Геморрагический васкулит (капилляротоксикоз)

- б-нь Шенлейна-Геноха.

Это приобретенное заб-ие крови, при котором под действием причинных факторов повышается проницаемость стенок мелких кровеносных сосудов, что ведёт к кровоизлияниям в кожу, суставы, внутренние органы.

Частота встречаемости 2-2,5:10000 детей. Мальчики болеют в 2 раза чаще. Чаще встречается у детей дошкольного и младшего школьного возраста.

Причинные факторы: - инфекции (вирусные, стрепто- и стафилококки), - пищевые аллегены, - вакцины, - лекарственные аллергены, - гельминты.

Предрасполагающие факторы:

- аллергический (атопический) диатез, при котором с рождения имеется предрасположенность к патологическим иммунным реакциям;

- частые ОРВИ и хронич. инфекции.

ПАТОГЕНЕЗ В основе заб-ия лежит иммуноаллергическая природа. Под воздействием причинных факторов у ребенка. На фоне сенсибилизированного организма возникает патологическая иммунная реакция А/Г + а/т, которая повреждает сосуды. Это ведёт к повышенной проницаемости стенки сосуда (становиться тонкой) и через стенку сосуда в ткани выходит кровь (кровоизлияние). Клинически это проявляется в виде экссудатов, кровоподтеков, гематом.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I. Формы

1. Кожная

2. Кожно-суставная

3. Кожно-абдоминальная

4. Смешанная

5. Почечная

6. Кардиальная

7. Мозговая

II. Степени тяжести 1.Легкая 2.Среднетяжелая 3.Тяжелая

III. Течение 1.Острое 2.Подострое 3.Хроническое (рецидивирующее)

Чаще заболевание начинается через 2-3 нед после перенесённой инфекции или сразу после физич нагрузки, после принятия пиши вакцинопрофилактики.

КЛИНИКА

1. Кожная форма. Наиболее часто встречаемая. Симптомы: Острое начало, субфебрильная Т тела, слабость, тахикардия, снижение аппетита и появление сыпи: сначала на руках, далее на ногах и ягодичной области.

Особенности сыпи: - сыпь симметричная на обеих конечностях,

- геморрагическая, пятнисто-папулезная,

- возвышается над поверхностью кожи, при надавливании элементы сыпи бледнеют в начале заболевания,

- располагаются на разгибательной поверхности рук и ног (чаще в области суставов),

- элементы сыпи м. сливаться, образуя большие кровоизлияния,

- возможны появления новых элементов сыпи через несколько дней (вторая волна и третья волна),

- после сыпи несколько дней остается пигментация.

2. Кожно-суставная форма. Кроме типичных признаков кожной формы присоединяются симптомы артрита локтевых, коленных, голеностопных суставов (отек, деформация, боль, повышение Т кожи, нарушение функций сустава). Сейчас при гемоваскулитах бывают чаще не артриты, а артралгии – боль в суставах. Стойкой деформации в суставах нет, поражение суставов носит летучий характер.

3. Кожно-абдоминальная форма. В настоящее время стала встречаться реже. Эта форма обусловлена геморрагической сыпью и отеком париетальной и висцеральной брюшины, брыжейки и слизистой оболочки ЖКТ. Сыпь на коже м.б., но может и отсутствовать. Самые характерные: резкая схваткообразная боль в животе, характер боли напоминает клинику острого живота. Состояние тяжёлое, вынужденное положение на боку с согнутыми ногами. Кожа бледная м.б. геморрагическая сыпь, язык обложен белым налётом. Живот вздут, болезненный при пальпации. Тошнота, рвота «кофейной гущей». Стул частый и дёгтеобразный. М.б. жидким чёрным – мелена. Осложнения: инвагинация, перитонит, в копрограмме скрытая кровь, эритроциты в большом кол-ве.

4. Смешанная форма. Это сочетание кожной, кожно-суставной и кожно-абдоминальной форм с характерной для них клиникой.

5. Почечная форма. Стала встречаться чаще

Признаки: Геморрагическая сыпь на коже, гематурия, протеинурия.

Осложнения: Острый гломерулонефрит и ОПН.

6. Кардиальная форма. Хар-ся клиническими проявлениями ишемии миокарда с признаками микрокровоизлияний в сердечную мышцу. Признаки: резкая боль в левой половине гр. клетки, за грудиной, иррадиирущая под левую лопатку, тахикардия, слабость, повышение АД. На ЭКГ – признаки острой коронарной недостаточности.

7. Мозговая форма. Протекает с клиникой геморрагического инсульта. Образуется микротромбоз. На фоне этого происходит разрыв сосуда.

Наиболее тяжелая форма – молниеносная пурпура: внезапное начало, в/кожные кровоизлияния, фибрильная Т, озноб, рвота, судороги, потеря сознания, смерть.

ДМИ: 1. Клиникоанамнезтические данные.

2. Гемограмма.

3. ОАК лейкоцитоз, эозинофилия и ускоренное СОЭ.

4. Биохимический анализ крови: увеличение a2- и Гаммаглобулинов.

5. Длительность кровотечения и время свертывания ускоренное (гиперкоагуляция). Норма длительность кровотечения по Дюке »3 мин, время свертывания: по Ли Уайту – 8-12 мин, по Сухаревой – 3 мин.

ЛЕЧЕНИЕ геморрагического васкулита

1. Госпитализация в остром периоде в терапевтическое отделение.

2. Строгий постельный режим 2-3 нед. Ограничение двигательной активности, ЛФК.

3. Диета гипоаллергенная. При абдоминальной форме голод 1-3 дня, затем стол № 1. Ограничение соли.

4. Энтеросорбенты 2 нед.: Смекта, Активированный уголь, Энтеросгель, Полисорб.

5. Антигистаминные препараты 1-2 поколения: Супрастин, Тавегил, Диазолин.

Затем назначаются стабилизаторы клеточных мембран: Кетотифен, Задитен.

6. Для уменьшения проницаемости стенки сосудов: Аскорбиновая к-та с глюкозой, Глюконат Са, Аскорутин, Витамин Е.

7. Для удаления кровоизлияний: Гепарин 200-300 ЕД/кг веса п/к на 4 приёма.

8. Для улучшения микроциркуляции крови по мелким сосудам применяют дезагриганты: Курантил, Трентал, Пентаксифиллин.

9. Инфузионная терапия.

10. В тяжелых случаях гормоны (Преднизолон 1-2 мг на кг веса, НПВС, цитостатики).

Профилактика:

1. Гипоаллергенная диета

2. Медотвод от проф.прививок на 6-12 мес

3. Санация очагов хр инфекции

4. Освобождение от физкультуры на 6-12 мес

Прогноз: 65% больных выздоравливают за 1 мес, 95% из оставшихся в течении 1 года, у 1-2% развивается нефрит, летальность 3% за счет осложнений.