Железодефицитная анемия. Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.

Анемия – это патологическое состояние организма при котором уменьшается число Er или Hb в единице объема крови.

У детей чаще встречается ЖДА, их частота составляет 25-30%. Чаще встречается у детей раннего возраста. У детей второго полугодия 50%, у дошкольников до 40%, у школьников – 30%.

Дефицит железа является причиной заболевания детей ОРВИ, пневмонией, рахитом, оказывает неблагоприятное воздействие на физическое и нервно-психическое развитие, на состояние ЖКТ и иммунитета. У детей раннего возраста к 4,5-5 мес. у доношенных и к 3-4 мес. У недоношенных может развиться анемия в связи со снижением запасов железа к этому времени. Максимально дети получают запас железа после рождения от матери.

ЭТИОЛОГИЯ

1. Малые запасы железа при рождении ребенка:

Ø Заболевания матери в период беременности (инфекционные, соматические, токсикозы, в/у инфекции);

Ø Интоксикации матери в период беременности (вредные привычки, ЛС, проф. вредности);

Ø Анемия у беременной (встречается до 80 случаев);

Ø Нарушение питания и режима дня беременной;

Ø Многоплодная беременность, недоношенность.

2. Нарушение питания ребенка:

Ø Искусственное вскармливание;

Ø Несвоевременное введение витаминов и прикормов (мясо, печень);

Ø Однообразное несбалансированное питание (мучное, белковое);

Ø Вегетарианское питание;

Ø Обилие коровьего молока (затрудненное усвоение Fe из-за Ca).

Все эти факторы приводят к нарушению всасывания и усвоения железа.

3. Повышение в потреблении Fe:

Ø Быстрые темпы роста (на 1-2 году жизни, 4-6 лет, в пубертатном периоде);

Ø Большая физ. нагрузка.

4. Соматические и вирусные инфекции (ОРВИ, пневмония, инфекционные заболевания), заболевания ЖКТ (целиакия, муковисцидоз), сердца, почек, гипотрофия, рахит, диатезы, гельминты и лямблии приводят к нарушению всасывания и усвоения Fe и приводят к ЖДА.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Дефицитные анемии (Fe-, витамино-, белково- дефецитные анемии);

2. Гипо-, апластические анемии;

3. Постгеморрагические анемии;

4. Гемолитические анемии;

5. Анемии при различных заболеваниях, со сложным патогенезом.

По степени тяжести:

Ø I степень (легкая) – Hb 90-100 г/л, Er 3·10¹²;

Ø II степень (средне- тяжелая) – Hb 70-89 г/л, Er 2,5·10¹² – 2,9·10¹²;

Ø III степень (тяжелая) – Hb < 70 г/л, Er < 2,5·10¹².

По цветному показателю:

1. Нормохромная – 0,85–1,0. 2. Гипохромная - < 0,85. 3. Гиперхромная - > 1,0.

По регенераторной способности эритропоэза:

1. Норморегенераторная (нормобластоз, макроцитоз, полихромотофилия, умеренный анизоцитоз, нормальное содержание ретикулоцитов – до 2х мес 9,5 %, старше 6-8 %),

2. Гипорегенераторная (микроцитоз, слабый анизо- и пойкилоцитоз, сниженное количество ретикулоцитов),

3. Гиперрегенераторная – увеличенное количество ретикулоцитов.

КЛИНИКА 1. Синдром хронической интоксикации (астеноневротический с-м). Слабость, вялость, ↑ утомляемость, ↓ работоспособность, эмоциональная неустойчивость, отсутствие способности сосредоточить внимание на изучаемом предмете, ↓ интереса к обучению, мелькание мушек перед глазами, ↓ памяти и внимания, субфебрильная t⁰.

2. Синдром дистрофических и атрофических изменений кожи и слизистых. Бледность, сухость, мраморность кожи, сухость и гиперемия слизистых, заеды, стоматиты, ломкость и исчерченность ногтей, тусклые волосы, уменьшение п/ж слоя и тургора мягких тканей, быстрое разрушение зубной эмали.

3. Синдром поражения ЖКТ. Снижение аппетита, срыгивания, рвота, тошнота, извращение вкуса, склонность к запорам, пристрастие к необычным запахам.

4. Изменение состояния внутренних органов и систем – приглушение тонов сердца, расширение границ сердца, систолический шум на верхушке, экстрасистолы, ↓ АД, мышечная гипотония за счет снижения миоглобина, энурез (слабость сфинктера),

5. Гиперпластический синдром– лимфоаденопатия (↑ всех групп л/узлов), гепатоспленомегалия, ↓ иммунитета.

ДМИ:

Ø Клинико-анамнестические данные;

Ø ОАК: ↓ Er и Hb, цветного показателя, ↑ СОЭ, лейкопения, лимфоцитоз.

Ø Биохимия: ↓ сывороточного железа, общего белка.

ЛЕЧЕНИЕ: Терапия ЖДА направлена на устранение дефицита Fe и восстановления запасов Fe в организме.

1. Устранить причину;

2. Полноценное питание (раннее введение в питание мясных продуктов у детей раннего возраста) – говяжий язык, мясо индейки, кролика, говядина (3-4 года), печень, рыба. Из растительных: бобовые, черная смородина, шиповник, персики, курага, петрушка, укроп. Детям старшего возраста не следует совмещать продукты мясного, молочного и мучного происхождения. Дети (до 1 года) находясь на искусственном вскармливании должны получать адаптированные смеси.

3. Медикаментозное лечение: препараты Fe (без ЛС нельзя вылечить ЖДА, так как в препаратах Fe в 20 раз больше, чем в продуктах). Препараты железа лучше вводить через рот, так как при парентеральном введении возможны осложнения. Назначают в основном препараты 2х валентного Fe (в виде сульфата, хлорида, лактада Fe, фуморат Fe), так как они лучше всасываются. Детям раннего возраста лучше применять сироп Феррум-лек, Антиферрин, Мальтофер, Гемофер. Подросткам лучше давать Феррум-лек или пролонгированные препараты Fe, которые даются 1 раз в день – Фенюльс, Тардиферон, Ферроплекс, Гемофер, Сорбифер.

Препараты Fe применяют до еды, при плохой переносимости во время еды.

Лучше использовать с витаминами С, Е, фолиевой кислотой.

Начинать принимать препараты Fe с малых доз, в течении 1 недели доводить до лечебных доз.

Для предупреждения диспепсических форм одновременно назначать ферменты после еды.

Принимать длительно 1,5-2 мес (до восстановления нормального уровня Hb, затем в ½ дозе еще 1,5-2 месяца для создания запаса Fe).

Суточная доза железа:

ü Дети до 3х лет – 3-5 мг/кг в сутки

ü От 3х до 7 лет – 50-60 мг/кг в сутки

ü > 7 лет – 100-200 мг/кг в сутки.

4. Витаминотерапия.

5. Соблюдение режима, прогулки, массаж, ЛФК, закаливание.

6. Диспансерное наблюдение педиатром, гематологом.

ПРОФИЛАКТИКА ЖДА:

Ø Антенатальная:

ü Рациональное питание беременной;

ü Прием препаратов Fe во 2 половине беременности;

ü Витаминные комплексы.

Ø Постнатальная:

ü Естественное вскармливание;

ü Режим прогулки;

ü Своевременное введение прикормов;

ü Профилактические осмотры с контролем ОАК 1 раз в год.

Лейкозы

Острый лейкоз – системное злокачественное заболевание кроветворной ткани, при котором нарушается нормальное кроветворение и в кроветворных органах и периферической крови появляются не зрелые бластные клетки ( лимфобласты, миелобласты ).

Лейкозы – это тяжелые заболевания крови, которые смертью больных детей. Частота лейкозов составляет 4-5:100 тыс. детей. Пик заболеваемости приходится на 3,5-4 года. Чаще болеют мальчики. Частота лейкозов в современное время растет.

ПРИЧИНЫ достоверно не установлены, но возможные причины:

1. Вирусная онкогенная инфекция. Онкогенные вирусы приводят к мутации соматических или зародышевых клеток в системе кроветворения;

2. Наследственность ( генетическая предрасположенность );

3. Ионизирующее излучение;

4. Рентген терапия;

5. Химические вещества (цитостатики, бензол и тд.).

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. Лейкоз может быть острым и хроническим. У детей чаще острый лейкоз.

2. Лейкоз может быть лимфобластным, миелобластным и др. у детей чаще острый лимфобластный лейкоз. Встречается в 75-85%. У 15-20% встречается миелобластный лейкоз. Среди больных острым лимфобластным лейкозом дети до 1 года 3%, до 10 лет – 77%, старше 10 лет – 20%.

КЛИНИКА В клинике выделяют 4 стадии:

1. Предлейкозная стадия – имеет различную продолжительность от нескольких месяцев до нескольких лет. Клиника болезни отсутствует, но у детей встречается утомляемость, субфебрильная t⁰, снижение аппетита, вялость, бледность и сухость кожи. В периферической крови: анемия, периодически лейкопения, тромбоцитопения. В костном мозге изменений нет.

2. Острый период лейкоза. Характерно бурное начало и разнообразная клиника. Выделяют основные симптомы:

Ø Гиперпластический симптом – характеризуется увеличением периферических л/у, гепатоспленомегалией.

Ø Геморрагический симптом – характеризуется подкожными излияниями различных размеров и локализации. Носовыми, десневыми, полостными к/течениями.

Ø Болевой симптом – характеризуется изменениями и болезненностью крупных суставов рук и ног, болью в трубчатых костях, позвоночнике.

Ø Симптом интоксикации – характеризует вялость, аденомию, ¯ аппетита, резкая бледность восковидность кожи, гипертермия 39-40⁰, анарексия.

Ø Симптом поражения других органов и систем – характеризуется изменениями со стороны легких, ССС (тахикардия, глухость тонов, увеличение границ сердца); ЦНС (возбуждение, плаксивость, головная боль, парезы, параличи, менингоэнцефалит); ЖКТ (неустойчивый стул, боли в животе). Нарушение работы половых желез (замедленное развитие).

ОАК: ↓ Hb, Er, тромбоцитов. Варианты лейкограммы: лейкопения (1х10⁹), норма, лейкоцитоз (20х10⁹), лейкемия(100х10⁹). Главное – бластные клетки в лейкограмме от 1-2% до 90%, однако возможно отсутствие бластных клеток в периферической крови. Решающее значение в диагностике – исследование костного мозга – наличие бластных клеток в миелограмме. Тромбоцитопения, ↑ СОЭ (40-60 мм/час).

3. Период ремиссии при котором улучшается состояние и самочувствие, отсутствует клиника, изменения в ОАК и костном мозге.

4. Рецидив: характерна клиника и изменения в ОАК. Может быть специфическое поражение ЦНС нейролейкоз, и поражение половых желез.

5. Терминальная стадия. Наступает в тяжелых случаях течения болезни. Состояние крайне тяжелое, резкая интоксикация, гипертермия, поражение всех органов и систем, резкое ↓ иммунитета и присоединение бактериальной инфекции, угнетение нормального кроветворения, появление неукротимых кровотечений – на фоне этого наступает смерть.

Прогноз: зависит от ряда факторов. К группе повышенного риска относятся:

Ø Дети от 2 лет и старше 10 лет;

Ø Дети у которых увеличены л/у до 2 см, печень и селезенка до 4 см.;

Ø Дети с лейкоцитозом > 20·10⁹, ↓ тромбоцитов менее 100.

ЛЕЧЕНИЕ лейкозов

1. Госпитализация в острый период в гематологическое отделение в отдельный бокс со строгим СЭР.

2. Режим постельный.

3. Тщательный уход за кожей и слизистыми, полости рта, профилактика пролежней.

4. Диета щадящая. Исключить все сырые фрукты, овощи, консервированные продукты, но питание должно быть обогащено белками и витаминами.

5. Химиотерапия – длительное лечение (годы), комплексное (сразу несколько препаратов). Лечение осуществляется по специальным схемам (протоколам).

Ø Используют протокол № 1 – Винкристин в/в, Рубомицин в/в –противоонкологические АБ;

Ø Эндолюмбально Метатриксат – цитостатик.

Ø Кроме этого используют цитостатики – 6-меркаптотурин, Циклофосфамид.

6. Гормонотерапия – Преднизолон, Дексаметазон.

7. Переливание крови – тромбоцитов, эритроцитов, лейкоцитарной массы.

8. Лучевая терапия – проводится только детям старше 1 года.

9. Симптоматическая терапия – АБ при гнойных осложнениях; липотропные – липоевая кислота; спазмолитики – Но-шпа; анальгетики – НПВС.

10. Пересадка костного мозга.

У 90-95% достигается полная клинико-гематологическая ремиссия. В период ремиссии дети находятся на поддерживающей терапии, которая проводится в домашних условиях (годами). Дети м. посещать ДДУ, школу, но это нежелательно.

Профилактика ОРВИ, стрессов, переохлаждений. Минимальные физ нагрузки.

Вопрос о полном прекращении поддерживающей терапии проводится после 5-6 летнего безрецидивного течения заболевания.

Прогноз по выздоровлению:

Ø По данным мировой литературы излечение при остром лимфобластном лейкозе составляет 50-70%, при миелобластном – 15-30%.

Ø По данным России – лимфобластный – 8-10%, миелобластный – 100% лет. исход.