Тромбоцитопеническая пурпура (ТП)
Это заболевание, при котором геморрагический синдром возникает из-за уменьшения количества и ухудшения качества тромбоцитов на фоне наследственной предрасположенности и обусловлена иммунопатологическим процессом.
ТП чаще встречается в дошкольном и младшем школьном возрасте, чаще в осеннее-зимне-весений период на фоне ОРВИ и снижения иммунитета. У дошкольников одинаково болеют девочки и мальчики, а у старших детей в 2 раза чаще болеют девочки.
КЛАССИФИКАЦИЯ ТП:
I. По течению: 1. Острая, 2. Хроническая
II. 1. Первичная идиопатическая – б-нь Верльгофа
2. Вторичная (приобретенная на фоне заболеваний)
3. Врожденная – характерна для новорожденных и детей 1 года жизни.
Б-нь Верльгофа – первичная тромбоцитопеническая пурпура. Это наследственное врожденное заб-ие, при котором возникает аутоиммунный процесс и наблюдается повышенное разрушение тромбоцитов, что ведет к тромбоцитопении и геморрагическому синдрому. По частоте заб-ий б-нь Верльгофа занимает 1 место среди геморрагических диатезов.
Причина: Наследственность.
Предрасполагающие (провоцирующие) факторы:
- вирусные инфекции (ОРВИ, корь, грипп, краснуха)
- вакцины
- лекарства
- физические и психические травмы.
КЛИНИКА Чаще всего заб-ие возникает на фоне вирусной инфекции, вакцинации или сразу после травм, приема лекарств. Характеризуется кожным геморрагическим синдром, который появляется через 1-2 нед после перенесенного инфекционного заб-ия.
Характерный геморрагический синдром:
1. Кровоизлияния на коже хар-ся появлением полиморфной сыпью: от мелких петехий до крупных экхимозов.
2. Сыпь несимметричная, множественная, беспорядочно расположенная.
3. Сыпь полихромная и хар-ся различной окраской от красновато-синей до зеленовато-жёлтой. Расположена на руках, ногах, туловище, лице. Возможны кровоизлияния в слизистые оболочки.
4. Спонтанность появлений сыпи (больше по ночам).
Родители отмечают появления кровоизлияния в кожу после купания ребенка (контакт тела с губкой, мочалкой). После приема ЛС (Аспирин). Иногда заб-ие начинается с кровотечения из носа, дёсен, длительных, обильных менструаций. При этом состояние ребенка не страдает, если нет длительного кровотечения с развитием постгеморрагической анемии. Т тела N или субфебрильная при наличии хронических очагов инфекции. Кровотечения встречаются в форме микрогематурии и макрогематурии.
Геморрагический синдром встречается в виде маточных, носовых, ЖК, мозговых кровотечений.
ДМИ 1. Клинико-анамнестические данные,
2. Гемограмма (снижение числа тромбоцитов до 20-30тыс) в N 250-350тыс.
3. Увеличение длительности кровотечения до 20 мин и более при N 4 мин.
4. Снижение ретракции кровяного сгустка через 18 часов < 60%.
5. Свертываемость крови в норме.
6. Признаки анемии (снижение гемоглобина и эритроцитов).
7. Эндотелиальные пробы:
а) Симптом жгута. При наложении жгута через 3-5мин появляются мелкие кровоизлияния.
б) Симптоп Дюка (молоточковый симптом): при постукивании молоточком по грудине появляются кровоизлияния.
ЛЕЧЕНИЕ 1. Госпитализация в гематологическое отделение в отдельный бокс.
2. Строгий постельный режим.
3. Гипоаллергенная диета, стол № 5. Больше продуктов, богатых минеральными веществами (изюм, курага, картофель, капуста) и белковых продуктов (мясо, творог, молочные продукты, орехи).
4. Антигеморрагическая терапия (гемостатики). Дицинон (Этамзилат), Аминокапроновая к-та, Викасол (вит К), Глюконат Са, Аскорутин.
5. Антигистаминные препараты.
6. В тяжелых случаях гормоны (Преднизолон 2-5 мг на кг), цитостатики (Циклофосфан, Метотриксат).
7. В/в иммуноглобулин.
8. Спленэктомия.
9. Фитотерапия (тысячелистник, пастушья сумка, крапива, зверобой, земляника, шиповник, водяной перец).
10. При наружном кровотечении местно: гемостатическая губка, тромбин, тугая тампонада.
Профилактика:
- Гипоаллергенная диета,
- Медотвод от профпрививок на 12 мес,
- Избегать УФО,
- Освобождение от физ. нагрузок,
- Не использовать препараты, повышающие кровоточивость (Аспирин, Анальгин, нитрофурановые),
- Наблюдение у гематолога.
Прогноз благоприятный. Летальность < 2-3% при острой форме и 10% при хронической.
ГемофилиЯ
Гемофилия – это врожденная форма геморрагического диатеза, которая встречается у мужчин, передается через женщин. Частота заболевания по ВОЗ 1:10000 новорожденных мальчиков.
ПАТОГЕНЕЗ В основе заболевания лежит наследственно обусловленное отсутствие или недостаточная активность факторов свертываемости (VIII, IX, XI) и нарушается переход протромбина в тромбин. Наследование идет по рецессивному признаку, который находится в Х-хромосоме. Эта патологическая Х-хромосома имеет дефицит гена, который отвечает за биосинтез VIII фактора – антигемофильного глобулина (АГГ). В результате нарушаются процессы свертывания крови, которые проявляются длительными поздними кровотечениями от нескольких часов до нескольких дней.
КЛАССИФИКАЦИЯ
Разделяют на три формы:
1. Гемофилия А – из-за отсутствия или низкой активности VIII фактора свертываемости. Встречается чаще всего, в 60-80% случаев.
2. Гемофилия В – из-за отсутствия или низкой активности IX фактора свертываемости (фактор Кристмаса). Стала встречаться чаще, 20-40% случаев.
3. Гемофилия С – из-за отсутствия или низкой активности XI фактора свертываемости (болезнь Розенталя). Наследуется по аутосомному типу, болеют оба пола. Встречается от 1 до 4% случаев.
По степени тяжести: 1. Легкая 2. Средней тяжести 3. Тяжелая 4. Латентная
КЛИНИКА Проявляется с первых лет жизни. Чаще всего в 1,5-2 года. Характеризуется длительными трудно останавливающимися кровотечениями, которые возникают при малейшей травме. КТ возникают не сразу после травмы («светлый промежуток»), а спустя 30 мин-4 часа и могут продолжаться от нескольких часов до нескольких суток.
Кровотечения характеризуются:
1. Длительные КТ после нарушения целостности кожных покровов или слизистых;
2. Склонность к очаговым массивным кровоизлияниям (гематомам) в подкожной клетчатки, мышцах, суставах, внутренних органах;
3. Самое характерное проявление – кровоизлияния в суставы. Поражаются чаще крупные (коленные, голеностопные, локтевые). Суставы после кровоизлияния деформируются, возникают тугоподвижность, контрактура, анкилоз.
Нарушение движения в суставах является причиной инвалидизации детей с момента установления диагноза.
По частоте локализации кровоизлияний в суставах: - Коленные, - Локтевые,
- Плечевые, - Мелкие суставы кистей.
Выделяют 3 стадии поражения суставов:
I. Гемартроз (кровоизлияние)
II. Артрит (воспаление)
III. Анкилоз (внутрисуставное сращение)
ДИАГНОСТИКА
· ОАК: анемия, снижение свертываемости крови (при норме 6-10 мин), уменьшение времени образования фибринового сгустка, повышение протромбина;
· Коагулограмма: отсутствие или снижение активности факторов свертывания.
ЛЕЧЕНИЕ 1. Госпитализация детей в острый период
2. Введение препаратов, повышающих свертываемость крови
· Гемофилия А – антигемофильный глобулин в/в 20 ЕД/кг 1-2 р/день, Криопреципитат в/в, СЗП в/в, VIII фактор свертываемости в/в, прямое переливание крови
· Гемофилия В – антигемофилин В в/в, СЗП в/в, IХ фактор свертываемости в/в
· Гемофилия С – СЗП (свежезамороженная плазма) в/в
NB! ЗАПРЕЩЕНЫ В/М И П/К ИНЪЕКЦИИ!
3. Гемостатики – Дицинон, Этамзилат, Аминокапроновая к-та, Глюконат кальция в/в. Местно – гемостатическая губка с Дициноном, Аминокапроновой к-той, фибриновый клей.
4. При гемартрозе – иммобилизация конечности, местно холод; пункция сустава, удаление крови; электрофорез с Лидазой, Преднизолоном на сустав; ЛФК. При анкилозе – хирургическое лечение.
5. При не эффективности лечения – плазмоферез.
ПРОФИЛАКТИКА КТ (обострений)
· Обучение в домашних условиях
· ЛФК, занятия плаванием
· Фитотерапия
· Исключить в/м, п/к инъекции
· Избегать резких движений, бега, подъема
· Диспансерное наблюдение у гематолога пожизненно.
ПРОГНОЗ Выздоровления нет, но можно продлить ремиссию.
ПРОФИЛАКТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ
· Планирование пола
· Пренатальная диагностика (хориоцентез)
Дата добавления: 2016-01-30; просмотров: 1853;