зубов и т.д.), для лечения кровоизлияний на глазном дне. Кроме того. препарат способствует остановке желудочно-кишечных, легочных кровотече­ний. эффективен при передозировке кумариновых препаратов.

Для лечения передозировки гепарина и связанных с этим кровотечений используют протмина сульфата.

При передозировке тромболитиков для остановки кровотечения приме­няют неепеиифичеекий ингибитор сериновой протеазы апротинин (траси-лол, контрикал). г-аминокапроновую кислоту, фибриноген, донорскую кровь.