ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ.

Группа анемий, основным признаком которых является повышенный распад эритроцитов и укорочение продолжительности их жизни. Все гемолитические анемии делятся на две большие группы: наследственные и приобретенные.

Наследственные гемолитические анемии являются следствием различных генетических дефектов в эритроцитах, которые становятся функционально неполноценными и нестойкими.

Приобретенные, гемолитические анемии связаны с воздействием различных факторов, способствующих разрушению эритроцитов (образование антител, гемолитические яды, ве-ве растительного происхождения – грибы, луковый сок, голубика, черника, медикаменты, механические воздействия и пр.).

Патогенез. В физиологических условиях продолжительность жизни эритроцитов составляет 100-120 дней. Стареющие эритроциты подвергаются секвестрации в синусах селезенки, а также в костном мозге. 10% эритроцитов разрушаются в капиллярах с выделением свободного Гб. Свободный Гб связывается с белком плазмы гаптоглобином. Связанный с гаптоглобином Гб не проходит через почечный фильтр. 90% состарившихся эритроцитов разрушается в МФ селезенки, где из Гб образунтся пигмент билирубин. Он циркулирует в крови в виде свободного (неконъюгированного) билирубина, транспортируется в печеночную клетку, где при участии ферментов соединяется с глюкуроновой кислотой. Образовавшийся билирубин-глюкуронид (конъюгированный) проникает из печеночных клеток в желчные ходы и выделяется вместе с желчью в кишечник, где превращается в стеркобилиноген. Небольшая часть стеркобилиногена попадает путем всасывания через слизистую оболочку толстого кишечника в систему нижней полой вены, доставляется с кровью в почки и выделяется с мочой в виде стеркобилина (уробилина).

При гемолитических анемиях вследствие усиленного разрушения эритроцитов продолжительность их жизни укорачивается до 12 – 14 дней.

Патологический гемолиз может быть внутриклеточным или внутрисосудистым. Внутриклеточный распад эритроцитов происходит в клетках ретикуло-эндотелиальной системы, главным образом в селезенке. Нормальные эритроциты уплощаются и легко проходят через синусы селезенки через узкие места кровотока. Эритроциты в форме сфероцитов задерживаются в синусах, разрушаются и фагоцитируются МФ. При этом часто наблюдается желтуха и спленомегалия. Уровень гаптоглобина остается нормальным или слегка понижен, отмечается непрямая гипербилирубинемия.

Внутрисосудистый гемолиз.При внутрисосудистом гемолизе разрушение эритроцитов происходит в капиллярах почек (почечный гемолиз). Свободный Гб поступает в повышенном количестве в плазму и если его содержание выше 1 г/л, то он весь связаться с гаптоглобином не может. Избыток его проходит через почечный фильтр и выделяется с мочой в неизменном виде, за счет чего она становится темно-коричневого или черного цвета (гемоглобинурия). При прохождении через канальцы почек Гб частично разрушается откладывается в эпителии канальцев, появляется в моче в виде гемосидерина (гемосидеринурия). Последний может откладываться во внутренних органах (гемосидероз). Может протекать с лихорадкой, ознобом, тахикардией и болью в спине. Уровень гаптоглобина сыворотки по­нижен, так как этот белок связывается со свободным гемоглобином. При тяжелом гемолизе свободный гемоглобин определяется в плазме и моче. Гемоглобинурия может стать причиной почечной недостаточ­ности. Начиная с 7 сут от гемолитического криза в моче выявляется гемосидерин.

По течению гемолиз может быть острым или хроническим.

Лабораторная диагностика. В пользу гемолитической анемии свидетельствует бледность кожных покровов с желтушным оттенком. При лабораторном обследовании отмечается повышение уровня непрямого билирубина в сыворотке, снижение сывороточного гаптоглобина, при тяжелом гемолизе - снижение гемоглобина и гемоглобинурия. Отмечается изменение формы эритроцитов: микросфероциты, мишеневидные и т.д. Осмотическая резистентность резко снижается. В зависимости от степени гемолиза отмечается рост числа ретикулоцитов. Число тромбоцитов - в норме. Число лейкоцитов в период кризисов растет, с нейтрофильным сдвигом влево. Все гемолитические анемии - нормо - или гиперхромные, за исключением талассемии, которая всегда гипохромная.