Апластические и гемолитические анемии.

Апластические анемии (АА).Заболевания характеризующиеся глубоким угнетением костномозгового кроветворения, снижением пролиферации и задержкой созревания клеток костного мозга с развитием наряду с анемией также лейко- и тромбоцитопении. АА может протекать как с угнетением 3 ростков гемопоэза, так и одного (угнетение эритропоэза) – парциальная красноклеточная аплазия.

Этиологии и патогенез. Повреждаются клетки – предшественники миелопоэза. Апластическая анемия может развиться при воздействии ряда миелотоксических факторов: ионизирувщего излучения, химических веществ – бензола, солей золота, мышьяка; лекарственных средств –левомицетина, бутадион, аминозин, метотрексата, циклофосфана и др.. Наследственный характер индивидуальной чувствительности эритропоэтических клеток к данным лекарственным веществам подтверждается развитием аплазии костного мозга у разных членов одной семьи и у однояйцевых близнецов. В ряде случаев обнаруживаются антитела к клеткам красного ряда, что предполагает аутоиммунный механизм развития таких анемий. Описаны случаи возникновения апластической анемии после острого вирусного гепатита (возможно, вследствие способности вируса гепатита изменять кариотип клеток), перенесенной инфекции вирусом Эпштейна – Барр, парвовирусом. Более чем у половины больных не удается выявить какие-либо причинные факторы – это так называемая идиопатическая апластическая анемия.

Существует и наследственная форма апластической анемии – анемия Фанкони.

Клиника. Анемический синдром (слабость, вялость, головокружение, обмороки), геморрагический синдром (петехиально-пятнистый тип кровоточивости), инфекционный синдром (при наличии нейтропении).

Лабораторные данные. Выраженная анемия (концентрация гемоглобина может падать до 20 – 30 г/л), лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом) и тромбоцитопения, иногда до полного исчезновения тромбоцитов из крови. Анемия чаще нормохромная и макроцитарная, СЭО ускорена, число ретикулоцитов снижено. Иногда отмечается повышение уровня фетального гемоглсбина (НЬР составляет до 15% от общего гемоглобина) и эритропоэтина (поскольку продукция эритроцитов резко снижена, то либо существует ингибитор эритропоэтина, либо костный мозг к нему нечувствителен).

При биопсии костного мозга получают малое количество ядросодержащих клеток (миелокариоцитов) или они совсем отсутствуют, отмечают замещение гемопоэтической ткани жировой тканью.

Лечение и прогноз. При быстром прогрессировании болезни смерть может наступить через несколько месяцев, при хроническом течении происходит смена обострения и ремиссий. Иногда - полное выздоровление.

Лечение направлено на коррекцию цитопенического синдрома и костномозговой недостаточности и борьбу с осложнениями. Вначале отменяют все лекарственные средства, которые могут быть причастны к развитию анемии. Проводят заместительные трансфузии эритроцитов, при выраженной тромбоцитопении и геморрагиях – переливания тромбоцитарной массы. Наиболее перспективным методом лечения - трансплантация аллогенного костного мозга. В случаях невозможности трансплантации предпринимают попытку лечения преднизолоном.