Мегалобластные анемии.

Группа наследственных и приобретенных анемий, характерным признаком которых является присутстствие в к/м мегалобластов.

Этиология и патогенез. При мегалобластных анемиях нарушается синтез нуклеиновых кислот в результате дефицита витамина В12 (цианокобаламин) или фолиевой кислоты. В норме витамин В12 образует комплекс с белком гастромукопротеином, который взаимодействует со специфическими рецепторами в нижней и средней части подвздошной кишки, что и обеспечивает всасывание В12. В12 является коферментом ферментативных систем, синтезирующих пиримидиновые и пуриновые основания, т.е. участвует в синтезе ДНК и РНК. При дефиците В12 нарушается синтез ДНК в клетках и обычное для здоровых людей нормобластическое кроветворение. Оно трансформируется в мегалобластическое кроветворение, которое в норме бывает только во внутриутробном развитии плода. При дефиците В12 нарушается также обмен жирных кислот, накапливается метилмалоновая кислота, которая является продуктом обмена жирных кислот, обладает токсичностью, особенно для оболочек нервных клеток.

В12 содержится только в продуктах животного происхождения (мясо, печень, молоко, яйца). Дефицит В12 может быть вызван:

1. нарушением выработки белков, необходимых для усвоения витамина. Наблюдается при операциях на желудке, изменении слизистой, наследственный дефект.

2. Нарушение всасывания в тонком кишечнике при резекции, опухоли, хронических энтеритах.

3. Конкурентный расход за счет глистной инвазии, при лучевой болезни, при аутоиммунных процессах.

Клиника. Чаще встречается у пожилых людей. Проявляется 3 основными синдромами: макроцитарно-мегалобластной анемией, атрофическими изменениями ЖКТ и изменениями со стороны нервной системы (фуникулярный миелоз, невриты, психозы).

Лабораторная диагностика. Решающее значение в диагностике мегалобластной анемии имеют исследование крови и к/м.

Картина ПК: резко выраженная гиперхромной анемией. ЦП всегда выше 1. Количество эритроцитов падает в большей степени, чем Гб. Концентрация гемоглобина в эритроците возрастает. В мазке - эритроциты больших размеров, эритроциты с тельцами Жолли, насыщенные гемоглобином макроциты и мегалоциты, анизоцитоз и пойкилоцитоз. Встречаются эритрокариоциты, а в тяжелых случаях и мегалобласты. Количество лейкоцитов снижено. Относительный лимфоцитоз. Характерен сдвиг лейкоцитарной формулы вправо – появляются крупные сегментированные нейтрофилы с полисегментированным ядром. Количество тромбоцитов нередко снижено.

Картина костного мозга имеет диагностичесое значение. Эритропоэз совершается по мегалобластному типу. Ядра многих мегалобластов дегенеративно изменены.

Лечение. В прошлом веке мегалобластная анемия была известна как пернициозная или злокачественная, была неизлечимым заболеванием и давала высокую летальность.

Сегодня больных лечат витамином В12. На 3-4 день от начала лечения начинает увеличиваться количество ретикулоцитов в крови, макс подьем 5-7 дни (ретикулоцитарный криз). Это хороший прогностический признак. Если введение препаратов В12 неэффективно, то значит диагноз поставлен неверно.

Фолиеводефицитная анемия. Фолиевая кислота необходима для синтеза НК. Содержится в прдуктах животного происхождения и растительного (свежие овощи, салат ).

Дефицит развивается при недостаточном поступлении у недоношеных детей, наблюдается при поносе, кишечных инфекциях, резекции кишечника, алкоголизме, может развиваться во время беременности.

При дефиците фоливоевой кислоты развивается мегалобластная анемия. Клинические проявления выражены слабее, чем при В12.

Картина крови, как при В12- дефицитной анемии.

Больных лечат препаратами фолиевой кислоты.