Анемии вследствие нарушения кровообразования: Железодефицитная анемия.

Железодефицитные анемии – широко распространенные болезни, при которых снижается содержание железа в сыворотке крови, к/м и депо. В результате этого нарушается образование Hb и белков содержащих железо, а в дальнейшем и эритроцитов, возникает гипохромная анемия и трофические растройства.

Этиология и патогенез. Этиология. Наиболее частой причиной железодефицитной анемии являются 1.кровопотери, особенно длительные, постоянные, хотя и незначительные (во время менструаций, лактации, кровопотери из ЖКТ, у доноров постоянно сдающих кровь).

2. нарушение всасывания железа при энтеритах, ферментопатиях, резекции участков тонкого кишечника.

3. алиментарный путь (недостаток в рационе).

5. повышенная потребность или повышенный расход. У беременных, детей подростков.

6. При хронических очагах инфекции происходит перераспределительный дефицит железа. Оно накапливается в очагах воспаления, опухолевой ткани. Общее содержание железа сохраняется в норме, но оно перераспределяется, и поэтому отмечается снижение содержания гемоглобина, эритроцитов, сывороточного железа.

Патогенез. Железо в организме распределено следующим образом. Железо в гемоглобине – 60-65% от всего уровня железо и железо запасов. Оно представлено железом ферритинина и гемосидерина. Ферритинин – водорастворимый комплекс гидроокиси железа и белка. Гемосидерин – нерастворимый в воде белок, по составу близок к ферритинину, но содержит больше железа. Железо запасов содержится в печен, селезенке, к\м. Ферритинин – лабильный фонд запаса железа, а гемосидерин стабилен, поэтому при необходимости восполнить эритропоэз после массивной кровопотери –используется железо ферритинина, а железо гемосидеррина сохраняется до крайней необходимости. Железо трансферрина (0,5-1%). Трансферрин – это b1-глобулин, обладающий большим сродством к железу. Он связывается с железом поступающим в кровь из пищи и доставляет его в депо. Тканевой фонд – железо ферментов, миоглобина составляет 1%. При дефиците железа в организме нарушается синтез гема и гемоглобнизация эритроцитов.

Клиника.1.Анемический синдром обусловленный гипоксией органов и тканей: слабость, головокружение, одышка, сердцебиение, сонливость.

2. Синдром связанный с дефицитом железа и нарушением трофики тканей. Извращение вкуса и запаха (поедание глины, льда, мела), изменение кожи (сухость и трещины кожи, ломкость ногтей и волос), мышечная слабость, атрофические изменения в слизистых оболочках пищеварительного канала, органов дыхания, половых органов.

Лабораторная диагностика. При небольшом дефиците железа СЭО обыч­но нормальный. При нарастании дефицита железа возрастает анизоцитоз, появляются гипохромные микроцитарные клетки. Далее проис­ходит снижение СЭО и развивается анемия. Анализ мазка пери­ферической крови позволяет выявить также пойкилоцитоз с урод­ливыми формами эритроцитов, иногда — мишеневидные эритроциты. Возможно повышение числа тромбоцитов. Для подтверждения диаг­ноза нужно оценить запасы железа в организме, что можно сделать косвенным образом — по уровню ферритина в сыворотке. Уровень сывороточного ферритина ниже нормы (норма - от 12 до 300 мкг%) указывает на малый запас железа в организме.

Лечение. Прием препаратов железа.

Анемии связанные с нарушением синтеза или утилизации порфиринов (сидеробластные).Это группа гипохромных анемий, при которых в организме содержится много железа, но оно эффективно не используется для эритропоэза из-за ферментативных нарушений синтеза и обмена порфиринов, что ведет, в свою очередь, к нарушению образования гема в эритробластах костного мозга. Количество железа при этом повышено, оно накапливается в цитоплазме эритроидных клеток (сидеробластов) и в тканях (гемосидероз).

К этой группе анемий относят наследственную анемию обусловленную нарушением синтеза порфиринов (связанную с Х-хромосомой), а также приобретенные формы, одной из которых является анемия вследствие нарушения порфиринового обмена при свинцовой интоксикации.

Этиология и патогенез. Свинцовое отравление возникает у лиц работающих в промышленности связанной с производством или использованием свинца. Но чаще наблюдается бытовое отравление свинцом связанное с употреблением продуктов хранящихся в лужений или глиняной посуде кустарного производства, покрытой глазурью, содержащей соединения свинца. Свинцовые интоксикации возможны также у маленьких детей, берущих в рот окрашенные свинцовыми красками предметы, гипс, штукатурку, газеты. Проникая в организм, свинец блокирует тиоловые группы различных ферментов, в том числе участвующие в синтезе порфиринов и гема. Свинец вызывает также повреждение рибосом, а также связывается с белками клеточных мембран.

Клиника.Поражаются органы кроветворения, пищеварительная, нервная, сердечно-сосудистая система.

Лабораторная диагностика.Анемия имеет гипохромный характер. Количество ретикулоцитов повышено, наблюдается полихроматофилия.

Проводится дифферинциальная диагностика с железодефицитной анемией, при которой отсутствуют данные анамнеза о свинцовом отравлении.

Лечение свинцовой интоксикации состоит в применении веществ связывающих свинец и выводящий его из организма.