Опухоли нервной системы

В принятой классификации выделено 8 групп опухолей нервной системы: нейроэктодермальные, оболочечно-сосудистые, смешанные (клетки от обеих первых групп), гипофизарные, гетеротопические (эпидермоиды, тератоиды), системные (нейрофиброматоз, ангиоретикуломатоз), метастатические и происходящие из костного футляра. Подавляющее большинство опухолей входит в первые две группы. Из них наиболее часто встречаются опухоли нейроэктодермального происхождения, объединяющие 10 видов: а) медуллобластома – злокачественная опухоль преимущественно детского возраста, чаще бывает в мозжечке; может метастазировать по ликворным путям, составляет 7% всех опухолей ЦНС; б) мультиформная спонгиобластома – менее злокачественная опухоль, встречается чаще в пожилом возрасте, локализуется в больших полушариях; в)полярная спонгиобластома – менее злокачественная, встречается у взрослых и детей, обнаруживается в мозолистом теле и в стволе мозга; г) астроцитома – доброкачественная, наиболее часто встречающаяся опухоль, возникает в любом возрасте, в любом отделе головного и спинного мозга; д) олигодендроглиома – доброкачественная опухоль, возникает в среднем возрасте, часто в больших полушариях; е) эпендимома – доброкачественная опухоль стенок желудочков и центрального канала спинного мозга; ж) пинеалома– опухоль, растущая из шишковидной железы, чаще у мужчин среднего возраста; з) невринома – растёт из нервов, среди черепных нервов чаще растёт из преддверноулиткового нерва, реже из Ш и V пары нервов; и)хориодпапиллома– доброкачественная опухоль молодого возраста, локализуется внутри мозговых желудочков; к) ганглиома – наиболее редкая из нейроэктодермальных опухолей, встречается чаще в детском и юношеском возрасте в области прозрачной перегородки.

Опухоли второй группы – оболочечно-сосудистые – происходят из мезодермальной ткани и составляют 19% всех опухолей. Наиболее часто встречаются менингиомы – доброкачественные опухоли оболочек, которые чаще наблюдаются у взрослых. Две трети опухолей этой группы располагаются на наружной поверхности, треть – на основании мозга. Значительно реже встречаются ангиоретикуломы с локализацией в мозжечке.

Ещё реже регистрируются первичные мелонобластомы, сосудистые опухоли. Среди метастатических опухолей наблюдаются меланомы, саркомы, гипернефромы и чаще всех рак. Метастазирование рака идёт из лёгких, молочной железы, реже из щитовидной и предстательной желёз.

Клиническая картина опухоли мозга складывается из двух групп симптомов: общемозговых и очаговых. Наиболее частый общемозговой симптом – головная боль. Механизм её возникновения связан с раздражением рецепторов мозговых оболочек, растяжением стенок мозговых желудочков, сдавлением крупных мозговых сосудов. В начале заболевания часто отмечаются приступы боли. В дальнейшем она носит постоянный характер, интенсивность её продолжает нарастать. Характерно нарастание болей по ночам или под утро, а также при физических напряжениях, кашле, дефекации, изменения положения головы. Бывают и местные боли. В основе их лежит раздражение твёрдой мозговой оболочки, внутримозговых и оболочечных сосудов, стенок крупных вен. Местные боли носят характер сверлящий, пульсирующий или дёргающий. Выявление их важно, так как они встречаются в разные фазы заболевания и имеют определённое значение для топического диагноза. Боли могут быть объективизированы путём перкуссии или пальпации черепа и лица, изменением положения головы повышением внутричерепного давления. При этом боли усиливаются. В половине случаев при опухолях мозга бывает рвота. Для неё характерны лёгкость появления, отсутствие связи с приёмом пищи, отрыжкой, тошнотой, болями в животе. Часто она сопровождает приступ головной боли, появляясь на высоте её. Характерна также рвота утром, возникающая в зависимости от перемены положения головы.

В большинстве случаев рвота возникает при внутричерепной гипертензии вследствие раздражения рвотного центра, расположенного на дне 4 желудочка, при его растяжении. При опухолях 4 желудочка, продолговатого мозга, червя мозжечка, реже полушария мозжечка рвота – очаговый и ранний симптом. Третий симптом – застойные соски зрительных нервов. Они встречаются у 70-80% больных с опухолью, являясь результатом повышения внутричерепного давления. Как правило, застойные соски двусторонние.. Чаще они развиваются при субтенториальных опухолях и несколько реже – при супратенториальных. Головокружение бывает у половины больных и может быть как общемозговым симптомом, возникающим в результате застойных явлений в лабиринте, так и очаговым – в результате поражения вестибулярных стволовых центров, височной или лобной доли полушарий. Ощущение вращение своего тела или окружающих предметов часто сопровождается тошнотой, потерей равновесия, сосудистыми явлениями. Психические расстройства встречаются в 60-90% случаев. Они являются также общемозговыми проявлениями болезни и в основном повышением внутричерепного давления, вызывающим расстройство сознания различной степени (оглушённость, сопор, кома), а также и такие признаки, как аспонтанность, эмоциональные нарушения, расстройства памяти и др. Степень их выраженности и особенности могут зависеть от локализации опухоли. К числу общемозговых симптомов относят общие эпилептические припадки. В основе их лежит раздражение мозговых структур опухолью. Припадки – очень редкий симптом при опухолях задней черепной ямки. Повышение внутричерепного давления проявляется на краниограммах в виде истончения плоских костей, расхождения швов, наличия пальцевых вдавлений, изменения костной структуры и формы турецкого седла. Со стороны спинномозговой жидкости отмечаются следующие изменения: давление повышается до 250-400 мм. Типична белково-клеточная диссоциация: содержание белка 0,5- 2 г\л и более, число клеток – от нормы до нескольких десятков. Опухоли, расположенные в задней черепной ямке, быстрее влекут за собой повышение давления внутри черепа, что связано с ограниченным объёмом этой области и более лёгким возникновением нарушения сообщения между желудочковой системой и субарахноидальной.

Опухоли лобной доли дают ранние симптомы в виде односторонних головных болей, эпилептические припадки, часто начинающиеся с насильственного поворота головы и глаз в здоровую сторону, психические расстройства в виде нарушения ориентировки в обстановке, немотивированных поступков, неадекватной шутливости, дурашливости, адинамии, апатико-абулического синдрома. Ранним проявлением может быть парез лицевого нерва, хватательный рефлекс на противоположной опухоли стороне. В поздних случаях характерен синдром Фостер-Кеннеди – первичная атрофия зрительного нерва на стороне опухоли и застойные соски на другом глазу. Нередко бывает экзофтальм на стороне опухоли, явления лобной атаксии (без мышечной гипотонии), менингеальные симптомы. Для опухоли ольфакторной ямки характерно расстройство обоняния.

В развитой стадии болезни нередко наблюдается гемипарез, с элементами экстрапирамидной ригидности. Для поражения левой лобной доли характерна афазия.

Опухоли теменной доли- чаще глиомы и менингеомы. Типичны очаговые симптомы: нарушение чувствительности (главным образом сложных форм и глубокого мышечного чувства), нарушения схемы тела, астереогноз. При левосторонней локализации – апраксия, нарушение способности чтения, письма, счёта, амнестическая афазия. Двигательные расстройства наблюдаются при подкорковой локализации опухоли.

Опухоли чувствительно-двигательной области дают явления раздражения или выпадения движений или чувствительности. Поражения двигательной зоны проявляются джексоновскими судорожными, а чувствительной сферы – чувствительными припадками. Чаще всего судороги ограничиваются одной половиной тела; редко генерализуются и сопровождаются потерей сознания. Симптомы выпадения проявляются монопарезами при корковых и гемипарезами при глубоких очагах. При левосторонних очагах нередка моторная афазия. При парасагиттальной локализации возникают тазовые расстройства. Менингеомы боковой борозды проявляются акустико-вестибулярными расстройствами.

Опухоли височной доли – обычно глиомы. Очаговыми симптомами являются обонятельные и вкусовые расстройства, зрительные и слуховые галлюцинации, эпилептические припадки, гемианопсия при глубоких очагах, расстройства со стороны глазодвигательного и тройничного нервов. При левосторонней локализации – сенсорная и амнестическая афазия. Типично раннее появление общемозговых симптомов.

Опухоли затылочной доли встречаются относительно редко, преобладают глиомы, на втором месте менингеомы. Основной очаговый симптом – расстройство зрения (фотопсии, зрительные галлюцинации, гемианопсия, расстройство цветоощущения, метаморфопсии). При росте опухоли вперёд появляются гностические расстройства, прежде всего алексия. Рано появляются общемозговые симптомы.

Опухоли мозолистого тела чаще в виде полярной или мультиморфной спонгиобластомы, астроцитомы. Характерны психические расстройства: спутанность сознания, слабоумие, грубые нарушения памяти. Наблюдаются псевдобульбарные явления. Левосторонняя апраксия встречается не во всех случаях.

Опухоли боковых желудочков. В передних отделах чаще бывают эпендимомы, в задних – хориодпапилломы и менингеомы. На первый план выступают общемозговые симптомы, вызываемые внутренней закрытой гидроцефалией. На этом фоне могут быть нарушения статики и походки, тонические судороги, нарушения дыхания, симптомы поражения вегетативных центров, расположенных на дне Ш желудочка, двигательные нарушения и расстройства чувствительности. В ряде случаев отмечено вынужденное положение головы.

Опухоли гипофизарно-гипоталамической области. Наиболее характерны нарушения зрения и эндокринно-вегетативные расстройства. Для постановки диагноза нужен рентгеновский снимок турецкого седла, при котором наблюдается увеличение его размеров, расширение входа и углубление дна. По мере роста опухоли и распространения за пределы диафрагмы турецкого седла появляются глазные симптомы, связанные с давлением на хиазму (битемпоральное выпадение полей зрения и простая атрофия зрительных нервов). При прорастании опухоли в область Ш желудочка локальная симптоматика дополняется общемозговыми симптомами. В зависимости от преимущественного расположения (внутри седла или над ним) преобладают гипофизарные или гипоталамические расстройства.

Первичные опухоли гипоталамической области (глиомы) характеризуются общемозговой, глазной и диэнцефальной патологией. Менингеомы бугорка турецкого седла проявляются снижением зрения на стороне опухоли из-за атрофии зрительного нерва; позднее появляется височная гемианопсия на другом глазу.

Опухоли мозжечка. Наиболее ранний симптом – головные боли, сопровождающиеся рвотой. Важнейшие очаговые симптомы: расстройство координации, мышечная гипотония, нистагм. При росте опухоли из червя наблюдается двусторонняя симптоматика: нарушение статической координации, ранее появление патологических симптомов со стороны 4 желудочка (внутричерепная гипертензия, рвота при перемене положения головы, нарушение дыхания и сердечно-сосудистой деятельности). Полушарные опухоли чаще односторонние. В более позднем периоде они вызывают повышение внутричерепного давления, статические и динамические координаторные расстройства. Для опухолей мозжечка характерно сочетание атаксии со снижением сухожильных рефлексов.

Опухоли мосто-мозжечкового угла. Чаще бывают невриномы слухового нерва, затем менингеомы и холестеатомы. Невриномы растут из оболочки вестибулярной ветви 8 нерва. Обычно первый симптом – снижение слуха, сопровождающееся шумом. Рано вовлекается корешок тройничного нерва: парестезии в лице, боли, снижение роговичного рефлекса, а также вкусовая ветвь (расстройство вкуса на передних 2/3 языка). По мере роста выявляются мозжечковые, стволовые (нистагм) и общемозговые симптомы.

Опухоли ствола относятся к числу редких. Для них характерны альтернирующие синдромы, которые по мере роста опухоли могут стать двусторонними. Стволовые опухоли проявляются прежде всего патологией черепных нервов, к которым присоединяются проводниковые нарушения.

Опухоли спинного мозга. Различают интрамедуллярные опухоли, развивающиеся из элементов самого спинного мозга (эпендимомы, астроцитомы,олигодендроглиомы, спингиобластомы и медуллобластомы) и экстрамедуллярные опухоли, растущие с соседних структур. Экстрамедуллярные опухоли встречаются значительно чаще и делятся на экстрадуральные и субдуральные.

Симптоматология опухолей спинного мозга складывается из корешковых, сегментарных и проводниковых расстройств.Корешковые расстройства составляют первую стадию расстройств при экстрамедуллярных опухолях, они типичны для неврином и характеризуются корешковыми болями, проявляясь картиной невралгии нервов, шейно-плечевым или пояснично-крестцовым радикулитом. Боли носят опоясывающий, стягивающий или простреливающий характер, они усиливаются в лежачем и уменьшаются в вертикальном положении. Могут наблюдаться корешковые гиперестезии, парестезии, гипестезии.

Сегментарные расстройства проявляются двигательными нарушениями в виде атрофических парезов или параличей, чувствительными и вегетативно-сосудистыми нарушениями - в связи с поражением передних, задних и боковых рогов. На уровне пораженных сегментов выпадают сухожильные рефлексы. Сегментарные нарушения более типичны для интрамедуллярных опухолей и являются первыми симптомами при них.

Проводниковые расстройства характеризуются двигательными нарушениями в виде центральных парезов и параличей ниже места локализации опухоли, а также чувствительными расстройствами и при двустороннем поражении – тазовыми нарушениями. Типичен синдром половинного сдавления спинного мозга, который характеризует вторую стадию развития этих опухолей. При дальнейшем росте опухоли может развиться картина поперечного сдавления спинного мозга, характеризующаяся пара- или тетраплегией с наличием патологических рефлексов, повышением тонуса, сухожильных и защитных рефлексов. При этом верхняя граница опухоли соответствует уровню расстройств чувствительности, о нижней границе судят по уровню защитных рефлексов.

Важным проявлением опухоли является изменение спинномозговой жидкости. В ликворе белково-клеточная диссоциация. Рост опухоли приводит к развитию частичной или полной блокады субарахноидального пространства спинного мозга. После люмбальной пункции может наступить синдром вклинения. Для полного блока характерно резкое падение давления после взятия небольшого количества жидкости.

Лечение при опухолях – хирургическое. В случаях инфильтрирующих опухолей после декомпрессии проводят лучевую терапию. Прогноз зависит от характера опухоли, её локализации и величины. Своевременное удаление приводит к полному выздоровлению.