КОЛЛАГЕНОВЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ

– это заболевания соединительной ткани с наличием аутоиммунного процесса, которые характеризуются системными сосудистыми поражениями, рецидивирующим характером и склонностью к прогрессированию.

К коллагеновым заболеваниям относятся:

1. ревматоидный артрит;

2. системная красная волчанка;

3. склеродермия;

4. узелковый периартериит.

Ревматоидный артрит– системное заболевание соединительной ткани с поражением опорно-двигательного аппарата (ОДА). Чаще болеют дети до 7 лет. Девочки чаще.

ЭТИОЛОГИЯ.

- бактериальная инфекция: стрептококковая, стафилококковая, дифтероидные бактерии, кишечная палочка.

- вирусная инфекция: вирусы кори, краснухи, парагриппа, гриппа.

- простейшие: микоплазма, хламидии, уреаплазма. Хламидийный и уреаплазменный артрит, который характеризуется тяжелым, упорным течением с быстроразвивающимся анкилозом сустава.

ПАТОГЕНЕЗ. Инфекция повреждает клетки суставных тканей с образованием иммуноглобулина. В ответ на это в организме происходит выработка СРБ (Ц реактивный белок), который соединяется с белками крови и образует иммунные комплексы, циркулирующие в крови. Они повреждают синовиальные оболочки суставов, стенки сосудов сердца, почки, печень, легкие.

КЛАССИФИКАЦИЯ.

1. Ревматоидный артрит суставная форма (с поражением или без поражения глаз)

- полиартрит;

- олигоартрит (2-3 сустава);

- моноартрит.

2. Ревматоидный артрит суставно-висцеральная форма (с поражением сердца, почек, НС, кожи, глаз, легких)

3. Ревматоидный артрит в сочетании с острой ревматической лихорадкой.

Клинико-иммунологическая характеристика: СРБ (-), СРБ (+).

Течение болезни: 1. быстро прогрессирующие;

2. медленно прогрессирующие;

3. без прогрессирования.

Функциональная способность опорно двигательного аппарата сохранена или нарушена.

КЛИНИКА. У детей ревматоидный артрит встречается в форме ювенильного ревматоидного артрита (ЮРА). Начало заболевания развивается подостро. У детей младшего возраста поражаются крупные суставы нижних конечностей (коленные, голеностопные). Жалобы на боли могут отсутствовать и родители замечают нарушение функции сустава. У детей старшего возраста характерным симптомом поражения суставов является боль. Суставы увеличиваются в объеме, кожа над ними теплая, умеренно гиперемирована, чаще поражаются мелкие суставы конечностей. Из-за болезненности движения в суставах ограничены. При обследовании: нарушение конфигурации сустава, отечность, болезненность при пальпации.

Отличительная особенность ЮРА:

1. Утренняя скованность движений. Состояние ребенка не страдает.

2. При повторных обострениях развиваются стойкие деформации суставов, возникают анкилозы (фиброзные и костные внутрисуставные сращения). Одновременно происходит атрофия мышц.

3. ЮРА сочетается с поражением глаз в виде увеита (лентовидной дегенерации), который осложняется катарактой.

4. При прогрессировании ревматоидного артрита дети становятся инвалидами, одновременно поражаются паренхиматозные органы:

- почки (гематурическая форма нефрита);

- сердце (перикардит);

- печень (гепатит).

ДМИ: 1. кровь: увеличенное СОЭ, увеличенный уровень сиаловых кислот, положительный ревмофактор (РФ), СРБ, увеличение альфа и гаммаглобулинов.

2. рентгенография: остеопороз, сужение суставной щели, в поздних стадиях деструкция костной ткани.

NB! Ревмофактор является неспецифическим маркером коллагеновых заб-ий.

СРБ – неспецифический фактор воспаления.

ЛЕЧЕНИЕ. Выделяем 2 этапа

1. лечение острого периода

2. поддерживающая терапия.

Суставная форма ЮРА:

- Базовая терапия: НПВС (Ортофен, Бруфен, Метиндол, Вольтарен, Диклофенак)

- Поддерживающая терапия: один из препаратов вышеперечисленных + препарат аминохинолинового ряда (Делагил, Плаквинин).

При суставно-висцеральных формах ЮРА:

- Базовая терапия ГКС (Преднизолон, Метипред 1-2 мг на кг 7-14 дней.

- Симптоматическая терапия: внутрисуставн. введение р-ра Кеналога, Дипроспана.

- Диета – стол №10, постельный режим, физиолечение, массаж ЛФК.

Системная красная волчанка – наиболее тяжелое и часто встречающееся заболевание из группы диффузных заболеваний соединительной ткани, аутоиммунного характера, с развитием воспаления во многих органах и системах.

ЭТИОЛОГИЯ не известна, отводится роль пускового механизма вирусам, наследственной предрасположенности, эндокринным воздействиям (девочки болеют чаще), инсоляции.

Клиника разнообразна: лихорадка неправильного типа, похудание, признаки поражения многих органов и систем. Разнообразные поражения кожи: на носу и щеках в виде «бабочки», «декольте», над локтевыми и коленными суставами; явления рубцовой атрофии, фотосенсибилизация. Нередко бывает поражение слизистых типа афтозного стоматита. Часто бывает суставной синдром, сопровождающийся миалгией и миозитом. Часто бывает поражение серозных оболочек – плеврит, перикардит, перитонит, из них наиболее часто бывает кардит. Очень часто развивается волчаночный нефрит.

Патология ЖКТ в виде эрозивно-язвенного поражения желудка и кишечника, панкреатит.

Со стороны ЦНС менингоэнцефалит, полиневрит, могут б. хореические гиперкинезы.

При обследовании в ОАК – лейкопения, ускоренная СОЭ, тромбоцитопения, анемия, диспротеинемия, LЕ клетки.

ЛЕЧЕНИЕ: лечение в стационаре, постельный режим, стол 10, гормоны - Преднизолон, широко используют цитостатики (Азотиоприн, Фосфамид), антикоагулянты (Гепарин), антиагреганты (Курантил), антибиотики, препараты кальция, гипотензивные.

При своевременном лечении 85-93 % дают ремиссию до 10 лет. При поздней диагностике прогноз неблагоприятен.

Системная склеродермия.

Это заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани, характеризующееся прогрессивными изменениями кожи, опорно-двигательного аппарата и внутренних органов, обусловленными поражением соединительной ткани с развитием фиброза и облитерирующего эндартериита.

ЭТИОЛОГИЯ изучена недостаточно. Имеет место генетическая предрасположенность, роль ретровирусов, герпесвирусов и участие аутоиммунных механизмов.

КЛИНИКА Ведущее место имеет поражение кожи, которое проходит стадию отека, индурации и атрофии. Кожа на пораженных местах становится плотной, плохо собирается в складку, нарушается ее пигментация, могут появляться рубцы типа «сабельного удара»

Могут поражаться кисти рук и стопы: пальцы нельзя сжать в кулак из-за отека, конечности холодные, синюшные, иногда изъязвления, гангрена.

При поражении лица оно становится амимичным, уши и нос истончены «птичий нос», затруднено открывание рта, вокруг которого формируются морщины «кисейный рот», нарушено смыкание век.

Могут развиваться артриты, атрофия слизистых желез полости рта и ЖКТ.

Поражения ССС в виде кардитов и развитие кардиосклероза.

Поражение легких приводит к развитию пневмофиброза.

Поражение почек может привести к развитию почечной недостаточности.

Диагностика: ­ СОЭ, изменение белковых фракций, РФактор, СРБ, ДФА.

ЛЕЧЕНИЕ: Глюкокортикостероиды, НПВП, антикоагулянты, дезагреганты, никотиновая кислота. Прогноз серьезный.

ЗАБОЛЕВАНИЯ КРОВИ